兒童營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

1、兒童營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 許昌兒童醫(yī)院 連新生,小兒貧血概述,,世界衛(wèi)生組織 6月～6歲≥110g/L 6～14歲≥120g/L,血紅蛋白正常值,中國(guó)兒科血液學(xué)組 新生兒≥145g/L 1～4月≥90g/L

2、 4～6月≥100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,貧 血 定 義,外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。,貧血分度,極重度 重度 中度 輕度血紅蛋白(g/L) <30 <60 <90 <120

3、 *(<60) (<90) (<120) (<145) RBC數(shù) <1.0 <2.0 <3.0 <4.0 (×1012/L),,,,*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn),貧血分類(lèi),病因分類(lèi) 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

4、紅細(xì)胞丟失過(guò)多,紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ▲ 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、 葉酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 ▲ 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 ▲ 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等,紅細(xì)胞破壞增加

5、 ▲ 紅細(xì)胞內(nèi)在異常 ●紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ●紅細(xì)胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙: 地中海貧血、異常血紅蛋白病,紅細(xì)胞外在因素 ● 免疫性： 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血, 藥物 性

6、免疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,紅細(xì)胞丟失過(guò)多 ▲ 急性失血性貧血 ▲ 慢性失血性貧血 牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)、月經(jīng)過(guò)多,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常 80~94 28~32 32~38大細(xì)胞

7、 >94 >32 32~38 正細(xì)胞 80~94 28~32 32~38單純小細(xì)胞 <80 <28 32~38小細(xì)胞低色素 <80

8、 <28 <32,,,,,MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度,,* MCV 紅細(xì)胞平均容積,,MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白,形態(tài)分類(lèi),貧血臨床表現(xiàn),與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn) ◆ 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) ◆ 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫

9、大,非造血系統(tǒng)表現(xiàn) ◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動(dòng); 重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰; ◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，　　 偶有舌炎, 舌乳頭萎縮； ◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng) ◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；,小兒貧血的診斷,病史 ◆ 發(fā)病年齡：　　 出生時(shí)

10、 產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血 生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他,,,,,病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀 ● 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； ● 起病緩慢： 營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、

11、 慢性失血； ● 伴隨癥狀： 黃疸、血紅蛋白尿，出血 感染，神經(jīng)癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等；,喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，　　　　 食物搭配等過(guò)去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲(chóng)) 慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等) 服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳

12、性貧血,體格檢查 ◆ 生長(zhǎng)發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容 ◆ 營(yíng)養(yǎng)狀況 ◆ 皮膚、黏膜 ◆ 指甲、毛發(fā) ◆ 肝、脾淋巴結(jié),實(shí)驗(yàn)室檢查 ◆ 血常規(guī):　血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 　　　染色情況)幫助判別貧血原因　　　 RBC和Hb判斷有無(wú)貧血及程度 　　WBC和PLT幫助判別貧血原因 　　網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能,

13、,,◆ 骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值,◆ 血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等,◆ 紅細(xì)胞脆性：增高（HS） 降低（地貧）◆ 特殊檢查 　紅細(xì)胞酶活力測(cè)定 　抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs) 　 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)　　基因分析,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；　　

14、　　 臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；　　　 嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國(guó)重點(diǎn)防治的兒童期常見(jiàn)病。,貧血為公共衛(wèi)生問(wèn)題的分類(lèi)（WHO） 　發(fā)生率 分類(lèi) 　40% 高,,,,Prevalence of anemia in children 0￣5 years old WHO reg

15、ion, 1998,％,鐵的代謝,人體內(nèi)鐵含量及其分布 ◆ 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 　　新生兒 　　 75mg/kg 　　 成人男性　　50mg/kg　　　　 女性　 　35mg/kg,分布 血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2% ; 　鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 　微量(<1%)存在

16、于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;,鐵的來(lái)源 ◆ 食物　血紅素(動(dòng)物性食物): 鐵吸收率高　　 含鐵高且吸收率達(dá)10%~ 25%；　　　母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49%; 　 牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率4%；　非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低 1.7%~ 7.9%,食物鐵含量、吸收率比較食物

17、鐵含量（mg/100g） 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳 0.5 4黃豆 8.2

18、 7肉類(lèi) 3.4 25（10~70）母乳 0.5 49~70,,,,鐵吸收的百分比%,米菠菜谷物麥大豆魚(yú)小牛肝小牛肉,◆紅細(xì)胞釋放的鐵：　 衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用,

19、概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,　Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ；,,,血清總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力

20、 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC,,,鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑：　　食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成　　Fe3+ ；　　 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋 白(ferritin) →保存在腸黏膜細(xì)胞中；　

21、　另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→ 血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 →隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織；,,,▲ 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 　 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→ 隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織；,▲促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等,

22、使Fe 3+→ Fe2+; ▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 ; ▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、

23、 抗酸藥等;,影響鐵吸收因素,鐵的排泄 ◆極少排出，小兒約每日15µg/kg ◆ 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量 ◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d） ◆4月~3歲：約1mg/（kg·d） ◆ 各年齡兒總攝入量:<15mg·d,胎兒期鐵代謝特點(diǎn) ◆ 從母體獲得(通過(guò)胎盤(pán))

24、 孕后期3個(gè)月獲鐵多，約4mg/d ◆ 足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 ◆ 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對(duì)胎兒的鐵供應(yīng),嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) ◆ 足月兒早期不缺鐵 ▲ 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg ▲ “生理性溶血”鐵釋放 ▲ “生理性貧血”造血減低,早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

25、 ▲ 4月后從母獲鐵耗盡 ▲ 生長(zhǎng)發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑ ▲ 食物鐵不足,兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)　較少發(fā)生缺鐵　　　　▲ 攝入不足：偏食、食物搭配不合理　　▲ 慢性腸道失血：牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)等　　▲青春期：　　　 發(fā)育快，需鐵增加；　　 　女性月經(jīng)過(guò)多至鐵丟失；,病 因,■ 先天儲(chǔ)鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、　　　　　　　　孕母嚴(yán)重缺鐵；■ 鐵攝入量不足

26、：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化　　　　　　　鐵的食物或鐵劑　■ 生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快：■鐵的吸收障礙 ：■鐵的丟失過(guò)多 ：,■ 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病?！?鐵的丟失過(guò)多：長(zhǎng)期慢性失血，如牛奶過(guò)敏、　　　　　　　息肉、鉤蟲(chóng)等。,發(fā)病機(jī)制,缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響 　缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi) Hb ↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血,▲ 鐵減少期(iron depletion, ID):　　儲(chǔ)存鐵

27、減少，合成Hb的鐵未少?！?紅細(xì)胞生成缺鐵期(iron deficient erythropoiesis, 　IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn) 一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不　　　　足，但循環(huán)中Hb量未減少?！?缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA)：　　　　小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。,,缺鐵的病理生理過(guò)程分三期：,,,,,,缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響 ◆ 影響肌紅蛋白合成。 ◆ 多

28、種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。 ◆ 組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 ◆ 免疫功能降低→易感染。,,任何年齡可發(fā)病， 6月~2歲最多見(jiàn)，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異?！?一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；　易疲乏，不愛(ài)活動(dòng)； 年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳

29、鳴等。,臨床表現(xiàn),■ 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒,◆ 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰。 ◆ 免疫功能降低：易感染。 ◆ 上皮組織異常：如反甲。,實(shí)驗(yàn)室檢查,■ 血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血

30、 ◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞 為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大,,,,，,,,,,,缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大,,,,◆ MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC <0.31。,◆ 網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常。,◆ 白細(xì)胞、血小板無(wú)改變，少數(shù)患兒血小板減少。,■ 骨髓象 ◆ 增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主。 ◆ 各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于

31、胞核。 ◆ 粒、巨核系無(wú)異常。,缺鐵性貧血骨髓,,缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少,,缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少,■ 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) ：　　　較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況　　　<12µg/L提示缺鐵　　　ID期已降低，IDE和IDA期更明顯　　　　?。腥?、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF↑,缺鐵性貧血發(fā)展過(guò)程中鐵營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)的變化,血紅蛋白鐵,儲(chǔ)存鐵,血清鐵蛋白

32、,運(yùn)鐵蛋白飽和度,MCV, MCHC,,,,,,◆ 紅細(xì)胞游離原卟啉　(free erythrocyte protoporphyrin, FEP)　　 FEP↑>0.9 µmol/L(500 µg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵　缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→　反饋使FEP合成↑→FEP ↑ 　FEP↑、SF↓：為IDE特征　?。U中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥,◆

33、血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） 　　SI<9.0~10.7 µmol/L(50~60 µg/dl)為缺鐵　　IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓， TIBC↑　?。腥?、腫瘤、慢性炎癥時(shí)降低,▲ TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl ，生理變異較小　?。《靖窝讜r(shí)可增高 ▲ TS<15%有意義 　◆骨髓可染鐵

34、：外鐵減少(0~+)，　　　　　　　紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%,診 斷,■ 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷?！?鐵代謝檢查：確診意義?！?骨髓檢查：必要時(shí)做?！?診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)。,■ 地中海貧血、血紅蛋白病　　　家族史：　　　特殊面容：　　　肝、脾腫大 ： 　　　紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形， 　　　　　　 　　溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，　　　　　　

35、 　基因分析；,鑒別診斷,■ 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 　　 頑固貧血，鐵劑治療無(wú)效 　　部分VitB6治療有效 　　 SI、SF、FEP升高 　　骨髓可見(jiàn)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞■ 感染/炎癥性貧血：　　感染和炎癥表現(xiàn)；治療反應(yīng)■ 肺含鐵血黃素沉著癥： 發(fā)作性蒼白 咳嗽咯血 影像學(xué)改變 痰和胃液查到含鐵血黃素細(xì)胞,治 療,原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑■ 一般治

36、療　　　護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；　　　貧血重者保護(hù)心功能；　　　飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配?！?去除病因 ◆ 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 ◆ 治療慢性失血性疾病,■ 鐵劑治療　　　特效藥 　　　口　服：　 餐間口服為宜　　二價(jià)鐵鹽： 易吸收　　元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，　　　　　　　　每次<1.5~2mg/kg； 　　　　　　　或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（

37、每　　　　　　　　日或每周1次， １mg/kg ）?！　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　。⒁庥绊懳找蛩?,藥品名稱(chēng) 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 20~30 mg/kg 2.

38、5%合劑 5mg/ml 0.8~1.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 15~20 mg/kg 干糖漿 3.3% 90~180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵

39、 0.3/片 12% 40~50 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 9~18 mg/kg 多糖鐵化合物 15

40、0mg/膠囊 46% 8~12 mg/kg (力蜚能),,,,常用鐵劑劑量表,■ 注射鐵劑　　　　副作用多，慎用 適應(yīng)證 口服鐵劑治療無(wú)效。 口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無(wú)改善者； 胃腸手術(shù)后無(wú)法口服者。,常用劑型 山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注。 右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注。 葡萄糖氧化鐵：靜

41、注。,◆ 鐵劑治療反應(yīng) 　12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，　　　　　　　 食欲增加。 　 網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰， 2~3周后下降至正常。 　Hb：1~2周漸升，3~4周正常。 如3周后Hb上升<20%，查找原

42、因?！　　?　正常后繼用6~8周。,■ 紅細(xì)胞輸注　　　一般不輸　　適應(yīng)證： 貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者?！　?　合并感染者　　　 急需外科手術(shù)者。,,,,Hb>60g/L者，可不必輸；,,Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4~10ml/kg；,,,,貧血愈重，每次輸愈少。,輸注量：,預(yù)防,加強(qiáng)母親妊娠期營(yíng)養(yǎng)支持和保健措施減少分娩時(shí)胎兒失血母乳喂養(yǎng)、禁用鮮牛奶喂養(yǎng)、選擇