腦病ct表現(xiàn) ppt課件

1、Wernicke腦病,定義,Wernicke腦?。╓ernicke encephalopathy，WE）是由于維生素B1嚴(yán)重缺乏引起的嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)代謝性腦病。本病由Carl Wernicke于1881年首先報(bào)道。維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環(huán)及磷酸戊糖途徑等代謝過(guò)程以及維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞膜內(nèi)外滲透梯度的穩(wěn)定性中起重要作用。維生素B1缺乏可通過(guò)神經(jīng)元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用、氧化應(yīng)激以及神

2、經(jīng)元膜內(nèi)外滲透梯度紊亂等機(jī)制，使神經(jīng)元選擇性受損。,VitB1需要量,正常成人每天VitB1需要量為≤ 2 mg，各種原因引起的攝入過(guò)少或吸收障礙，均能導(dǎo)致VitB1 的缺乏，持續(xù)數(shù)周即可產(chǎn)生癥狀。引起Vit B1缺乏的因素主要為攝入不足、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。最多見(jiàn)的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長(zhǎng)期外源性營(yíng)養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。胃空腸吻合術(shù)后、結(jié)腸次全切除術(shù)后營(yíng)養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗

3、性疾病患者及艾滋病患者。,病因,引起維生素B1缺乏的原因分為兩類(lèi)： 酒精依賴(lài)性，見(jiàn)于長(zhǎng)期酗酒的患者； 非酒精依賴(lài)性包括；嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃大部或空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長(zhǎng)期滲透性、非腸道營(yíng)養(yǎng)、鎂缺乏以及硝酸甘油、苯妥英鈉等藥物所致。,高度警惕患者,中老年男性，長(zhǎng)期（10 年以上）及大量（0.2kg/d 以上）飲酒者，且飲酒年齡越小，腦損害程度越重，發(fā)生的機(jī)會(huì)也越多。,非維生素B1缺乏

4、Wernicke 腦病,轉(zhuǎn)酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以導(dǎo)致Wernicke 腦病的發(fā)生 。,病理,常對(duì)稱(chēng)性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)、延髓和第四腦室，乳頭體是最易被侵犯的部位。早期的病理改變?yōu)橛墒軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周?chē)＞d狀蛻變引起的細(xì)胞毒性水腫以及血管源性水腫，細(xì)胞毒性水腫占優(yōu)勢(shì)隨后出現(xiàn)血腦屏障被破壞、血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、外膜變薄、點(diǎn)狀出血等改變，最終導(dǎo)致膠質(zhì)細(xì)胞增生、髓鞘脫失

5、、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少。,病理,可引起大腦皮質(zhì)、白質(zhì)、殼核、尾狀核、紅核、小腦齒狀核及中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現(xiàn)復(fù)雜化.,臨床特征,臨床表現(xiàn)以眼外肌癱瘓、小腦性共濟(jì)失調(diào)以及精神和意識(shí)障礙的三聯(lián)征為主要特點(diǎn)。但不到16%的患者具有典型的三聯(lián)征，所以WE常被誤診和漏診。,常見(jiàn)臨床表現(xiàn),在精神癥狀方面，可表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、近記憶減退、計(jì)算力下降、反應(yīng)遲鈍、虛構(gòu)等。眼部體征可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展不能、內(nèi)收不能、上

6、下運(yùn)動(dòng)不能、同向側(cè)視障礙等。小腦性共濟(jì)失調(diào)主要表現(xiàn)為步態(tài)運(yùn)動(dòng)失調(diào)。可伴有言語(yǔ)障礙。還可表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端麻木、無(wú)力，腱反射遲鈍或消失等多發(fā)性神經(jīng)病變癥狀。非特異性癥狀有惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭昏及原發(fā)病相應(yīng)癥狀等。,實(shí)驗(yàn)室檢查,維生素B1血濃度：低于99.7nmol/l即為缺乏丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低可表現(xiàn)肝功能輕度異常、輕度低鈉血癥,診斷依據(jù),1. 維生素B1缺乏病史或具有危險(xiǎn)因素2. 具有眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)和

7、（或）精神、意識(shí)障礙。3. VitB1減少，丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低。4. MRI特有性表現(xiàn),診斷依據(jù),經(jīng)典的WE臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)包括臨床三聯(lián)征，但同時(shí)具備臨床三聯(lián)征者不足20%，導(dǎo)致成人WE生前診斷率僅20%~25%，兒童生前診斷率僅42%，而非酒精中毒性WE生前診斷率僅16%。鑒于此，1997年Caine等將WE診斷標(biāo)準(zhǔn)予以修改，即任何患者滿(mǎn)足以下任意2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：（1）營(yíng)養(yǎng)不良；（2）意識(shí)障礙；（3）眼球運(yùn)動(dòng)障礙；（4）共

8、濟(jì)失調(diào)，即需考慮WE可能，即可給予大劑量維生素B1肌肉注射或靜脈用藥，治療后癥狀戲劇性好轉(zhuǎn)，即確診WE。,CT表現(xiàn),CT對(duì)其的敏感程度遠(yuǎn)不如MRI個(gè)別病例可表現(xiàn)為沿第三腦室壁的低密度改變CT由于其分辨率低,所以CT對(duì)Wernicke腦病的診斷 幫助不大,軸位的非增強(qiáng)CT圖像顯示在中腦水管區(qū)的低密度改變（箭頭）,CT表現(xiàn),由占位效應(yīng)引起的沿第三腦室壁的稍低密度改變（箭頭）,CT表現(xiàn),MRI表現(xiàn),MRI是首選的影像學(xué)檢查方法,對(duì)于

9、早期診斷有很大價(jià)值，最常累及的解剖學(xué)區(qū)域是第三、四腦室周?chē)?、?dǎo)水管周?chē)?、乳頭體、四疊體、丘腦。另外小腦齒狀核、橋腦、紅核、中腦、尾狀核及大腦皮層也可累及。原因可能與在這些區(qū)域跟硫胺濃度密切相關(guān)的細(xì)胞滲透梯度的維持有關(guān)。,M,37歲,健康男性T2WI上顯示韋尼克腦病累及的典型（圓點(diǎn)）及少見(jiàn)的（星號(hào)）解剖學(xué)區(qū)域的示意圖。注意此圖尾狀核及齒狀核不能顯示。,MRI表現(xiàn),,Wernicke腦病顱腦特征性MRI表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性第三、四腦室旁，中

10、腦導(dǎo)水管周?chē)轭^體，四疊體，丘腦為常見(jiàn)受累部位，MRI上可見(jiàn)上述部位病變呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)lLAIR序列上呈高信號(hào)，DWI序列病變急性期為高信號(hào)，亞急性期為低信號(hào)。急性期由于血腦屏障破壞病灶可強(qiáng)化。經(jīng)治療后復(fù)查，上述強(qiáng)化可以消失，晚期可有局部腦萎縮。,,,MRI特征性改變,MRI表現(xiàn)為損害部位對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)影 腦干出現(xiàn)T2WI高信號(hào)影與神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織海綿狀蛻變,,另外可有不典型者，在小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀

11、核及大腦皮層等少見(jiàn)部位也可發(fā)生，急性期病灶還可表現(xiàn)為出血.更增加了WE的診斷難度。,MRI表現(xiàn),典型的MRI表現(xiàn) 第三、四腦室旁，中腦導(dǎo)水管周?chē)?乳頭體,四疊體,丘腦的對(duì)稱(chēng)性病變 稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào), Flair序列上呈高信號(hào),M，33歲嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良,MRI表現(xiàn) T1WI,T1WI軸位平掃可見(jiàn)第三腦室周?chē)踪|(zhì)（箭頭）的低信號(hào)改變。,MRI表現(xiàn) T1WI,MRI表現(xiàn) FLAIR,MRI表現(xiàn),非典型MRI表現(xiàn)為在小

12、腦、小腦蚓、顱內(nèi)神經(jīng)核、紅核、齒狀核、尾狀核、胼胝體壓部及大腦皮層表面的對(duì)稱(chēng)性改變。非典型的病變只在非酒精中毒的WE病人中報(bào)道過(guò)，原因可能是酒精對(duì)于這些非典型的病變區(qū)域起到保護(hù)的作用。,MRI表現(xiàn) 矢狀位FLAIR,W,62歲惡心、嘔吐及腹瀉兩周后因意識(shí)障礙入院,MRI表現(xiàn),深度昏迷WE病人,增強(qiáng)MRI,急性期：乳頭體、導(dǎo)水管周?chē)^明顯增強(qiáng)慢性期：乳頭體明顯萎縮不增強(qiáng)可能漏診，乳頭體增強(qiáng)可能是唯一征象,M, 68歲急性膽囊炎

13、并發(fā)急性胰腺炎,給予禁食、禁水等治療后20余天出現(xiàn)智力下降,記憶力減低,并逐漸出現(xiàn)意識(shí)改變。,增強(qiáng)MRI,增強(qiáng)MRI,DWI和ADC,DWI：發(fā)病早期常可見(jiàn)相應(yīng)區(qū)域的高信號(hào)病灶。 WE早期細(xì)胞毒性水腫與血管源性水腫并存，以細(xì)胞毒性水腫為主，細(xì)胞體積增大，細(xì)胞之間空間減少，水分子彌散障礙，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)。ADC：發(fā)病早期常表現(xiàn)為明顯下降，治療后病灶可縮小或消失，ADC值升高。,M, 4歲 急性胰腺炎后禁食、全胃腸

14、外營(yíng)養(yǎng), 40天后頭暈,視物不清,嗜睡等癥狀。,,W，35歲 胃癌術(shù)后并發(fā)食管炎，視物不清，答非所問(wèn),DWI和ADC,DWI 尚存在爭(zhēng)議。目前尚未發(fā)現(xiàn)在T2及Flair相未顯示病灶而在DWI上顯示,有待于進(jìn)一步的研究 ADC在WE診斷中的作用不很清楚。,W，54歲 白血病,,W，48歲，多飲、多尿、周身不適三年，惡心、嘔吐、腹脹三個(gè)月，意識(shí)不清兩天入院，患者意識(shí)障礙逐漸加重，由嗜睡轉(zhuǎn)為昏迷。,CT

15、 T1WI,T2WI,,強(qiáng)化,,FLAIR 強(qiáng)化,MRS,查閱文獻(xiàn)僅兩篇關(guān)于WE的MRS的報(bào)道。一例中，丘腦和小腦的低NAA峰、肌酸峰和在小腦的高乳酸峰，提示軟組織壞死。 另一例中，丘腦明顯乳酸峰的增高是唯一征象。由于缺氧和過(guò)量腸胃外糖類(lèi)應(yīng)用引起的硫胺缺乏造成的。至今為止，MR功能成像沒(méi)有臨床指導(dǎo)意義。,鑒別診斷,病毒性腦炎多發(fā)性硬化肝豆?fàn)詈俗冃匝苄园V呆,鑒別診斷,病毒性腦

16、炎　MRI:多發(fā)或單發(fā)的對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)大片狀病灶主要位于皮層、皮層下及基底節(jié)-丘腦區(qū) 呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)有一定的季節(jié)性和流行性Wernicke腦病一般不伴有發(fā)熱,鑒別診斷,多發(fā)性硬化側(cè)腦室周?chē)吧畈堪踪|(zhì)、大腦腳、中腦導(dǎo)水管、脊髓側(cè)柱和后柱等部位呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)橫斷位成圓形,冠狀位成條形,均垂直于側(cè)腦室,被稱(chēng)為“直角脫髓鞘征象”在性質(zhì)和嚴(yán)重程度上隨時(shí)間變化的多樣性,經(jīng)常發(fā)生病情的加重和緩解其特征的“直角脫髓鞘征象”

17、可與Wernicke腦病相鑒別,鑒別診斷,肝豆?fàn)詈俗冃?一種常染色體隱性遺傳疾病，主要病變?yōu)榛坠?jié)及腦干變性眼科檢查可出現(xiàn)k-f環(huán)，血清銅藍(lán)蛋白降低MRI：豆?fàn)詈?、紅核、黑質(zhì)、尾狀核、齒狀核、丘腦、橋腦對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)增強(qiáng)后病灶無(wú)強(qiáng)化。,,血管性癡呆 MRI表現(xiàn):腦白質(zhì)疏松，多發(fā)梗死性癡呆占58.9 %，雙側(cè)額葉、內(nèi)囊前肢、尾狀核、半卵圓中心前部、側(cè)腦室體旁前部白質(zhì)及丘腦等部位呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，特征是梗

18、死面積大、范圍廣。和典型的Wernicke腦病腦室周?chē)鸀榘l(fā)病部位有差別。,鑒別診斷,Wernicke腦病與上述4種疾病比較第三腦室和中腦導(dǎo)水管周?chē)课簧蚤L(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信，具有一定的特異性。MRI表現(xiàn)不典型時(shí),要與臨床表現(xiàn)、病理及輔助檢查相結(jié)合進(jìn)行鑒別。,治療,治療關(guān)鍵是針對(duì)病因治療由于慢性酒精中毒患者維生素B1 胃腸吸收不良，口服或肌注維生素B1 不是首選的治療方法一般為非腸道給藥,治療,急性WE發(fā)病初期經(jīng)快速非腸道補(bǔ)充維生素B

19、1，可以完全恢復(fù)。 大量補(bǔ)充葡萄糖液體可誘發(fā)急性W E ，對(duì)伴有意識(shí)障礙的慢性酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)不良、低血糖、肝病等患者，在靜脈輸入含糖液體前, 都應(yīng)通過(guò)非腸道補(bǔ)充維生素B1，以防止發(fā)生WE。,圖1　橋腦、大腦腳FLAIR高信號(hào)　圖2　第三腦室周?chē)鶩LAIR高信號(hào)　圖3　乳頭體強(qiáng)化　圖4　治療2周后乳頭體強(qiáng)化減弱　圖5　第三腦室周?chē)鶩LAIR高信號(hào)　圖6　10個(gè)月后復(fù)查明顯好轉(zhuǎn),治療 15 days after thiamine the

20、rapy,小結(jié),MRI是Wernicke腦病首選影像學(xué)檢查方法，MRI在良好的信號(hào)對(duì)比的基礎(chǔ)上，通過(guò)不同序列和不同方位能全面了解病變情況。Wernicke腦病的早期診斷需要與臨床表現(xiàn)、病理及相關(guān)檢查相結(jié)合。,小結(jié),對(duì)WE的中樞成像表現(xiàn)的充分認(rèn)識(shí)能幫助做出早期的診斷，可以減少這種疾病的發(fā)病率和死亡率影像學(xué)與病理學(xué)的密切合作是必須的，尤其在病人沒(méi)有明顯的臨床表現(xiàn)或者沒(méi)有飲酒史時(shí),MRI診斷局限性,MRI對(duì)WE診斷的敏感性只有53%，特異性