營養(yǎng)性貧血巡診

1、營養(yǎng)性貧血,2011.8.10,,楊XX，F(xiàn)83y，活動后胸悶、乏力2月,加重伴下肢水腫1周,現(xiàn)病史,患者2月前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、憋氣，活動后加重，休息后減輕，不伴胸痛、發(fā)熱等，自覺伴有心慌、心悸明顯，未重視，2周前，自覺尿色較前明顯加深，伴腰痛，雙下肢疼痛，1周前患者自覺乏力以及活動后胸悶較前加重，同時雙下肢水腫明顯，由腳踝逐漸蔓延至腹壁，不伴有尿量的明顯減少，夜間可平臥,現(xiàn)病史,就診同仁醫(yī)院UCG：雙房擴大，主動脈瓣上血流速度

2、增快，二尖瓣關(guān)閉不全（輕），三尖瓣關(guān)閉不全（輕），肺動脈高壓（42mmHg）;EF:78%;血常規(guī)：WBC 2.7*109/L，L% 47.8%umol/l↑N# 1.29*109/L，HGB 61g/l，大細胞低色素性，PLT 104*109/L；,現(xiàn)病史,生化：ALT、AST正常；TBil35.4umol/l↑DBil 11.5umol/l↑; ALB 40g/l↑;LDH 1277U/L↑肌酐37.1umol/L;凝血I+D-

3、Dimmer基本正常；尿膽原 17umol/l↑雙下肢B超：雙下肢動脈粥樣硬化；雙側(cè)下肢深靜脈血流通暢；腹部B超：肝臟回聲粗，右腎囊腫；,現(xiàn)病史,CXR：雙肺紋理增多，右側(cè)少量胸腔積液，心影增大同仁醫(yī)院予以利尿?qū)ΠY治療，患者自覺雙下肢水腫較前有明顯好轉(zhuǎn)，但乏力、胸悶無緩解，今為求進一步診治收入我科。 起病以來，無皮疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等，食欲尚可，小便濃茶色，大便褐色偏干，體重較前減少16斤。,病例特點,1.老年女性，急性起

4、病2.活動后胸悶、乏力2月,加重伴下肢水腫1周，輔助檢查提示血膽紅素升高，尿膽原升高，LDH升高，血常規(guī)提示大細胞低色素性貧血，白細胞減低，淋巴比例增高，伴有雙下肢可凹陷水腫。,病例特點,3.既往：RA歷史；有可疑干燥綜合征病史；4.查體：體型偏胖，右側(cè)頜下及左側(cè)腹股溝可觸及黃豆大小腫大淋巴結(jié)，右側(cè)扁桃體I度腫大。腹稍膨隆，肝肋下2指，移動性濁音(可疑)。雙手指畸形，均向尺側(cè)屈曲，無紅腫。雙下肢對稱性可凹性水腫。肛周及會陰各可觸及1

5、處直徑約2cm包塊，波動明顯有壓痛。5.輔助檢查：見現(xiàn)病史。,擬診討論,溶血性貧血全血細胞減少,全血細胞減少,如果全血細胞減少的原因不是顯而易見的，則需要血液科會診嚴重全血細胞減少： 貧血癥狀； WBC <0.5 x 10^9/L platelets <20 x 10^9/L 需要緊急處理（24-48小時內(nèi)）,鑒別診斷——常見病因,放化療葉酸/VitB12缺乏惡腫轉(zhuǎn)移NHL毛細胞白血病CLL骨髓發(fā)育不良肝

6、病HIV分支菌、CMV感染,鑒別診斷——少見病因,AML、CML、ALLMMMF中毒上皮角化不良PNHAA、Fanconi貧血藥物自身免疫?。⊿LE）,血液系統(tǒng)疾?。荷僧惓?MDSAAMF急性造血停滯PNH,血液系統(tǒng)疾?。簮盒越?AL淋巴瘤MM毛細胞白血病,其他系統(tǒng)疾病,營養(yǎng)缺乏：葉酸、VitB12感染：分支菌、CMV、杜氏利士曼原蟲肝?。篐BV、HCV、AIH、肝硬化自身免疫?。篠LE惡性

7、腫瘤骨轉(zhuǎn)移,先天性疾病,Fanconi貧血上皮角化不良IBMFS,外界因素,放化療射線藥物中毒（砷等重金屬）,,,病史,兒童v.s.成人先天性：aplastic anaemia, inherited bone marrow failure syndromes (IBMFS)成人：放化療、腫瘤、肝病、自身免疫病、代謝性疾病癥狀：出血>貧血癥狀>感染,體格檢查,眼：視網(wǎng)膜出血（TTP）；白血病細胞浸潤（AL）；鞏

8、膜黃染（PNH、肝炎）；溢淚（先天性角化不良）口：黏膜瘀斑、出血；口炎、唇炎；齒齦增生；粘膜白斑心血管系統(tǒng)：心率、水腫、充血性心衰呼吸系統(tǒng)：杵狀指；呼吸急促,體格檢查,腹部：右上腹壓痛；淋巴細胞腫大；慢性肝病表現(xiàn)；脾大皮膚：蝶形紅斑；紫癜；網(wǎng)狀色素沉著、指甲發(fā)育不良;皮膚色素脫失；牛奶咖啡斑肌肉骨骼：短骨骨折；滑膜炎；拇指異常HIV相關(guān)體征：Kaposi’s肉瘤,實驗室——一般檢查,CBCRET+血涂片肝功凝血：PT、

9、APTT、出血時間、纖維蛋白原、D-dimer抗球蛋白葉酸&VitB12HIV,實驗室——特殊檢查,Fanconi貧血：外周淋巴細胞染色體斷裂（DEB）淋巴細胞增生異常：免疫分型、細胞遺傳學、淋巴結(jié)活檢多發(fā)性骨髓瘤：免疫固定電泳PNH：CD55，CD59EB/CMV感染：IgM,DNA,實驗室——特殊檢查,骨穿：細胞學：巨核細胞改變、發(fā)育不良、異常細胞浸潤、嗜血現(xiàn)象、感染（杜杜氏利士曼原蟲）免疫分型：急慢白血病

10、、淋巴瘤細胞遺傳：MDS、急慢白血病、淋巴瘤骨髓活檢,完善檢查,血常規(guī)：WBC 3.6*109/L，N# 2.18*109/L，HGB 82g/l，MCV109fl，MCHC 345g/l，PLT 101*109/L；網(wǎng)織紅細胞分析：網(wǎng)織紅細胞百分比 4.7%↑，網(wǎng)織紅細胞血紅蛋白含量 38.7pg↑，低色素紅細胞百分比 8.8%↑；血涂片：紅細胞輕度大小不等，可見大紅細胞和巨大紅細胞。白細胞形態(tài)大致正常。血小板輕度減少。生化

11、：TBIL39.3umol/L；LDH 711U/L；,完善檢查,DIC全套、尿常規(guī)均（-）IFE及血清蛋白電泳均正常；Ig定量：IgM 0.35g/l，余正常；補體正常；Coombs'試驗（-);尿含鐵血黃素試驗陰性；感染4項（-） EB病毒抗體IgG 陽性6.73,其余正常；腫瘤標志物：CA153 29.2U/ml，余正常,完善檢查,紅細胞內(nèi)葉酸 288ng/mL↓維生素B12 34pg/mL（nl）內(nèi)因

12、子抗體：陽性,完善檢查,骨穿結(jié)果回報：骨髓：取材、染色、涂片良好。增生活躍，G=31.5%、E=56.5%、G/E=0.56：1。粒系桿狀核比例減低，余各階段比例及形態(tài)正常。紅系增生顯著，以中幼紅增多為主，占46.5%。紅細胞大小不一，可見大紅細胞，嗜多色性紅細胞及H-J小體易見。淋巴細胞比例及形態(tài)大致正常。全片見108個巨核細胞，分類50個，其中：幼稚巨核6/50、裸巨核7/50、產(chǎn)板巨3/50、顆粒巨34/50。血小板略少。未見其他

13、異常細胞和寄生蟲。建議做溶血及免疫學檢查。,,,,,,,,巨幼細胞性貧血,葉酸：四氫葉酸；水溶性B族；蔬菜、水果、蘑菇、動物肝腎；空腸吸收；儲存夠4月；血透可出VitB12：R蛋白、內(nèi)因子（壁細胞）、回腸吸收；肝腎肉蛋乳；儲存數(shù)年；乙酰輔酶A→神經(jīng)系統(tǒng)攝入不足：過度烹飪、酒精吸收不良：內(nèi)因子、短腸綜合征等需求增加：妊娠、幼兒、血透藥物影響：對氨水楊酸鈉、新霉素、秋水仙堿、二甲雙胍胃泌素瘤、慢性炎癥,巨幼細胞性貧血,臨床：貧血

14、、原位溶血、舌炎、牛肉舌、萎縮性胃炎、神經(jīng)系統(tǒng)（亞急性脊髓聯(lián)合變性、周圍神經(jīng)病變）血象：RBC、WBC骨髓象：巨幼變、Howell-Jolly小體、Cabot環(huán)；發(fā)育異常、病態(tài)造血特殊檢查：血清VitB12、Schilling試驗內(nèi)因子抗體！慢性萎縮性胃炎！全胃切除！回腸末段切除！,Schilling試驗,空服口服57鈷標記的維生素B12 0.5μg，2hrs后肌注未標記的維生素B12 1mg，收集24h尿測定排出的放射性。正常

15、人應(yīng)超過7%，低于7%表示維生素吸收不良，惡性貧血常在4%以下。如吸收不良，間隔5天重復(fù)上述試驗，同時口服60mg內(nèi)因子。實用內(nèi)科學,惡性貧血,胃壁細胞自身免疫性破壞（毒性T淋巴細胞）破壞，胃黏膜萎縮導(dǎo)致內(nèi)因子缺乏，使維生素B12吸收障礙。好發(fā)于北歐斯堪的納維亞人,治療,葉酸：5-10mg tidVitB12：100μg Qd im→2W→Qw全胃切除、惡性貧血：終生Ret4-6-10血象：1-2月不單用葉酸！,