癥例（59歳、男性）

1、IgG4関連尿細(xì)管間質(zhì)性腎炎,埼玉醫(yī)科大學(xué)腎臓內(nèi)科/総合診療內(nèi)科岡田浩一,急性尿細(xì)管間質(zhì)性腎炎の組織所見,,尿細(xì)管周囲の間質(zhì)を場としたTリンパ球、単球（、好酸球、プラズマ細(xì)胞）の浸潤,,尿細(xì)管萎縮と周囲の浮腫～線維化,,ほぼ正常な糸球體,Praga M, et al. Kidney Int 77:956-961, 2010,,IgG4関連疾患はここに入る,最新のレヴューにも、まだIgG4関連疾患の記載はない,尿細(xì)管間質(zhì)性腎炎

2、の検査所見,尿所見 　　　軽微な蛋白尿（2%　　　末梢血好酸球増加はアレルギー性　　　SS-A/B、抗核抗體陽性、免疫グロブリン増加はシェーグレン癥候群　　　免疫グロブリン増加＋I(xiàn)gG4増加はIgG4関連疾患 　　　c. 畫像診斷 　　　Gaシンチグラフィーで両側(cè)腎臓への強(qiáng)い集積 （特異性は低い）　　　超音波 で萎縮（－）～腫大かつ皮質(zhì)輝度 上昇　　　CT（後述）、PETの意義？d. 腎生検　　　（前?後述）,間

3、質(zhì)プラズマ細(xì)胞のIgGサブクラス,Yoneda K, et al. Am J Kidney Dis 50:455-462, 2007,プラズマ細(xì)胞の約50%がIgG4産生型だと、IgG4関連TINを疑う（Th2/Treg細(xì)胞の関與？）,CT所見,Diffuse,Multiple,Solitary,Saeki T, et al. Intern Med 46:1365-1371, 2007,,Focal & multipl

4、eな病変分布の場合、角度を変えた複數(shù)の腎生検サンプリングがベスト,＊後腹膜線維癥を生じて、水腎癥を呈する場合もあり,IgG4関連腎癥の臨床病理學(xué)的特徴を明らかにするための多施設(shè)共同後方視的臨床研究 （日本腎臓學(xué)會倫理審査委員會承認(rèn)済　－平成22年5月24日通知済）,「目的」IgG4関連腎癥の概念を確立し、診療指針の作成を試みる?！阜椒ā埂∨R床所見、他臓器所見、腎生検所見、血液生化學(xué)的あるいは免疫學(xué)的所見から本癥に該當(dāng)する癥例