自身免疫性腦炎ppt課件

1、自身免疫性腦炎影像學(xué)表現(xiàn),1,定義,自身免疫性腦炎（autoimmune encephalitis，AE） 一種由抗體介導(dǎo)的損傷以及造成神經(jīng)元結(jié)構(gòu)功能障礙的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病，邊緣系統(tǒng)受累是其典型特點。其抗體包括抗神經(jīng)元細胞內(nèi)抗原抗體（產(chǎn)生副腫瘤綜合征)及抗神經(jīng)元細胞表面蛋白抗體（產(chǎn)生突觸性腦?。Ｆ渲凶畛Ｒ姷臑榭筃MDA受體腦炎，其診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、頭顱MRI、血清和（或）腦脊液相關(guān)抗體。,2,可能的自身免疫性腦炎的診

2、斷標準,以下三個方面都符合時診斷成立1.亞急性起?。ㄑ杆龠M展＜3個月）工作記憶缺陷（長期或短期丟失），意識狀態(tài)改變。2.意識狀態(tài)改變定義為：意識能級升高或降低，昏睡，性格改變，或精神癥狀。①發(fā)現(xiàn)新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染病灶②無法解釋的癲癇③腦脊液細胞數(shù)增多（白細胞計數(shù)超過5/mm3）④MRI T2-FLAIR高信號，局限于一側(cè)或兩側(cè)顳葉(邊緣腦炎)或多發(fā)性病灶，包括腦白質(zhì)，灰質(zhì)，或都有髓鞘脫失，炎癥反應(yīng)。3.合理排除其他疾病。

3、,3,以下四項均符合可診斷如果不符合第一項標準，確診只能通過細胞表面抗體檢測、樹突或神經(jīng)抗原蛋白檢測。1.亞急性起?。ㄑ杆龠M展少于3個月）工作記憶缺陷、癲癇、或邊緣系統(tǒng)相關(guān)的精神癥狀。2.MRI T2-FLAIR序列示雙側(cè)大腦異常，且高度局限于內(nèi)側(cè)顳葉。18F-FDG-PET 成像有助于確診，過去5年的研究顯示，18F-FDG-PET 成像在表現(xiàn)正常的內(nèi)側(cè)顳葉的葡萄糖攝取比MRI的敏感性高。3.至少滿足一項：①腦脊液細胞增多（

4、白細胞計數(shù)超過5/mm3）②EEG提示癲癇和顳葉內(nèi)側(cè)慢波活動。4.合理排除其他疾病。,自身免疫性邊緣性腦炎確診標準,4,抗NMDA受體腦炎診斷標準,單純皰疹病毒性腦炎患者發(fā)病后數(shù)周可存在復(fù)發(fā)性免疫介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（單純皰疹后腦炎）同時滿足以下三項標準可診斷1.急性起?。ǎ?個月）或至少包括以下6個標準中的4項①異常（精神）行為或認知障礙②語言功能障礙（多語，少語，緘默癥）③癲癇發(fā)作④運動失調(diào)，運動障礙，或強直/異常姿勢

5、⑤自主神經(jīng)功能失調(diào)或中樞性低通氣2.至少以下兩項實驗室研究結(jié)果：①異常EEG(局部或彌漫性慢波，或不規(guī)則電活動、癲癇活動、或極端δ波)②腦脊液細胞數(shù)增多或有寡克隆帶3.合理排除其他疾病。,5,分型,6,與成人小細胞肺癌（75%）相關(guān)；臨床表現(xiàn)為副腫瘤性腦脊髓炎、副腫瘤性亞急性感覺神經(jīng)病和副腫瘤性小腦變性。小兒少見，與腫瘤（最常見于神經(jīng)母細胞瘤）相關(guān)性較小， 兒童臨床表現(xiàn)為邊緣性腦炎。MRI:主要累及右側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)份，T2-F

6、LAIR呈高信號，也可累及小腦和腦干,抗Hu抗體腦炎,7,抗-Hu抗體腦炎（ 68y，男，COPD患者，突發(fā)進行性記憶、意識障礙，PET示左肺高代謝病灶，后被證實為小細胞肺癌。）A：T2-FLAIR，右顳葉內(nèi)側(cè)份腫脹，信號增高 B：FDG-PET ，局部高代謝 C~D：患者肺癌綜合治療2.5年后記憶力衰退惡化 ，左顳葉新發(fā)病灶，右枕葉梗塞灶較前進展,8,Graves眼病合并抗-Hu抗體腦炎（63y，女，出現(xiàn)嚴重自主神經(jīng)功能障礙。）

7、A：顳葉內(nèi)側(cè)明顯高信號 B：右側(cè)背側(cè)丘腦、右>左側(cè)島葉皮質(zhì)、右后顳葉C：T1W+C D~E：DWI、ADC F：眼外肌彌漫性增粗,9,63y，男，出現(xiàn)嚴重的認知障礙及癲癇發(fā)作A：右側(cè)海馬腫大、信號增高B：右肺門經(jīng)病理證實小細胞肺癌,10,抗Ma (Ma1/Ma2/Ma3) 抗體腦炎,預(yù)后較抗Hu腦炎好，與年輕男性的睪丸生殖細胞腫瘤和小細胞肺癌或老年患者的乳腺癌密切相關(guān)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的出現(xiàn)早于腫瘤的檢出。只有少數(shù)患者（26%）

8、有邊緣葉腦炎的典型癥狀，大多數(shù)腦干受累患者同時合并眼肌麻痹（92%）。兒童少見， 通常亞急性發(fā)作，行為改變，語言障礙和肌張力障礙。MRI：非特異，主要累及顳葉內(nèi)側(cè)份，也可累及丘腦和腦干。,11,抗Ma2腦炎A：睪丸生殖細胞腫瘤患者右側(cè)顳葉信號異常B~C：嚴重運動功能減退綜合征患者出現(xiàn)雙側(cè)顳葉及背側(cè)丘腦信號異常D：非小細胞肺癌患者，T1WI+C示右側(cè)顳葉、丘腦、下丘腦及丘狀區(qū)結(jié)節(jié)狀明顯強化,12,抗Ma2腦炎2y，女童，突發(fā)高

9、熱、右側(cè)肢體癲癇發(fā)作，入院2w病情持續(xù)惡化，抗病毒治療無效，血清及腦脊液抗Ma2抗體強陽性A、B：左側(cè)顳葉、前額葉及枕葉皮層下高信號C：DWI（b值1000）示病變區(qū)信號增高D：軟腦膜強化,13,抗CV2/ CRMP5抗體腦炎,與小細胞肺癌和惡性胸腺瘤相關(guān)；主要累及紋狀體，臨床癥狀類似舞蹈病樣運動障礙。MRI：不典型，顳葉較少累及，紋狀體病變區(qū)通常彌散不受限或T2WI無高信號改變，以此可區(qū)分朊病毒疾病，如克雅氏病。 排除性診斷

10、，需首先排除更常見的代謝紊亂如高氨血癥，一氧化碳中毒和低血糖是重要的。,14,,小細胞肺癌患者，類舞蹈病發(fā)作前4個月（A）示尾狀核及左側(cè)殼核信號輕度增高，類舞蹈病發(fā)作后一個月（B），病情進展，化療后（C、D）明顯緩解,A,B,C,D,15,抗谷氨酸脫羧酶抗體（GADA）腦炎,與惡性腫瘤無關(guān)，其可能與其他非腫瘤自身免疫性疾病，如1型糖尿病有關(guān)；臨床表現(xiàn)為典型邊緣性腦炎，以及附加伴有早期顯著癲癇發(fā)作的僵人綜合征。兒童患者表現(xiàn)為局灶性癲癇發(fā)

11、作（通常由顳葉引起），認知和記憶下降，進行性發(fā)育遲緩和精神癥狀。MRI：具有典型的顳葉損傷表現(xiàn)。,16,抗GADA抗體腦炎61y，女，頭痛，輕度意識錯亂及眼球震顫A、B：右側(cè)海馬信號高于左側(cè)，右側(cè)島葉信號高于左側(cè)（B）C、D：雙側(cè)扣帶回高信號,17,其他I型抗體亞型,抗雙載蛋白（AMPH）抗體與乳腺癌、小細胞肺癌相關(guān)，臨床特征：僵硬的人綜合征，脊髓病，肌陣攣和腦脊髓炎。RI（抗神經(jīng)元核抗體-2）抗體與乳腺癌、小細胞肺癌相關(guān)

12、，臨床特征：腦干腦炎、眼陣攣-肌陣攣綜合征。Yo（壁細胞自身抗體1）抗體最常見于卵巢癌和乳腺癌，具有副腫瘤性小腦變性的特征，偶伴自身免疫性腦炎表現(xiàn)。,18,抗N-甲基D-天冬氨酸受體（NMDAR）腦炎,見于年輕婦女和患有自身免疫性疾病的兒童，與癌癥無關(guān)。單純皰疹病毒性腦炎（HSVE）是抗NMDAR腦炎的重要誘發(fā)因素；原HSVE后小兒麻痹癥現(xiàn)在證實為HSVE后抗NMDAR腦炎。MRI：僅少數(shù)患兒（＜50%）MRI表現(xiàn)異常 包

13、括皮質(zhì)或皮質(zhì)下、基底神經(jīng)節(jié)和小腦T2-FLAIR高信號，伴或不伴腦膜強化。鮮有脫髓鞘型兒童病例報道。,19,抗NDMAR腦炎臨床表現(xiàn),1）異常行為和認知; 2）記憶力不足3）言語障礙4） 癲癇發(fā)作5）異常運動（口面、肢體或軀干運動障礙）6）意識喪失或植物神經(jīng)功能紊亂7）中樞通氣不足8）小腦共濟失調(diào)或偏癱 在兒童中，行為問題、癲癇發(fā)作和運動障礙最常見,20,N-甲基D-天冬氨酸受體（NMDAr）腦炎32y，女，早

14、期頭痛、眩暈和精神病，隨后出現(xiàn)腦病及癲癇發(fā)作。 A：首次癲癇發(fā)作兩周后，左側(cè)顳下回高信號B、C：左側(cè)島葉皮質(zhì)病變較右側(cè)顯著B~D：左側(cè)扣帶回病變較右側(cè)顯著,21,N-甲基D-天冬氨酸受體（NMDAr）腦炎44y，女，既往體健，突發(fā)嚴重精神障礙A：雙側(cè)杏仁核及海馬腫脹、信號增高B：增強呈輕度強化C~D：隨訪，雙側(cè)杏仁核、海馬及左側(cè)島葉萎縮，信號增高，遺留嚴重后遺癥,22,電壓門控鉀通道（VGKC）腦炎,最常見II型自身免疫性

15、腦炎之一，具有典型邊緣性腦炎特征，主要表現(xiàn)為早期難治性癲癇.MRI：急性期通常表現(xiàn)為顳葉腫脹，T2WI信號增高、強化及彌散受限。長期隨訪部分患者出現(xiàn)顳葉硬化（MTS），少數(shù)患者經(jīng)過免疫治療可緩解,23,44y，男，自身免疫性VGKC癲癇A：首診示左側(cè)海馬腫脹、信號增高B：7個月后隨訪，左側(cè)海馬硬化C：46個月后隨訪，進展為雙側(cè)海馬硬化,24,44y，男，自身免疫性VGKC癲癇A：首診示雙側(cè)海馬稍腫脹，信號增高B：雙側(cè)杏仁核腫

16、脹，信號增高C：雙側(cè)海馬輕度強化D：4年后隨訪，雙側(cè)海馬硬化,25,44y，男，自身免疫性VGKC癲癇，首診影像學(xué)檢查無異常A、B：1個月后隨訪，DWI示左側(cè)海馬、右側(cè)尾狀核頭、左側(cè)外側(cè)裂區(qū)彌散受限C、D：左側(cè)海馬腫脹，信號增高，輕度強化E：3年后隨訪，左側(cè)海馬硬化,26,44y，男，自身免疫性VGKC癲癇A：右側(cè)海馬輕度腫脹，信號稍增高B：經(jīng)過免疫治療后1年右側(cè)海馬形態(tài)及信號異?；鞠?27,富含亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白

17、(LGI1) 、接觸蛋白相關(guān)蛋白2（CASPR2）自身抗體相關(guān)腦炎,既往歸于抗VGKC復(fù)合體腦炎LGI1-AE，年輕男性多見，邊緣性腦炎典型臨床表現(xiàn)（精神錯亂，工作記憶缺陷，情緒變化和反復(fù)癲癇發(fā)作），低鈉血癥和偶發(fā)面頰肌張力障礙性癲癇發(fā)作。Caspr2-AE可能存在Morvan綜合征（ 脊髓空洞征伴上肢肢端營養(yǎng)不良）和神經(jīng)性肌強直。在成人中，一些病例與副腫瘤綜合征相關(guān)，最常見的相關(guān)腫瘤是胸腺瘤; 目前還沒有關(guān)于此型腦炎兒童腫瘤的公

18、開報道。,28,4y，女童，邊緣葉腦炎（失眠、癲癇）、舞蹈病、痙攣型構(gòu)音障礙,首診,7年后隨訪，治療后緩解,29,46y，女，既往體健，突發(fā)精神障礙、低鈉血癥,A：T2-FLAIR示雙側(cè)海馬、杏仁核形態(tài)及信號異常。B：DWI上未見彌散受限,30,相對罕見的亞型，常見于女性和兒童具有經(jīng)典的自身免疫腦炎病變進展過程（病毒前體→神經(jīng)精神癥狀→邊緣功能障礙→癲癇發(fā)作）相關(guān)。MRI：具有邊緣系統(tǒng)以外顯著的腦回樣強化和皮質(zhì)層狀壞死的特征,電壓

19、門控鈣通道（VGCC）腦炎,31,39y，女，電壓門控鈣通道（VGCC）腦炎A~D：首診，右枕后葉T2-FLAIR信號增高，相應(yīng)軟腦膜強化，DWI及ADC示皮層輕度彌散受限E~H：34天后隨訪，原病變區(qū)T2-FLAIR信號減低，伴皮質(zhì)層狀壞死及點狀出血，在對側(cè)顳葉、頂葉、枕葉出現(xiàn)類似的皮層損傷表現(xiàn),32,23y，女，電壓門控鈣通道（VGCC）腦炎，自身免疫性肝炎病史，出現(xiàn)精神癥狀A(yù)~E：首診，雙側(cè)小腦半球腫脹，T2-FLAIR信號

20、增高，第四腦室受壓；無強化，輕度彌散受限F：1個月后隨訪，高信號消失，第四腦室受壓緩解,33,抗γ-氨基丁酸受體（GABA-R）腦炎,少見，分為抗A型、抗B型受體兩種亞型，臨床變現(xiàn)與VGKC腦炎相似，但預(yù)后較好?？笰型受體：少數(shù)兒童表現(xiàn)為癲癇發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，預(yù)后較好，與癌癥無關(guān)，除了典型的MR表現(xiàn)，通常在邊緣系統(tǒng)以外亦見廣泛T2-FLAIR高信號病灶。抗B型受體：可見于青春期女性，具有經(jīng)典的邊緣性腦炎特征，早期頻發(fā)癲癇，伴單側(cè)

21、或雙側(cè)顳葉信號改變；與其他II型抗體相比與癌癥（如小細胞肺癌、肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）有較高相關(guān)性。,34,入院第3天,入院第10天,4個月后隨訪,6個月后隨訪,抗GABAA-R腦炎16y，女，多灶性皮質(zhì)及皮質(zhì)下受累,35,入院第2天，主要累及皮質(zhì)，但皮髓分界不清,入院第14天，皮下受累增多,抗GABAA-R腦炎51y，男，多灶性皮質(zhì)及皮質(zhì)下受累,后期皮質(zhì)及皮質(zhì)下廣泛受累,36,抗GABAB-R腦炎60y，女，精神錯亂，突發(fā)全身強直-陣攣

22、性發(fā)作,37,抗α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異(噁)唑丙酸受體（AMPA-R）腦炎,少見，成人多見，亞急性起病，僅表現(xiàn)精神癥狀，與其他II型抗體相比與肺、乳腺或胸腺腫瘤有更高相關(guān)性；大部分預(yù)后較好，部分成人有復(fù)發(fā)報道。MR：其影像學(xué)表現(xiàn)與臨床癥狀相關(guān)， 一般很少累及海馬。,38,抗AMPA-R腦炎,首診,2個月后,暴發(fā)性腦炎表現(xiàn),39,Ophelia綜合征,一種與霍奇金淋巴瘤相關(guān)，其抗體主要針對海馬大量表達的代謝型谷氨酸受體-5

23、（mGluR5），臨床表現(xiàn)為邊緣性腦炎的綜合征。霍奇金淋巴瘤是除外小細胞肺癌和睪丸生殖細胞腫瘤致邊緣性腦炎的第三大常見病因。50%患者表現(xiàn)為全身性或部分復(fù)雜性癲癇發(fā)作。 通常伴有短期記憶喪失或健忘，精神改變，甚至伴有視覺或聽覺幻覺，或偏執(zhí)性精神病。,40,神經(jīng)精神障礙發(fā)作與霍奇金淋巴瘤的診斷時間間隔<4年排除其他癌癥相關(guān)的并發(fā)癥MRI T2-FLAIR序列提示海馬形態(tài)及信號異常,Ophelia綜合征診斷標準,41,22y，

24、男，霍奇金淋巴瘤患者，突發(fā)記憶喪失、精神錯亂,A：T2-FLAIR，右側(cè)海馬、杏仁核形態(tài)及信號異常B：增強示病灶無明顯強化患者抗病毒治療無效，考慮副腫瘤性AE,42,抗多巴胺D2受體（D2R）腦炎,在兒童基底節(jié)腦炎、Sydenham's舞蹈病病例中存在抗D2R抗體 臨床表現(xiàn)：嗜睡，精神癥狀和異常運動（肌張力障礙，帕金森病，舞蹈病或共濟失調(diào)）。 MRI示基底節(jié)信號異常。,43,A：T2-FLAIR示雙側(cè)尾狀核、殼核和蒼白球

25、高信號B：增強示雙側(cè)黑質(zhì)強化,A,B,44,小結(jié),自身免疫性腦炎影像學(xué)表現(xiàn)主要累及邊緣結(jié)構(gòu)，部分亞型腦炎臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)存在重疊，部分患者盡管有嚴重的神經(jīng)精神障礙，但無影像學(xué)陽性表現(xiàn)，血清抗體檢測可支持自身免疫性腦炎的診斷。對于兒童新發(fā)癲癇或腦病時，排除其他病因后需考慮AE的可能；早期識別和治療對預(yù)后至關(guān)重要。雖然副腫瘤起源在兒童人群中是罕見的，但必須排除潛在惡性腫瘤的存在。,45,謝謝您的觀看,THANK YOU FOR Y