邊緣性腦炎ppt課件

1、病例1：李X，女，38歲，會計。因患者自2008年5月初起情緒低落，表情淡漠，不太主動與同事交談，不答理旁人，但工作尚能繼續(xù)，約半月后左上下肢無力、麻木，行走不穩(wěn)而住當?shù)蒯t(yī)院，在該院頭顱MRI檢查，考慮“顱內結核瘤”給予抗結核治療，但左上下肢無力加重，并發(fā)現(xiàn)患者語言明顯減少，不認識家人及同事，6月中旬轉我科診治，檢查發(fā)現(xiàn)意識模糊，反應遲鈍，幾無主動語言，吐詞亦不清，左上下肢幾乎全癱，病理征（+）。CSF：壓力、常規(guī)，生化正常。復查頭顱M

2、RI（圖2）發(fā)現(xiàn)T2WI，F(xiàn)LAIR可見兩側海馬、右基底節(jié)附近、左側額、枕多發(fā)高信號灶。臨床診斷為邊緣性腦炎。經皮質激素、FNS、多巴胺激動劑等治療后病情逐漸好轉，自發(fā)語言漸增多，關心家人，認識單位同事，可用手機發(fā)短信，左偏癱漸恢復，可步行。2008年9月復查頭顱MRI可見病灶明顯縮小。,例2：患者，男，34。因“精神行為異常3月，記憶力下降1月”于2007年入院，3月前因感冒后頭昏、頭痛興奮，punding樣行為，半夜起床收拾家中衣物

3、歷時0.5-1h，經常買小孩用具或零食買后不用，入我院精神科住院治療，診斷為“輕度躁狂發(fā)作”，予“碳酸鋰”治療2個月，病情好轉出院，出院不久即1月前自行停藥，改服中藥，患者逐漸出現(xiàn)記憶力明顯下降，以致與家人交流，不能工作而在我科就診，整個病程無發(fā)熱。于2007年5月23日入院。 ※入院檢查：反應遲鈍，目光呆滯，意志減退，記憶力、計算力、定向力均差。輔助檢查：MRI:雙顳葉異常信號，右側明顯，考慮為腦炎。,※CSF：（5-28）

4、，壓力90mmH2O，細胞6，蛋 白1.28、糖3.1（血糖5.1） ※EEG：（5-23） 雙側顳區(qū)局限性慢活動 （7-3 ） 正常腦電圖 ※診斷： 邊緣性腦炎 ※治療：經抗病毒、FNS,激素，多巴胺激動劑等 治療，半月后RBD及punding樣癥狀減輕。記 憶力改善。7-10出院,,LE是一種副腫瘤性綜合征，以迅速發(fā)

5、展的意識模糊、癇性發(fā)作、近事記憶喪失，一側或兩側顳葉內側 T2WI及FLAIR高信號為特點，多伴發(fā)于肺或睪丸癌，有抗細胞內神經元抗原抗體。神經病理顯示突出的T細胞實質內浸潤，系T細胞免疫反應所介導。,LE可視為亞急性起病—常經數(shù)日或數(shù)周（最多可數(shù)月），有多種基礎病因的綜合征，臨床表現(xiàn)有： ●認知特別是記憶受損，由于邊緣系統(tǒng)受損所致。 ●常伴但并非一定是癇性活動，起于一或兩側顳葉。

6、●常見但并非一定邊緣結構，特別為海馬MRI信號改變。 單純皰疹（HS）不僅是最常見病毒性腦炎，而且是病毒性LE 的最常見病因。,（亞）急性腦病有多種病因，如： ●代謝性疾患，如尿毒血癥及肝衰竭。 ●藥物包括化藥治療劑 ●毒物包括酒精 ●營養(yǎng)缺乏包括Wernicke-korsakoff 綜合征 ●炎癥

7、性疾患包括ADEM ●原發(fā)性或繼發(fā)性CNS惡性病變，如淋巴瘤。 ●神經變性疾患包括CJD,非副腫瘤性邊緣性腦炎◆ 一種自身免疫、非副腫瘤性VGKC抗體-介導疾病 獨特地影響CNS，突出在邊緣區(qū)（Buckley等2001，Vincent等 2004，Thieben等2004） 急性或亞急性 意識、精神模糊 數(shù)d到數(shù)周→癇性發(fā)作（顳葉或部分復雜性發(fā)

8、作） 認知受損，實質性逆行性及順行性記憶喪失 MRI：海馬左WI及FLAIR高信號 VGKC抗體伴LE：常無腫瘤 治療反應好 免疫治療-記憶及其他CNS功能恢復（數(shù)周

9、 而不是數(shù)日） REM睡眠行為障礙—Morvan’s綜合征 （Kv1.2） 無周圍神經過度

10、興奮—神經肌強直（Kv1.1）,◆ NMDAR抗體—相關腦炎的臨床表現(xiàn)及診斷試驗 Sansing，L.H. 等（2007，nature clinical practice Neurology） ● 精神癥狀（常見表現(xiàn)） 人格及行為障礙，易怒、焦慮、沖動行為、錯覺思想、偏執(zhí)狂、木僵 ●短程記憶喪失（罕見表現(xiàn)） 與經典邊緣性腦炎相似

11、 ●癇性發(fā)作 部分復雜或全身性癇性發(fā)作 ●自主神經不穩(wěn)定 高熱（有時低溫） 通氣不足 血壓波動 心動過速，心動過緩 便秘 腸梗阻,●異常運動（常無癇性活動的EEG證據(jù)）：口面運動障礙、肢體肌張力 不全性姿勢、手足徐動樣運動、動眼

12、危象、肌陣攣、角弓反張● CSF白細胞增多，蛋白濃度上升，正常糖，克隆帶及IgG指數(shù)高●腦電圖 常見：在運動障礙或異常的運動發(fā)作時局灶或彌漫性慢活動 有時：癇性活動● MRI 常見：大腦皮質中、小區(qū)域T2WI，F(xiàn)LAIR異常 有時累及小腦腦干 覆蓋的腦膜一過程增強 有時：正常或顳葉內側及額基底FLAIR或T2異常，伴

13、或不伴 其他區(qū)受累。,[臨床發(fā)現(xiàn)] 平均年齡25.8（17~33）歲 臨床病程呈進行性 經五期：前驅期、精神癥狀期、無反應期、運動過度期及逐漸恢復1．前驅期： 約有非-特異性受涼-或病毒感染-樣癥狀（發(fā)熱、疲乏或頭痛），平均5d后發(fā)展為精神行為癥狀,2．精神癥狀期：均有情緒障礙（如淡漠、缺乏情感、抑郁、孤獨、恐懼）；認知下降（如

14、難應用手機或通過自動檢票口），及突出的精神分裂樣癥狀，包括結構破壞的思想、強迫觀念、錯覺、幻覺及自知力喪失起病時遺忘不突出怪異行為被家人發(fā)現(xiàn)：如凝視鏡前自映象，伴怪笑。精神癥狀約2周（平均6.8d），而后轉為無反應（因而轉神經科）有的病例轉院前有癇性發(fā)作。,3．無反應期患者緘默、無動，對語言指令無反應，雖睜眼，似木僵矛盾的發(fā)現(xiàn)提示心因反應或詐病的可能性，如某些患者對痛刺激無反應，但阻止被動睜眼怪誕及不恰當微笑手指手

15、足徐動樣姿勢，模仿現(xiàn)象（擬似檢查者的動作）及木僵樣癥狀腦干反射正常，無自發(fā)眼球運動或視恫嚇時閉眼EEG為彌慢性慢波，與心因性反應或詐病不一致,矛盾的發(fā)現(xiàn)提示心因反應或詐病的可能性，如某些患者對痛刺激無反應，但阻止被動睜眼,4．運動過多期： 所有患者逐漸發(fā)生口-舌異常運動，如舐唇或咀嚼，手指手足徐動樣肌張力不全姿勢、同時，發(fā)生異常運動，,5．并發(fā)癥、治療與逐漸恢復期： 初以靜注 acyclovir（1500mg

16、/d，2周），抗癇藥物及麻醉劑 中樞性通氣不足（與麻醉劑無關）見于運動過多期的早期，需支持通氣10周到9個月 總住院期2~14月（平均7個月） 出院后，所有患者自發(fā)性進行性改善，直到恢復（少數(shù)>3年） 無1例癥狀復發(fā)（隨訪4~7年）,[MRI發(fā)現(xiàn)] 顳葉內側輕度高信號（FLAIR），無釓增強，恢復期額顳葉萎縮[SPFCT及FDG-PET發(fā)現(xiàn)] 急性期S

17、PECT無明顯局灶改變，個別早期顯示額葉、顳葉高灌注，恢復期前額葉低灌注， FDG-PET顯示對稱性主運動、運動前區(qū)及補充運動區(qū)示蹤劑積聚，但在基底節(jié)則否，但該時病人有嚴重的口面異常運動 恢復期無異常FDG攝取[電生理發(fā)現(xiàn)] 在無反應及運動過多期EEG呈彌漫性慢活動，無陣發(fā)性發(fā)放。 口面-肢異常運動時并無癇性相關的EEG改變,[抗神經元細胞-表面抗原抗體邊緣性腦炎]1．抗電壓-

18、門控鉀通道抗體（VGKC） 有兩種主要CNS綜合征：LE及不太局限的腦炎，伴精神癥狀、幻覺、周圍神經過度興奮，多汗及自主神經功能障礙的其他癥狀（Moroan’s綜合征）。REM睡眠行為障礙及低鈉血癥常見于兩者。某些病人發(fā)生體溫低、唾液過多、疼痛及食欲障礙。LE的癥狀可可以是與抗Kv1.1亞型鉀通道抗體有關，而神經肌強直及Moroan綜合征與抗Kv1.2亞型抗體有關。免疫沉淀試驗不能鑒別這些亞單位。 約30%抗V

19、GKC抗體患者有腫瘤，但僅20%有單獨腫瘤（小細胞肺癌及胸腺瘤）。神經學預后在有肺癌者較無肺癌的LE差。,2．抗NMDA受體抗體 抗NMDA受體抗體為另一種抗細胞-表面抗原抗體，如谷氨酸脫羥酶（GAD）抗體及其相關疾患（如LE、肌肉強直及痙攣），對免疫治療反應不同，這種新抗體有一種或若干抗原尚不明，其可伴腫瘤，包括胸腺瘤、小細胞肺癌及Hodgkin淋巴瘤，相似抗體可發(fā)生于非-副腫瘤性邊緣性腦炎?？筃MDAR抗體與多種非-副腫