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1、1,骨化性纖維瘤,牙齦: 青少年性骨化性纖維瘤,2,4. 家族性巨頜癥(cherubism),又稱(chēng)家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨多囊病。病因不明,有家族性,為常染色體顯性遺傳性疾病。,3,臨床特點(diǎn),幼兒期發(fā)病,男性較多見(jiàn);頜骨增大發(fā)現(xiàn)于2~4歲之間,12歲左右發(fā)展減慢,青春期病變停止發(fā)展;病變多侵犯下頜骨,呈對(duì)稱(chēng)性腫大,下頜牙槽突膨脹,而使舌抬起,言語(yǔ)困難。上頜也可被侵犯。常導(dǎo)致牙列不整,乳牙移位;X線(xiàn)顯示頜骨對(duì)稱(chēng)性
2、膨脹,有多囊性密度減低區(qū)。,,,,4,5,家族性巨頜癥,6,病理特點(diǎn),骨組織被纖維組織代替,纖維纖細(xì),排列疏松,其間有大量多核巨細(xì)胞,血管豐富、壁薄,血管周?chē)R?jiàn)嗜酸性膠原物質(zhì)環(huán)繞,多核巨細(xì)胞常圍繞血管壁多灶性出血灶及少量炎癥細(xì)胞,,,7,8,9,10,11,12,病變后期纖維成分增多,并有成骨現(xiàn)象,13,5、 郎格漢斯細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis),又稱(chēng)組織細(xì)胞增生癥X或郎格漢斯細(xì)胞病,
3、包括嗜酸性肉芽腫、漢-許-克病及勒-雪病。可以單發(fā)或多發(fā),侵犯骨、淋巴結(jié)、皮膚及其他器官。此三者的組織病理相似,但臨床表現(xiàn)和預(yù)后不同。,14,(1)骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma),慢性局限型;好發(fā)于兒童及青少年,男性多見(jiàn);病變多發(fā)于骨內(nèi),顱骨、下頜骨、肋骨是最常受累部位;通常為單骨性損害,口腔病變常見(jiàn)于下頜骨和牙齦,表現(xiàn)為牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙齒松動(dòng);X線(xiàn)可見(jiàn)溶骨性破壞或呈穿鑿性破壞。
4、單骨病損預(yù)后良好,多發(fā)性者易復(fù)發(fā)。,,,,,15,,下頜乳磨牙脫落,殘存的乳切牙也傾斜,并有明顯的松動(dòng)。,16,17,病理特點(diǎn),病變主要由Langerhans細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和其它炎癥細(xì)胞組成;Langerhans細(xì)胞胞漿境界不清,嗜酸性,核呈圓形或卵圓形,折疊呈分葉狀,有明顯核溝,有時(shí)可見(jiàn)同類(lèi)細(xì)胞的多核巨細(xì)胞;這些細(xì)胞無(wú)吞噬能力,對(duì)溶菌酶、a一抗胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈陰性反應(yīng),但對(duì)T6及S-100呈陽(yáng)性反應(yīng)。電鏡下可見(jiàn)胞漿內(nèi)
5、的Birbeck顆粒,證明它不是組織細(xì)胞而是Langerhans細(xì)胞。,,,,18,19,20,21,S-100,22,CD68,23,Cathepsin D,24,25,26,骨嗜酸性肉芽腫,治療采用刮除及小劑量放療均可取得良好效果;但若患者為小兒,則必需檢查有無(wú)其他病變以除外漢-許-克病及勒-雪病。,27,(2)漢-許-克?。℉and-Schuller-Christian disease),為慢性播散型,易發(fā)生于3歲以上的兒童
6、,男性多見(jiàn)。一般發(fā)病遲緩,病程較長(zhǎng),常為多骨性或骨外病變。本病的三大特征為:顱骨病變、突眼和尿崩癥。一般認(rèn)為發(fā)病越早其預(yù)后越差。還可見(jiàn)大量泡沫細(xì)胞,嗜酸性粒細(xì)胞較少,28,(3)勒-雪?。↙etterer-Siwe disease),為急性播散型,發(fā)病多為3歲以?xún)?nèi)的嬰幼兒,病程為急性或亞急性,可廣泛累及內(nèi)臟器官,病情較重,預(yù)后欠佳。朗格漢斯細(xì)胞大量增殖,較多異型核和核分裂像,無(wú)泡沫細(xì)胞。,29,6.巨細(xì)胞肉芽腫(giant cel
7、l granuloma),臨床表現(xiàn):20~30歲下頜骨前牙區(qū),頜骨破壞吸收。X線(xiàn)境界明顯的密度減低區(qū),有時(shí)表現(xiàn)為多房性骨吸收。病理:纖維結(jié)諦組織構(gòu)成,含有多核巨細(xì)胞。,30,7.骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of bone, GCT),20-40歲女性多見(jiàn)浸潤(rùn)性增殖,侵入軟組織X線(xiàn)骨密度降低光鏡:?jiǎn)魏嘶|(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成分III級(jí),III級(jí)為惡性GCT,31,二者相同點(diǎn),1、由多核巨細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞組成2
8、、有限局性出血3、X光表現(xiàn)囊性陰影4、下頜骨多見(jiàn)5、20-40歲女性多見(jiàn),32,二者不同點(diǎn),33,8.骨囊腫(bone cyst),創(chuàng)傷性骨囊腫(traumatic 本病又稱(chēng)孤立性骨囊腫(solitary bone cyst),單純性骨囊腫(simple bone cyst),出血性囊腫(hemorrhagic cyst),是一種不常見(jiàn)的骨病變。動(dòng)脈瘤性骨囊腫(aneurysmal bone cyst),少見(jiàn)。,34,創(chuàng)傷性骨
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