巨幼細(xì)胞性貧血精品

1、巨幼細(xì)胞性貧血,,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血Nutritional megalobiastic anemia,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血是由于維生素B12和（或）葉酸缺乏所至的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或（和）葉酸有效。,病 因,VitB12缺乏（主要食物來源魚、肉類、動(dòng)物肝臟） ◆ 攝入量不足：　　　孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足；

2、 單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤　 其是乳母VitB12缺乏者；　　　偏食或僅進(jìn)食植物性食物。,◆ 吸收和運(yùn)輸障礙： 　食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→ VitB12+糖蛋白復(fù)合物→末端回腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存，過程任一環(huán)節(jié)障礙?！?需要量增加 　生長發(fā)育快 　 疾病消耗,病 因,(二)葉酸缺乏的原因：存在綠色植物中1、

3、攝入不足：單純?nèi)轭愇桂B(yǎng)未添加輔食。尤其羊乳含量低。2、藥物：長期應(yīng)用----廣譜抗菌素、抗葉酸藥物（甲氨蝶呤）、抗癲癇藥。3、吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除。4、需要量增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血。5、代謝障礙：遺傳性葉酸代謝障礙。,發(fā)病機(jī)制,正常情況,RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入　　　　　　　血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。 DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大，　　　　　　核分葉過多 ：　　　　　

4、　巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過多。,維生素B12 /葉酸缺乏：四氫葉酸↓ → DNA合成減少　　　　　　　→幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長→　　　　　　　核發(fā)育落后于胞漿 →胞體變大,神經(jīng)系統(tǒng)損害 正常脂肪代謝過程　　 　甲基丙二酸 琥珀酸　　琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，能保持中樞和外周髓鞘神經(jīng)纖維的功能完整性。 VitB12 缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘

5、受損，出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。,VitB12,,對結(jié)核易感：　 VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱， 甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)。,臨 床 表 現(xiàn),6個(gè)月~2歲多見，起病緩慢1、一般表現(xiàn)：虛胖、顏面輕度浮腫；毛發(fā)纖細(xì) 稀疏、黃色；皮膚出血點(diǎn)、瘀斑。2、貧血表現(xiàn)：皮膚成蠟黃色；貧血貌；輕度黃疸； 疲乏無力；肝脾

6、腫大。3、精神神經(jīng)癥狀： 維生素B12缺乏： 葉酸缺乏：無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，有精神異常。4、消化系統(tǒng)癥狀：出現(xiàn)早，厭食、惡心、嘔吐、 腹瀉、舌炎,,■ 精神神經(jīng)癥狀　　　　煩躁不安，易怒 VitB12缺乏：　　表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、　　不認(rèn)親人，不哭不笑；　　智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步；　　重癥出現(xiàn)不規(guī)則震顫，手足無意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至

7、　　抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)，踝震攣和　　Babinski征陽性。 葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī) 　　大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH> 32pg　　血涂片：RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜　　　多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC，可見巨幼變的有核　　　紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象?！　【W(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減少。,,營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片,骨髓象　　增生明顯活躍

8、，以紅系增生為主　　粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)　　　　　　　　　　粗而松，副染色質(zhì)明顯?！　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　?中性粒細(xì)胞：胞漿空泡形成，核分葉過多。 　 巨核細(xì)胞核：分葉過多。,,巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體 大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,3、血清維生素B12和葉酸測定： 維生素B12正常值：2

9、00~800ng/L <100ng/L 葉酸正常值： 5~6ug/L <3ug/L 4、血乳酸脫氫酶升高，維生素B12缺乏者血清膽 紅素中等水平升高。,診 斷,根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象可診斷巨幼細(xì)胞性貧血，如有精神神經(jīng)癥狀者考慮維生素B12缺乏。如果有條件可測定維生素B12及葉酸進(jìn)一步確定診斷。,治 療,,1、一般治療：2、去除病因：

10、3、葉酸及維生素B12治療： 精神神經(jīng)癥狀以維生素B12治療為主，如單用葉酸反而有加重癥狀的可能。,維生素B12肌注,500~1000µg 一次每次100 µg，每周2~3次，連用幾周； 神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí), 每日1mg，2周以上；維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長期應(yīng)用。,治療后反應(yīng)：骨髓 :6~7h轉(zhuǎn)為正常幼紅. 精神癥狀:2~4天好轉(zhuǎn)，但恢復(fù)緩慢。

11、 網(wǎng)織紅細(xì)胞:2~4天增加，6~7天高 峰，2周正常。 精神神經(jīng)癥狀：恢復(fù)較慢,▲葉酸治療 　　5mg tid 至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)；　　Vit C：有助葉酸吸收； 抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣　　　　　　　　　　　(Calc. Leucovorin)治療 先天吸收障礙者： 劑量增至每日15~5

12、0 mg。,治療反應(yīng),治療反應(yīng):骨髓:1~2天食欲好轉(zhuǎn),骨髓中巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為 正常。網(wǎng)織紅細(xì)胞:2~4天升高，4~7天高峰， 2~6周紅細(xì)胞血紅蛋白正常。 治療初期由于大量新生紅細(xì)胞，使細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)，可引起低血鉀，甚至低血鉀性嬰兒猝死，應(yīng)預(yù)防性補(bǔ)鉀。,預(yù) 防,改善哺乳母親的營養(yǎng)，嬰兒及時(shí)添加輔食，注意飲食均衡及時(shí)治療腸道疾病注意合理應(yīng)用