小兒貧血總論營(yíng)養(yǎng)性貧血

1、1,一、 小兒造血特點(diǎn) (一) 胚胎期造血 1. 中胚葉造血期(3-5W) △ 2. 肝脾造血期(6W-6M) 3. 骨髓造血期(4M-終生) (二) 生后造血 1. 骨髓造血：　　　　　生后2~5周成唯一造血場(chǎng)所。 2. 骨髓外造血：,2,（三）臨床特點(diǎn)1、肝脾淋巴結(jié)大2、周圍血有幼稚的紅、粒細(xì)胞　?。ㄖ?、晚）3、見于貧血、溶血、出血、感染。,3,,（

2、一）紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量、網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù),二、小兒血象特點(diǎn),4,生理性貧血,一、特點(diǎn)　1、 2～3個(gè)月時(shí)（血容量不足，　　　紅細(xì)胞生成素不足） 2、紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L。 3、 血紅蛋白量降至100g/L左右。 4、6個(gè)月時(shí)?；貜?fù)正常。,5,（二）白細(xì)胞數(shù)和分類,中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的二次交叉,6,,,,,80%,60%,40%,20%,,,,,,,,淋 巴,中性粒,4-6天,4-6歲,1

3、-4歲,7歲后,,,,,7,（三）血小板數(shù)： 150×109/L～250×109/L（四）血紅蛋白種類 胎兒期6個(gè)月 HbF(α2γ2）: 90% HbA(α2β2）: 5-10%,8,出生后血紅蛋白變化,9,小兒貧血,一、 貧血定義 指末稍血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 年齡 Hb (

4、g/L) 新生兒 <145 1-4月 <90 4-6月 <100 △6月-6歲 <110 △6-14歲

5、 <120,,,,10,二、貧血分度 Hb g/L 普兒 　　新生兒 輕 度 　　～90 　～120 中 度 　　～60 　～90 重 度 　　～30 　～60 極重度 　 <30 　<60,,,,11,（—）病因分類 1. 紅細(xì)胞生成減少性貧血 造血物質(zhì)缺乏、骨髓生血低下

6、 2. 溶血性貧血 紅細(xì)胞異常 （紅細(xì)胞酶、膜、血紅蛋白合成異常） 紅細(xì)胞外在因素（免疫等） 3. 失血性貧血: 急慢性失血性疾病（二）形態(tài)分類(大、小細(xì)胞貧血）,三、貧血分類,12,（一）一般表現(xiàn) 1. 皮膚粘膜、甲床蒼白或蒼黃、反甲、 疲倦、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下、 體格發(fā)育遲緩。 2. 造血器官反應(yīng) 肝脾和淋巴結(jié)

7、腫大（髓外造血？）,四、貧血的臨床表現(xiàn),13,14,14,15,（二）各系統(tǒng)表現(xiàn) 1. 循環(huán)、呼吸系統(tǒng)： 心跳快、呼吸促，癥心臟擴(kuò)大、心衰。 2. 消化系統(tǒng)： 消化不良、納差、舌炎、舌乳頭萎縮。 3. 神經(jīng)系統(tǒng)： 精神差、注意力不集中、　　　 頭暈、頭痛、耳嗚等。,16,五、貧血診斷步驟,1、確定貧血 ２、確定貧血病因：年齡、喂養(yǎng)、伴隨　　　癥狀、起病緩急、家族史。

8、 ３、查體：黃疸、出血點(diǎn)、肝脾淋巴結(jié)。 ４、實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)、網(wǎng)織球 鐵代謝、HB理化常規(guī)、G-6PD。 骨髓檢查,17,一、鐵的代謝 （一）鐵需要量(元素鐵) 4月-3歲 　　 1mg/kg/d 早產(chǎn)兒 　　2mg/kg/d 各年齡小兒 　 　　<15mg/d

9、 食物應(yīng)補(bǔ)鐵 　　6-16mg/kg/d　鐵吸收利用：　　　部位、形式（Fe2+→ Fe3+ ）,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血nutritional Iron deficiency anemia,,,18,(二)鐵的代謝 食 物 的鐵 + 1/3 轉(zhuǎn)鐵蛋白 紅細(xì)胞破壞

10、 血清鐵(1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白 ) 鐵蛋白、含鐵血黃素 血清鐵＋未飽和鐵結(jié)合力＝總鐵結(jié)合力 （未飽和轉(zhuǎn)鐵蛋白(2/3） （血清鐵/總鐵結(jié)合力）×100% ＝轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度,,,,,,,注意：以上幾個(gè)名詞概念。,19,（三）出生前后鐵代謝特點(diǎn),1、胎兒期 孕后期3個(gè)月從母體獲鐵量最多2、嬰幼兒期 足

11、月兒出生后體內(nèi)總鐵約75mg/kg　　可供生后4個(gè)月的需要3、兒童期 一般不缺鐵,20,二、病因、發(fā)病機(jī)理,1． 先天儲(chǔ)鐵不足(早產(chǎn)、雙胎） 早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵 6月~2歲:缺鐵性貧血高峰 ▲ 4月后從母獲鐵耗盡 ▲ 生長(zhǎng)發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑ ▲ 食物鐵不足,21,2． 鐵攝入量不足 3． 生長(zhǎng)發(fā)育快 4． 鐵的吸收障礙（慢性腹瀉） 5．

12、鐵的丟失過多（感染、慢性失血）,22,食物鐵含量、吸收率比較,食物 鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5

13、 4黃豆 8.2 7肉類 3.4 25（10~70）母乳 0.5 49~70,,,,促進(jìn)鐵吸收因素：維生素C、果糖、氨基酸等。影響鐵吸收

14、因素：植物纖維、茶、咖啡、蛋、　　　　　　　　牛奶、抗酸藥物等。,23,三 發(fā)病機(jī)理,鐵↓+原卟啉→ 血紅素↓+珠蛋白  ↓ 血紅蛋白↓ ↓

15、 小細(xì)胞低色素貧血,,游離原卟啉?,24,經(jīng)過三個(gè)階段： ①鐵減少期(I D) ● 貯存鐵減少， △鐵蛋白<20ug/L ●血紅蛋白生成末減少 ② 紅細(xì)胞生成缺鐵期(I D E) ● 貯存鐵消耗，紅細(xì)胞生成鐵減少， ●血紅蛋白量正常,四、缺鐵對(duì)各系統(tǒng)的影響及臨床表現(xiàn),25,●紅細(xì)胞游離原卟啉增高>50ug/dL ●鐵蛋白<2

16、0ug/L③ 缺鐵性貧血期(IDA) ●臨床表現(xiàn)：三大特點(diǎn) 起病慢,嬰幼兒多（6-2歲） 貧血輕～中度 髓外造血：肝脾輕度腫大,26,各系統(tǒng)表現(xiàn)同前 細(xì)胞免疫功能低下：　　　　　易感染？ 行為與智力異常：　　　　　異食僻？記憶力下降？,27,（一）血象 1.紅細(xì)胞： 大小不等，以小為主,低色素,中空明顯。 2. 平均紅細(xì)胞容積（MCV

17、）↓ 平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH） ↓ 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC） ↓ 3. 白細(xì)胞、血小板無異常（二）骨髓象 骨髓增生活躍，以紅系為主,三、實(shí)驗(yàn)室檢查,28,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片,29,（三）鐵代謝檢查1．血清鐵蛋白（SF）降低500ug/dL3.　血清鐵（SI）↓62.7umol/L5. 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)↓<15%,30,缺鐵性貧血骨髓

18、象,缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少,缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少,32,1．有缺鐵的病因，臨床表現(xiàn)2．小細(xì)胞低色素性貧血3．鐵代謝異常4. 鐵劑治療有效,四、診 斷,33,原則: 1.去除病因 2.補(bǔ)充鐵劑（一）一般治療（二）病因治療：富含鐵飲食，去除病因（三）鐵劑治療 口服鐵劑： 硫酸亞鐵、富馬酸鐵、葡萄糖酸亞 鐵以元素鐵計(jì)算 4～6mg/kg/天 注射鐵劑

19、： 右旋糖酐鐵 、葡萄糖氧化鐵等,五、治療,34,1、注意事項(xiàng)： 1)、鐵劑宜兩餐間服用 2)、同服維生素C以利鐵吸收 3)、 鐵劑用至血紅蛋白達(dá)正常水平 后2個(gè)月左右停藥 4)、 定期測(cè)血清鐵蛋白，以免鐵過量,35,2、療效觀察 1) 有效者3～4天網(wǎng)織紅細(xì)胞升高， 7～10天達(dá)高峰 2) 治療2周后血

20、紅蛋白增加， 臨床癥狀改善 3) 3周無效則應(yīng)考慮診斷錯(cuò)誤或 其它影響療效因素（四）輸血 重癥貧血(Hb<60/L),36,六、預(yù) 防,1. 喂養(yǎng)指導(dǎo)，提倡母乳喂養(yǎng)2. 用鐵劑強(qiáng)化嬰兒食品3. 早產(chǎn)兒、低體重兒2個(gè)月始給予 鐵劑預(yù)防,37,營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血,一、定義： 缺乏VitB12、葉酸使紅細(xì)胞成熟障礙導(dǎo)致的大細(xì)胞性貧血。二、病因：

21、 1. 攝入量不足（尤其是羊乳） 2. 需要量增加 3. 疾病(胃潰瘍→內(nèi)因子↓) 藥物影響(抗癲癇藥等),38,三、發(fā)病機(jī)理,還原酶1． 葉酸 → 四氫葉酸→ DNA↓RNA↑ VitB12 ↓ 紅細(xì)胞核發(fā)育

22、落后 ↓ 巨幼紅細(xì)胞,39,四、臨床表現(xiàn),1．一般表現(xiàn) 頭發(fā)細(xì)黃、皮膚蒼黃、可有出血點(diǎn)， 腹瀉、舌炎2．肝脾輕度腫大3．精神神經(jīng)癥狀： 表情呆滯 運(yùn)動(dòng)、智力發(fā)育減退， 不規(guī)則性震顫 （頭、舌、手等）,40,三、血象、骨髓象改變

23、,1．大細(xì)胞性貧血: MCV、MCH大于正常值。2．網(wǎng)織紅細(xì)胞、血小板常減少3．中性粒細(xì)胞核分葉過多4．骨髓紅系統(tǒng)增生活躍， 有巨幼樣變,41,巨幼細(xì)胞貧血血涂片,42,巨幼細(xì)胞貧血骨髓涂片,43,二、診斷,1．發(fā)病年齡：<2歲（6月-2歲）、　　　　　　　喂養(yǎng)史，貧血、神經(jīng)精神癥狀2．大細(xì)胞性貧血3．骨髓有巨幼樣紅細(xì)胞4．血清維生素B12<100ug/L,葉酸<3ug/L6．葉酸、維生素

24、B12治療有效,44,三、治療,（一）注意營(yíng)養(yǎng)、防治感染（二）VitB12 營(yíng)養(yǎng)缺乏者： 100µg ，im 2～3次/W×2～4W 吸收障礙者： 1mg/月，im 長(zhǎng)期肌注 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀： 1mg/日，im×2W 不宜加葉酸口服 （三 ）葉酸： 5mg/次，tid&

25、#215;1 ～ 2月（四）對(duì)癥治療 震顫用鎮(zhèn)靜劑，重癥貧血輸血,小兒營(yíng)養(yǎng)性貧血研究進(jìn)展,一、美國(guó) 1999-2000 年： 1~ 2 歲兒童ID、IDA 患病率分別為7% 、2%, 其西班牙裔兒童ID 患病率高達(dá)17% 。 二、WHO 2008年資料： 發(fā)展中國(guó)家5歲以下和5~ 14 歲兒童貧血患病率分別為39% 和48% , 其中半數(shù)以上為IDA, 而ID 患病率至少為IDA

26、 患病率的2 倍?！∪?、我國(guó) 2000-2001 年 ：7 個(gè)月~ 7 歲兒童ID 總患病率40. 3% , IDA 患病率7. 8% 。,45,四、影響因素 　母親是否貧血、兒童的月齡、兒童斷奶時(shí)間、母親年齡等 。五、疾病譜變遷 廣西(2008)：大紅細(xì)胞性貧血常見疾病：骨髓增生異常綜合征、白血病、自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血;巨幼細(xì)胞性貧血所占比例2.1%。,46,本節(jié)重點(diǎn),1、小兒血