常見(jiàn)臨床危象及處理

1、常見(jiàn)臨床危象的搶救,郴州市第一人民醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科王盛標(biāo),垂體和垂體功能減退,垂體分為腺垂體和神經(jīng)垂體。腺垂體細(xì)胞分泌的激素主要有7種，它們分別為生長(zhǎng)激素、催乳素、促甲狀腺激素、促性腺激素（黃體生成素和卵泡刺激素）、促腎上腺皮質(zhì)激素和黑色細(xì)胞刺激素。神經(jīng)垂體本身不會(huì)制造激素。下丘腦的視上核和室旁核制造的抗利尿激素和催產(chǎn)素，通過(guò)下丘腦與垂體之間的神經(jīng)纖維被送到神經(jīng)垂體貯存起來(lái)，當(dāng)身體需要時(shí)就釋放到血液中。垂體功能減退：是指垂體前葉功

2、能部分或完全喪失造成的內(nèi)分泌不足綜合征。全垂體功能低下癥影響受垂體前葉激素所調(diào)控的內(nèi)分泌腺的功能。故其癥狀取決于垂體前葉激素缺乏程度。有時(shí)癥狀可能突然出現(xiàn)且顯著，但大多情況下逐漸出現(xiàn)，可能很長(zhǎng)時(shí)間不為病人所察覺(jué)。,垂體危象,定義：垂體功能減退癥未經(jīng)系統(tǒng)、正規(guī)激素補(bǔ)充治療出現(xiàn)的多種代謝紊亂和器官功能失調(diào)的危及生命的綜合征。診斷：垂體功能減退癥患者,遇感染、外傷、手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài),出現(xiàn)嚴(yán)重的代謝紊亂(低血鈉、低血糖) 、精神癥狀(精神失常

3、、意識(shí)模糊、譫妄) 、昏迷。 治療：多由低血糖和/或低鈉血癥引起,強(qiáng)調(diào)迅速糾正低血糖、水電解質(zhì)紊亂,迅速補(bǔ)充相關(guān)缺乏的激素,同時(shí)積極控制誘發(fā)因素,處理并發(fā)癥。,甲狀腺,甲狀腺是人體最大的內(nèi)分泌腺體，位于氣管第三、四軟骨環(huán)前面。后面有甲狀旁腺4枚及喉返神經(jīng)。血液供應(yīng)主要由四條動(dòng)脈及左右甲狀腺上下動(dòng)脈，腺體受交感神經(jīng)節(jié)的交感神經(jīng)及迷走神經(jīng)支配。甲狀腺功能診斷：游離三碘甲腺原氨酸（FT3）/游離甲狀腺素（FT4）、TSH。FT3、FT

4、4是T3、T4的生理活性形式，是甲狀腺代謝狀態(tài)的真實(shí)反映，F(xiàn)T3、FT4比T3、T4更靈敏。FT3、FT4測(cè)定的優(yōu)點(diǎn)是不受其結(jié)合蛋白質(zhì)濃度和結(jié)合特性變化的影響。TSH檢測(cè)是查明甲狀腺功能的初篩試驗(yàn)。游離甲狀腺濃度的微小變化就會(huì)帶來(lái)TSH濃度向反方向的顯著調(diào)整。TSH是測(cè)試甲狀腺功能的非常敏感的特異性參數(shù)，特別適合于早期檢測(cè)或排除下丘腦-垂體-甲狀腺中樞調(diào)節(jié)環(huán)路的功能紊亂。,甲亢危象,定義：甲亢危象或稱甲狀腺風(fēng)暴,是甲亢病情的急性極度加重

5、,常危及患者生命。 診斷要點(diǎn): Graves病、甲狀腺毒性腺瘤或多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫患者,突然出現(xiàn)高熱( > 39 ℃) 、大汗淋漓、心動(dòng)過(guò)速( > 160次/min)、頻繁嘔吐及腹瀉、焦慮、震顫、譫語(yǔ)、昏迷。 搶救措施: 快速抑制甲狀腺素的合成和分泌(予以抗甲狀腺藥、碘劑) ,迅速降低循環(huán)血中甲狀腺素水平(血漿置換、透析) ,降低周圍組織對(duì)甲狀腺素的反應(yīng)(β2腎上腺素能阻斷劑、利血平或胍乙啶) ,保護(hù)重要臟器,防治功能衰竭

6、(予以退熱劑、糖皮質(zhì)激素或人工冬眠),甲減危象,定義：甲減危象,又稱粘液性水腫性昏迷,是甲狀腺功能低下失代償?shù)囊环N嚴(yán)重的臨床狀態(tài),威脅患者生命。 診斷要點(diǎn): 甲減患者,突然出現(xiàn)精神異常(定向力障礙、精神錯(cuò)亂、意識(shí)模糊、嗜睡昏迷) 、絕對(duì)低體溫( < 30～35 ℃) ,甲狀腺激素水平明顯減低。 搶救措施: 迅速補(bǔ)充甲狀腺激素、糖皮質(zhì)激素,保暖、抗感染。,甲狀旁腺,甲狀旁腺一般有上下兩對(duì)，位于甲狀腺左右葉的背面。成人甲狀旁腺

7、呈棕黃色的扁橢圓形，總重約120mg。甲狀旁腺是較小的內(nèi)分泌器官，分泌的激素(甲狀旁腺素)的功能為調(diào)節(jié)鈣的代謝，維持血鈣平衡，主要使骨鈣釋出入血，再由腎排出進(jìn)行調(diào)節(jié)血鈣平衡，故甲狀旁腺的靶器官是骨與腎。分泌不足時(shí)可引起血鈣下降，出現(xiàn)手足搐搦癥 ;功能亢進(jìn)時(shí)則引起骨質(zhì)過(guò)度吸收，容易發(fā)生骨折。,甲狀旁腺危象,定義：甲狀旁腺亢進(jìn)(甲旁亢)所致的高血鈣危象和甲旁減所致的低血鈣危象。 分類：高鈣危象 低鈣危象,高鈣危象,診斷

8、要點(diǎn)：為甲旁亢患者出現(xiàn)高熱、厭食、嘔吐、劇烈腹痛、進(jìn)行性失水、多飲多尿、進(jìn)行性腎功能損害、心律失常、定向力障礙、精神錯(cuò)亂、昏迷;血清鈣>3.75 mmol/L、堿性磷酸酶及甲狀旁腺素增高。 搶救措施: 力爭(zhēng)在24～48h內(nèi)將血鈣降至0.7～2.2mmol/L。具體措施為促進(jìn)鈣的排泄(予以呋塞米、依地酸二鈉或透析)、抑制骨鈣吸收(予以光輝霉素、降鈣素、糖皮質(zhì)激素)、糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂(補(bǔ)充生理鹽水及鉀、磷)。,低鈣危象,診

9、斷要點(diǎn)：神經(jīng)肌肉興奮性增高;特征性的表現(xiàn)是發(fā)作性陣發(fā)性手足搐搦,重者全身痙攣、喉頭和支氣管痙攣、驚厥,癲樣抽搐見(jiàn)部分患者;Chvostek征和Trousscau征陽(yáng)性;血清鈣<1.25 mmol/L。 搶救措施: 立即注射鈣劑和維生素D;若抽搐不止,可加用鎮(zhèn)靜止痙劑,如苯妥英鈉、苯巴比妥鈉、安定,并測(cè)血鎂、血磷,低則補(bǔ)給。,腎上腺,腎上腺是人體相當(dāng)重要的內(nèi)分泌器官，由于位于兩側(cè)腎臟的上方，故名腎上腺。腎上腺兩側(cè)共重約30g。腺

10、體分腎上腺皮質(zhì)和腎上腺髓質(zhì)兩部分，周圍部分是皮質(zhì)，內(nèi)部是髓質(zhì)，皮質(zhì)及髓質(zhì)實(shí)際上是內(nèi)分泌腺。 腎上腺皮質(zhì)較厚，位于表層，約占腎上腺的80%，從外往里可分為球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶三部分。 腎上腺皮質(zhì)分泌的皮質(zhì)激素分為三類，即鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素和性激素。 腎上腺髓質(zhì)分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。前者的主要功能是作用于心肌，使心跳加快、加強(qiáng);后者的主要作用是使小動(dòng)脈平滑肌收縮，從而使血壓升高。,腎上腺危象,定義：是指由各種原因引起的腎上腺

11、皮質(zhì)突然分泌不足或缺乏所表現(xiàn)的臨床癥狀群。 診斷要點(diǎn): 上腺皮質(zhì)嚴(yán)重破壞或慢性腎上腺皮質(zhì)功能減低者,突發(fā)極度乏力、高熱(>40 ℃) 、嚴(yán)重脫水、少尿無(wú)尿、心動(dòng)過(guò)速(>160次/min)、心律失常、虛脫休克、嘔吐腹瀉、嚴(yán)重腹痛、煩躁不安、意識(shí)障礙。實(shí)驗(yàn)室檢查:三低(低血糖、低血鈉、低皮質(zhì)醇)、兩高(高血鉀、高尿素氮)和外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高(>0.3 ×109 /L) 。 搶救措施: 即刻靜脈滴注氫化可的

12、松、糾正糖及水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂。,嗜鉻細(xì)胞瘤,定義：嗜鉻細(xì)胞瘤為起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤，主要分泌兒茶酚胺，根據(jù)腫瘤是來(lái)自交感神經(jīng)或副交感神經(jīng)將副神經(jīng)節(jié)瘤分為副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤。臨床表現(xiàn) 心血管（高血壓、低血壓或休克、心臟病變）；代謝紊亂；其他伴癌綜合征表現(xiàn)等。診斷要點(diǎn)：定性診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷是建立在血、尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定的基礎(chǔ)上的。定位診斷B超、CT是目前首選的定位檢查手段、MRI 、同位素13

13、1Ⅰ標(biāo)記MIBG掃描MIBG（間碘芐胍）。,嗜鉻細(xì)胞瘤危象,定義：亦稱兒茶酚胺危象。是由于嗜鉻細(xì)胞腫瘤突然釋放大量?jī)翰璺影啡胙?或兒茶酚胺分泌突然。診斷要點(diǎn)：血壓急劇升高(249～300 /180～210 mmHg) ,高血壓與低血壓休克交替;代謝紊亂(血糖升高、糖耐量減退、尿糖陽(yáng)性);基礎(chǔ)代謝率升高40%以上。實(shí)驗(yàn)室檢查: 24 h尿VMA、兒茶酚胺,血漿游離兒茶酚胺升高,可樂(lè)定試驗(yàn)、酚妥拉明阻滯試驗(yàn)陽(yáng)性,影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤 。

14、搶救措施: 立即靜脈滴注酚妥拉明,控制血壓,補(bǔ)充血容量,對(duì)癥處理,擇期手術(shù)切除腫瘤。,糖尿病危象,定義：糖尿病未及時(shí)診斷或控制不理想,在應(yīng)激情況下,發(fā)生酮癥酸中毒、高滲性昏迷和乳酸性酸中毒,即糖尿病危象。 診斷要點(diǎn): 酮癥酸中毒為糖尿病患者出現(xiàn)口渴加重、多飲多尿、惡心嘔吐、煩躁不安、意識(shí)障礙、血糖16.7～33.3mmol/L、血酮體升高、尿酮體強(qiáng)陽(yáng)性、代謝性酸中毒。 高滲性昏迷:嚴(yán)重脫水、意識(shí)障礙、嗜睡昏迷、血糖≥33.3 m

15、mol/L、血Na+ >145mmol/L、BUN及Cr升高、血漿滲透壓>320 mmol/L。乳酸性酸中毒:意識(shí)障礙、血pH值5 mmol/L、陰離子間隙>18mmol /L。,糖尿病危象,搶救措施: 迅速補(bǔ)充胰島素。主張小劑量胰島素療法,即5個(gè)“5”原則:正規(guī)胰島素50U加入500 ml生理鹽水中,以每小時(shí)50ml的速度持續(xù)滴注,相當(dāng)于5U/h,使血糖穩(wěn)定下降,一般下降速度為5 mmol/h;糾正水電解質(zhì)酸堿平衡

16、紊亂。乳酸性酸中毒:病因治療、糾酸。,低血糖危象,定義：系多種病因引起的血糖濃度急速下降,而造成廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)受損的內(nèi)科急癥。 診斷要點(diǎn): 存在低血糖危險(xiǎn)因素的患者,突然出現(xiàn)交感神經(jīng)系統(tǒng)過(guò)度興奮癥狀(冷汗、心悸、饑餓感、面色蒼白、手顫),腦功能障礙(視物模糊、躁動(dòng)不安、意識(shí)障礙、癲發(fā)作、偏癱失語(yǔ)、昏迷) ,血糖<2.8 mmol/L。 搶救措施: 立即靜脈滴注葡萄糖,必要時(shí)應(yīng)用甘露醇和糖皮質(zhì)激素。,低血鉀危象,定義：系各種

17、原因所造成的血鉀嚴(yán)重降低。診斷要點(diǎn):肌無(wú)力、腱反射下降,血鉀<3.5mmol/L,心電圖示T波低平、U波增高。 搶救措施:迅速靜脈補(bǔ)鉀 。,類癌危象,定義：是類癌綜合征的嚴(yán)重并發(fā)癥,一般發(fā)生于前腸類癌及尿分泌型組織胺( 5-H IAA) 明顯增高( >200mg/d)的患者?？勺园l(fā)地發(fā)生或由體力活動(dòng)、麻醉或化療等誘發(fā)。 診斷要點(diǎn): 突然出現(xiàn)嚴(yán)重而普遍的皮膚潮紅,常持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日;腹瀉可明顯加重并伴有腹痛;中樞神

18、經(jīng)系統(tǒng)癥狀常見(jiàn),自輕度頭暈、眩暈至嗜睡和深度昏迷;常有心血管異常表現(xiàn),如心動(dòng)過(guò)速、心律紊亂、高血壓或嚴(yán)重低血壓。血5-羥色胺(5-HT)和尿5-H IAA 明顯增高、激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性。影像學(xué)和核素顯像檢查有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤。 搶救措施: 發(fā)現(xiàn)腫瘤者應(yīng)積極手術(shù);內(nèi)科治療可應(yīng)用生長(zhǎng)抑素及類似物、血清素拮抗劑等。,顱高壓危象,定義：又稱腦疝危象。因各種病因引起顱內(nèi)壓急劇增高,導(dǎo)致病情加重,出現(xiàn)腦疝而危及生命的狀態(tài)。 診斷要點(diǎn): 顱高壓三聯(lián)征(頭

19、痛、嘔吐和視乳頭水腫)、外展神經(jīng)麻痹與復(fù)視、意識(shí)障礙、抽搐、去大腦強(qiáng)直發(fā)作、生命指征改變(血壓升高、脈搏緩慢、呼吸深而慢、瞳孔不整)。腦脊液壓力>200 mmH2O。 搶救措施: 積極病因治療,迅速降顱壓,一旦出現(xiàn)腦疝,立即靜脈快速滴注或注射脫水劑,必要時(shí)手術(shù)減壓。,重癥肌無(wú)力,重癥肌無(wú)力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減

20、輕。女性患者較男性多發(fā)，1-5歲兒童常見(jiàn)。發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見(jiàn),與自身免疫無(wú)關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無(wú)力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。 治療：a)藥物治療:膽堿酯酶抑制劑;免疫抑制;血漿置換；靜脈注射免疫球蛋白；中醫(yī)藥治療   b)胸腺切除手術(shù),重癥肌無(wú)力危象,定義：為重

21、癥肌無(wú)力患者病情加重,急驟發(fā)生呼吸肌無(wú)力,出現(xiàn)呼吸麻痹,以至不能維持換氣功能的危急征象。 分類：肌無(wú)力危象、膽堿能危象、反拗危象 肌無(wú)力危象:為抗膽堿酯酶藥物劑量不足,疾病控制不理想,繼續(xù)進(jìn)展,肌無(wú)力癥狀突出,注射新斯的明或騰喜龍后癥狀可緩解;膽堿能危象: 系抗膽堿酯酶藥物過(guò)量造成,常有短時(shí)間內(nèi)應(yīng)用過(guò)量抗膽堿酯酶藥物史,除肌無(wú)力癥狀外,尚有膽堿能中毒癥狀(瞳孔縮小、出汗、肉跳、流口水、腹痛或腹瀉),用阿托品后癥狀可好轉(zhuǎn),而用騰

22、喜龍后癥狀加重或無(wú)變化;,重癥肌無(wú)力危象,反拗危象: 又稱無(wú)反應(yīng)性危象,患者病情突然加重、抗膽堿酯酶藥物失效,原因不明,應(yīng)用新斯的明、騰喜龍、阿托品均無(wú)效。 搶救措施：保持呼吸道通暢,適時(shí)氣管插管正壓呼吸;干涸療法(即在氣管插管正壓給氧控制呼吸的條件下,立即停用一切抗膽堿酯酶藥);大劑量激素療法;血漿置換療法;控制感染消除誘因。,溶血危象,定義：是某些誘因使慢性溶血性疾病患者的紅細(xì)胞大量破壞的一種臨床危急狀況。 診斷要點(diǎn): 有慢性

23、溶血病史的患者,突發(fā)寒戰(zhàn)高熱、腰背疼痛、少尿無(wú)尿、出血傾向、貧血加重、黃疸加深、血壓下降、肝脾明顯腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查提示:紅細(xì)胞破壞增加(血紅蛋白代謝產(chǎn)物增加、血漿血紅蛋白含量增加、紅細(xì)胞壽命縮短、紅細(xì)胞系代償性增生)。 搶救措施:立即應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、輸血、防治腎功能衰竭(盡早應(yīng)用甘露醇、呋塞米) ,去除病因及誘因。,出血危象,是指由于血管因素、血小板量或質(zhì)的異常及血液凝固障礙等引起的、來(lái)勢(shì)迅猛的大出血或出血不止,發(fā)生休克、昏迷而危及生

24、命的現(xiàn)象。 診斷要點(diǎn): 原有出凝血功能障礙的患者,突然出現(xiàn)持續(xù)性出血(皮膚粘膜、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟或輕微外傷手術(shù)后出血不止)。實(shí)驗(yàn)室檢查:常規(guī)項(xiàng)目(血小板計(jì)數(shù)及出、凝血時(shí)間和血塊收縮時(shí)間、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn))異常、凝血因子初篩試驗(yàn)異常。 搶救措施: 血管因素所致的出血應(yīng)立即局部止血、予以降低毛細(xì)血管脆性藥物;血小板因素所致的出血,予以糖皮質(zhì)激素、輸血小板;凝血因子缺乏所致的出血?jiǎng)t應(yīng)補(bǔ)充所缺少的凝血因子。,血小板危象,定義：是指患者血小板數(shù)量發(fā)

25、生急劇改變( 正常3倍,即> 750 ×10的9次方/L)和/或血小板功能顯著異常時(shí),出現(xiàn)自發(fā)的嚴(yán)重出血,危及生命 。診斷要點(diǎn): 原有血小板數(shù)量和/或質(zhì)量異常的患者,意外地、自發(fā)地出現(xiàn)皮下及粘膜出血,胃腸道、呼吸道、泌尿生殖道或外傷手術(shù)后出血不止,嚴(yán)重者腎上腺皮質(zhì)、顱內(nèi)亦可出血。實(shí)驗(yàn)室檢查:血小板顯著減少、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血小板粘附試驗(yàn)及血小板聚集試驗(yàn)異常、血塊退縮不良。 搶救措施: 在積極治療原

26、發(fā)病的基礎(chǔ)上,立即輸新鮮血和/或血小板懸液,應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑、止血?jiǎng)?必要時(shí)行脾切除術(shù),再生障礙危象,定義：由于某些原因?qū)е略煅δ芡蝗煌?貧血迅速加重。 診斷要點(diǎn): 突然出現(xiàn)的貧血和乏力加劇,并有發(fā)熱、惡心嘔吐、面色蒼白、軟弱、脈搏加快、血壓下降。實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)貧血、全血細(xì)胞減少,骨髓象紅系細(xì)胞成熟障礙。 搶救措施: 積極控制感染,立即停用可疑藥物;適當(dāng)輸血、補(bǔ)充葉酸和復(fù)方維生素B;病情嚴(yán)重者,可給予造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子。,

27、原始粒細(xì)胞危象,定義：是慢性粒細(xì)胞白血病急變的一種類型。診斷要點(diǎn): 慢性粒細(xì)胞白血病患者病情劇變,骨髓和血液中出現(xiàn)大量的原始粒細(xì)胞,原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≥90%。 搶救措施: 按急性白血病處理。,鐮狀細(xì)胞危象,定義：鐮狀細(xì)胞綜合征患者病情突然加重,危及生命。 診斷要點(diǎn): 出現(xiàn)血管梗塞、脾梗塞、再生障礙危象、巨幼細(xì)胞危象、溶血危象時(shí),應(yīng)考慮本危象的發(fā)生。 搶救措施: 根據(jù)危象的類型采取不同的救治方法,高血壓危象,定義：患

28、者短期內(nèi)血壓急劇明顯升高,威脅靶器官功能,產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥而危及生命。 分類: 1．高血壓腦病 2．急進(jìn)型/惡性高血壓有心、腦、 腎、眼底損害 3．嚴(yán)重高血壓出現(xiàn)急性并發(fā)癥 (1) 腦血管?。耗X出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、急性粥樣硬化血栓性腦梗塞；(2) 快速進(jìn)行性腎功能衰竭；(3) 心臟疾病：急性左心衰竭、 急性心肌梗死（AMI）、 不穩(wěn)定性心絞痛、 急性主動(dòng)脈夾層。診斷要點(diǎn): 患者血壓突然明顯升高達(dá)250 /130 mm Hg

29、(1 mmHg=0.133 kPa),伴劇烈頭痛、眩暈惡心、胸悶心悸、視力模糊、口干出汗、手足發(fā)抖;可有靶器官受損、急性心肌缺血、急性左心衰竭、急性腎功能衰竭、高血壓腦病、急性腦卒中。 搶救措施: 靜脈給予降壓藥,使血壓迅速下降,血壓控制目標(biāo)為160 /100 mm Hg,保護(hù)靶器官,處理器官功能障礙。,過(guò)高熱危象,定義：過(guò)高的體溫未得到及時(shí)處理,使腦、心、腎等重要器官功能嚴(yán)重受損。 診斷要點(diǎn): 體溫> 40. 6 ℃,出

30、現(xiàn)抽搐、昏迷、休克、出血、呼吸和腎功能衰竭。 搶救措施: 降溫(物理降溫:冰水浴,應(yīng)用冰帽冰袋冰毯;藥物降溫:消炎痛、糖皮質(zhì)激素;人工冬眠;穴位針刺) ;鎮(zhèn)靜止痙(予以安定、巴比妥);糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病 。病因：遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。 （ACR）修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中，明確將血液學(xué)異

31、常、免疫學(xué)異常和自身抗體陽(yáng)性等實(shí)驗(yàn)室檢查列入了診斷標(biāo)準(zhǔn)。免疫學(xué)異常和自身抗體陽(yáng)性包括：抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗磷脂抗體和ANA陽(yáng)性。,狼瘡危象,定義：狼瘡危象是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)損害而危及生命的狀況。 診斷要點(diǎn): 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重的血管炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥等,均應(yīng)考慮到已發(fā)生狼瘡危象。 搶救措

32、施: 甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法、靜脈輸注大劑量人體免疫球蛋白以及對(duì)癥治療。,血管危象,定義：指因游離組織瓣吻接血管發(fā)生血流障礙,從而危及移植再植物存活的一種現(xiàn)象。 診斷要點(diǎn): 移植皮瓣顏色變暗、紫紺、溫度下降、皮紋消失、皮瓣腫脹、質(zhì)地變硬,毛細(xì)血管充盈試驗(yàn)和針刺試驗(yàn)異常。 搶救措施:手術(shù)探查、重新吻合血管。,硬皮病,硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，此病可以引起多系統(tǒng)損害。 硬皮病的病因仍不明

33、確，可能在遺傳、環(huán)境因素（病毒感染、化學(xué)物質(zhì)如硅等）、女性激素、細(xì)胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細(xì)胞合成并分泌膠原增加，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的纖維化?；瘜W(xué)物質(zhì)或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。診斷：1.主要標(biāo)準(zhǔn)：近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關(guān)節(jié)近端皮膚對(duì)稱性增厚，發(fā)緊和硬化。這類變化可累及整個(gè)肢體，面部，頸及軀干（胸和腹部）。 2.次要標(biāo)準(zhǔn)：(1)手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指；(2)指尖凹陷性瘢痕或

34、指腹組織消失；(3)雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀的線形或結(jié)節(jié)狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀。 符合主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項(xiàng)以上（含兩項(xiàng)）次要標(biāo)準(zhǔn)者，可診斷為硬皮病，各種亞型還要細(xì)分。符合CREST綜合征臨床表現(xiàn)中3條或3條以上者及抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性，可確認(rèn)CREST綜合征。,腎危象,定義：系硬皮病患者的腎小動(dòng)脈狹窄使腎血流量減少,致腎缺血壞死 診斷要點(diǎn): 硬皮病患者出現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、氮