肺血管病與心臟簡(jiǎn)程顯聲

1、肺血管病與心臟 （簡(jiǎn)） 阜外心血管病醫(yī)院 肺血管病中心 程顯聲 2010.06.23 (阜醫(yī)),右心,,,原發(fā) or 繼發(fā)肺血管病,左心,,,,,一、 前言 有一次查房，我問(wèn)一位年輕的

2、心臟科醫(yī)師: “你知道那些肺血管病?”, 她順口回答:栓塞性肺動(dòng)脈高壓、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，還有……，未再說(shuō)出來(lái)。最近國(guó)內(nèi)外發(fā)現(xiàn)老年“特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”明顯增多，其實(shí)，很多是左心舒張功能不全所致的肺動(dòng)脈高壓，誤診為特發(fā)性。我們每天都在診治心臟病患者，雖然他們的疾病各不相同，但其中許多患者的肺血管已發(fā)生病變，這些“隱蔽”的病變?cè)谟绊懼颊叩闹委熍c預(yù)后，因此，對(duì)這些肺血管病變的認(rèn)識(shí)對(duì)心臟科醫(yī)師是至關(guān)重要的，也是必須的,二、肺血管和肺血管病的

3、定義（一）肺血管或肺循環(huán)系統(tǒng)的解剖學(xué)定義：是指從起始于肺動(dòng)脈瓣的肺動(dòng)脈到肺靜脈左房入口間的整個(gè)管道系統(tǒng)。它的生理學(xué)特點(diǎn)是低壓、低阻和高容量，以確保正常的氣體交換及其他功能 （二）肺血管病的定義：尚無(wú)明確、公認(rèn)的定義。我個(gè)人認(rèn)為應(yīng)該是“原發(fā)或繼發(fā)引起肺血管功能與結(jié)構(gòu)改變的一組疾病或病變的總稱”，即有疾病、綜合征，也有病變,（三）肺動(dòng)脈高壓(PH）的定義： PH是病理生理改變的描述，不是疾病診斷。肺動(dòng)脈高壓是肺血流（右心CO）

4、、肺阻抗及肺毛細(xì)血管后壓力 （反映左房壓）相互作用的結(jié)果 2009《歐洲PH指南》 肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)定義： （右心導(dǎo)管檢查術(shù)） 肺動(dòng)脈高壓閾值：mPAP＜21mmHg 21-25mmHg 為臨界性肺動(dòng)脈高壓 ＞25mmHg 為顯性肺動(dòng)脈高壓（適用全部PH）,定義 特征 臨床組

5、 肺動(dòng)脈高壓（PH）mPAP≥25mmHg 全部毛細(xì)血管前PH mPAP≥25mmHg 1.PAH PWP ≤15mmHg 3.肺疾病性PH CO正?；驕p少 4

6、.CTEPH 5.原因不明和/或多 因素機(jī)制PH毛細(xì)血管后PH

7、 mPAP≥25mmHg 2.左心疾病性PH PWP ＞15mmHg CO正?；驕p少 被動(dòng)性 TPG≤12mmHg 反應(yīng)性 （不成比例）﹡ TPG＞12mmHg

8、

9、 * 應(yīng)包括收縮性和梗阻性病變(程顯聲注),,,,三、 Dana Point 會(huì)議臨床分類的亮點(diǎn) （2008）（一）源于左心疾病的PH 收縮性功能不全 舒張性功能不全 瓣膜病 被動(dòng)性PH（ TPG≤12mmHg) 反應(yīng)性PH （TPG＞ 12mmHg） （TPG=mPAP-mPcwp）,四、左心室舒張功能障礙（LV

10、DD）所致 肺動(dòng)脈高壓 1. 左心室舒張功能不全的定義： 在運(yùn)動(dòng)和靜息下，左心室不能充盈到正常舒張末容量，同時(shí)左心房壓＜12mmHg。左心充盈壓增加導(dǎo)致被動(dòng)性毛細(xì)血管后肺靜脈高壓，當(dāng)肺動(dòng)脈反應(yīng)性（主動(dòng)）收縮和重構(gòu)后肺動(dòng)脈壓力進(jìn)一步升高。當(dāng)左心衰竭合并了毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓成分時(shí)，肺動(dòng)脈壓與左心房壓呈不成比例的增加，跨肺動(dòng)脈壓＞12mmHg，肺血管阻力＞3 Wood單位。肺動(dòng)脈壓升高可有輕、中

11、、重不同程度,2. LVDD患病率高: 國(guó)外一般人群（≥18歲）LVDD患病率為27.3%，其高危因素為年齡、體質(zhì)指數(shù)、心率、收縮期血壓，血清胰島素及肌酐含量。高血壓是LVDD最常見(jiàn)的原因，2002年調(diào)查，我國(guó)成人高血壓患病率為18.8%,估算患者至少2億人。高血壓LVDD患病率為25.8%。我國(guó)城市成人糖尿病患病率為14%，農(nóng)村為8%, 以此推算我國(guó)糖尿病患者近1億。Scott等研究發(fā)現(xiàn)，糖尿病患者有左心室舒張功能不全者

12、為23%，5年心衰發(fā)病率為36.9%，無(wú)心功能不全者為16.8%。冠心病并發(fā)左心室舒張功能不全的患病率為5%～67% PH中78.8%為左心疾病性PH 舒張功能不全并發(fā)PH的患者病情復(fù)雜，處理困難，預(yù)后不好，增加圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)。舒張功能心衰年病死率為9%～28%，大于無(wú)心衰者4倍,3. LVDD病理生理改變 (1) 增加充盈壓才能達(dá)到正常心室充盈量時(shí)表示已存 在LVDD,心動(dòng)周

13、期舒張過(guò)程有4個(gè)時(shí)相與事件: ①等容松弛 ②心室快速(早期)充盈 ③心室緩慢充盈 ④心房收縮 根據(jù)超聲心動(dòng)圖描繪,左室正常松弛充盈完成在兩個(gè)時(shí)相:第Ⅰ時(shí)相是左心室被動(dòng)充盈,量大，舒張?jiān)缙谝愿逧 波表示；第Ⅱ時(shí)相是左心房收縮,發(fā)生在舒張晚期, 心室晚期充盈，跨二尖瓣流入血流多普勒描記出A波,舒張功能不全發(fā)展的三個(gè)階段（或三個(gè)類型）：,第一階段： 舒

14、張?jiān)缙谧笮氖页溆瘻p少，左心室和左心房壓力和順應(yīng)性正常，左心房大小正常，但呈現(xiàn)“高收縮性，左心室充盈量減少導(dǎo)致 左房排空阻抗下降，E/A比率＜1。患者靜息無(wú)癥狀，但大運(yùn)動(dòng)量受限第二階段： 心室充盈假性正?；笮氖液妥笮姆砍溆瘔涸黾?，左心室順應(yīng)性明顯下降，多普勒超聲心動(dòng)圖示過(guò)二尖瓣血流“正?！保ㄗ蠓繅焊邔?duì)舒張?jiān)缙谧笫覊旱停?，E/A比率＞1，實(shí)際上，左心室舒張功能明顯異常。左心房增大，左心房與左心室舒張末壓增加，患者可發(fā)生勞力

15、性呼吸困難,第三階段： 嚴(yán)重充盈受限，左心室順應(yīng)性明顯下降，舒張壓明顯升高，左心房壓增加，而左心房擴(kuò)張，收縮性下降，左室舒張?jiān)缙诔溆俾试黾?，但由于左心室壓迅速增加，使舒張突然終止，幾乎沒(méi)有晚期充盈。E波速率增加，A波速率下降，伴減速時(shí)間變短，E/A＞1。為舒張功能嚴(yán)重衰竭階段,5. LVDD引起左心室舒張末壓增加、肺靜脈壓升高、肺充血、肺動(dòng)脈壓升高 文獻(xiàn)報(bào)道SPAP為:[51±14(23-87)mmHg]

16、，可高達(dá)117/23（54）mmHg 表現(xiàn)：⑴陣發(fā)性呼吸困難,不能解釋的肺水腫,LVEF正常;⑵X線胸片:心臟不大,有肺充血;⑶心電圖/超聲顯示:心室向心性肥厚,LVEF正常;⑷多普勒超聲心動(dòng)圖E峰/A峰值以及遞減時(shí)間, E/A比值。肺靜脈雙向血流（心房收縮時(shí)血流反向）,多普勒超聲心動(dòng)圖：①二尖瓣流入血流舒張期早晚峰流速（E和A峰）②組織多普勒二尖瓣環(huán)速率（Ea和Aa）③心房收縮過(guò)程二尖瓣A 峰與肺靜脈逆向血流間

17、的 時(shí)限差（△Ad-ARd) 一般人群（539人）：LVDD 27.3%，其中：A組：松弛損傷，53例（9.8%）， NT-proBNP與正常組比升 高，P =0.015B組：左心室舒張末充盈壓升高，76例（14.1%）， NT- proBNP與正常組比升高，P =0.003C組：E/Ea增加和異常低的E/A，18例（3.4%）， NT-BNP 與正

18、常組比無(wú)差異,LVDD的X線所見(jiàn)： ①靜脈血再分配，下肺血管收縮，上肺血管擴(kuò)張 ②肺靜脈影模糊 ③間質(zhì)性肺水腫，Kerley B、A 線 ④胸腔積液 ⑤肺泡性肺水腫 ⑥葉間裂增厚（葉間積液） ⑦中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張 ⑧心臟可不擴(kuò)大,五、肺血管病的臨床意義： （1）LVDD預(yù)后不好，死亡率高4倍 （2）風(fēng)心病二尖瓣狹窄可引起繼發(fā)性肺血管結(jié)構(gòu)改變，肺動(dòng)脈高壓和肺血管阻力增加，可形成第二個(gè)

19、狹窄，進(jìn)一步減少心排出量 （3）二尖瓣病變矯治后的晚期三尖瓣關(guān)閉不全，有統(tǒng)計(jì)，風(fēng)心病二尖瓣置換術(shù)后23%～37%有臨床嚴(yán)重的三尖瓣返流。在手術(shù)后的早期（6～12月)左心房壓、肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓下降，臨床情況明顯改善，但10～20年后不少患者發(fā)生程度不等的三尖瓣返流，其原因是多方面的,其中重要原因之一是肺血管重構(gòu)的加重,（4）心臟移植前19%—35%患者肺血管阻力＞3.5wood單位，這些患者行肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)已確定心臟移植后

20、會(huì)有右心衰竭。心臟移植術(shù)后右心功能不全是移植術(shù)后最重要的并發(fā)癥之一，其主要的原因是長(zhǎng)期慢性心力衰竭導(dǎo)致的的肺動(dòng)脈高壓，肺血管重構(gòu)，甚至無(wú)肺動(dòng)脈高壓存在時(shí)，已出現(xiàn)肺血管病變 （5）合并肺動(dòng)脈高壓的瓣膜病患者圍手術(shù)期死亡率增加，且與其嚴(yán)重程度相關(guān),六、LVDD的處理 （關(guān)鍵是左室質(zhì)量——LVM） 1. 病因治療最重要 2. 心房顫動(dòng)：電轉(zhuǎn)復(fù)心律或安碘酮注射,其他心律失常的處理 3.

21、地高辛減慢心房顫動(dòng)的心室率 4. 磷酸二酯酶抑制劑？ 5. β-受體阻滯劑、鈣拮抗劑可延長(zhǎng)舒張充盈時(shí)間 6. 左西孟旦（ Levosimendan ）：鈣通道增敏劑，增加心排出量和降低肺毛壓；增加心肌收縮力，而不增加氧耗和細(xì)胞內(nèi)鈣濃度,7. 利尿劑 8. ACEI聯(lián)合安體舒通可阻滯腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，改善心室的松弛 9. 鈣拮抗劑：?jiǎn)斡没蚺cACEI合用可有效地控制高血壓，并改善心肌肥厚

22、 10. 變力性藥物：限制型舒張功能不全可用這類藥物 11. 新的BNP（nesiritide）滴注：心排出量增加 12. NHE（Na+-H+交換）抑制劑可用于心肌頓抑后心功能不全,降壓藥物治療高血壓性心臟病的實(shí)驗(yàn)和臨床證據(jù),藥物類別 降低血壓 逆轉(zhuǎn)LVH 修復(fù)重構(gòu) 利尿劑 有 輕度 只有托拉塞米得到證實(shí)β-阻滯劑

23、有 輕-中度 絕對(duì)沒(méi)有α-阻滯劑 有 輕度 未檢測(cè)CCB 有 顯著 絕對(duì)沒(méi)有ACEI 有 顯著 有ARB 有 顯著 有醛固酮拮抗劑 有 輕-中度 絕對(duì)有

24、直接腎素抑制劑 有 顯著 未檢測(cè),,,,LVH:左室肥厚；CCB:鈣通道阻滯劑；ACEI:轉(zhuǎn)換酶抑制劑；ARB:血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑,左心室舒張性心衰舉例（一） 患者 男 79，2019.4.30住院 高血壓25年，糖尿病10年，單腔起搏器（VVI)安置術(shù)24年。近來(lái)不能平臥，呼吸困難，雙下肢水腫。Bp140/70mmHg,頸靜脈怒張，兩肺無(wú)啰音，心率60次/分，律齊，無(wú)心臟雜音，肝大

25、肋下5cm,雙下肢不腫。為明確心衰原因申請(qǐng)大查房 2010.4.27超聲：LAD 51mm; LVD 55mm; LVEF 50%; RAD擴(kuò)大；RVD 36mm; SPAP 53mmHg;室間隔厚12mm;后壁厚11mm 胸片：兩肺淤血，葉間裂增厚，C/T 0.73；胸部CT：肺動(dòng)脈增寬，未見(jiàn)肺動(dòng)脈栓塞 診斷：左心舒張性心衰（全心衰竭），肺動(dòng)脈高壓 原因：高血壓、糖尿病、長(zhǎng)期起搏器治療,2010.04.

26、27胸部床旁像,2010.05.12 胸部床旁像,患者 女 52歲, 2010年6月9日住院 一年前無(wú)明顯誘因,出現(xiàn)活動(dòng)氣短,未在意,病情漸加重,勞動(dòng)耐力逐漸下降,逐漸出現(xiàn)腹脹,納差,夜間陣發(fā)性呼吸困難及端坐呼吸，先后3次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為“高血壓病心衰,肺動(dòng)脈高壓”,予以地高辛、福辛普利、雙氫氯噻嗪等藥物治療。病程中曾有暈倒2次，每次持續(xù)約3—4分鐘后自行緩解。一周前“感冒”后，上述癥狀再次加重，不能平臥，就診于我院急

27、診，給予“速尿、地高辛、托拉塞米”等藥物治療，1天后病情明顯好轉(zhuǎn)，能平臥位休息，為求進(jìn)一步系統(tǒng)診治，急診以“肺動(dòng)脈高壓”收住病房,既往高血壓病史16年，最高185/95mmHg,間斷服尼福達(dá)，血壓維持在130/80-90mmHg左右。無(wú)糖尿病及心絞痛病史 體格檢查： 一般情況良好，頸靜脈無(wú)怒張，Bp 120/95mmHg, 兩肺偶啰音，心率94次/分，律齊，無(wú)雜音，肝未及，雙下肢無(wú)水腫,,入院（初次）診斷：肺動(dòng)脈高

28、壓 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓？ 結(jié)締組織相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓慢性肺源性心臟病 心臟擴(kuò)大 心力衰竭Ⅳ級(jí)（NYHA Ⅳ級(jí)）,2010-06-10 X線胸片：兩肺紋理大致正常，左室增大，心/ 胸比：0.62010-06-10 超聲心動(dòng)圖：LA 36mm, LA 50mm, 室間隔厚11 mm,左后壁9mm, LVEF 68%, RV32mm, RA增大，三尖瓣 返流

29、少-中量， SPAP=68mmHg2010-06-11 核素肺灌注顯像：未見(jiàn)明顯異常，心影擴(kuò)大2010-06-11 肺功能：FVC 49%, FEV1.0 45%, FEV1.0/FVC 98%, FEF25-75 22%, DLCO 62%2010-06-10 動(dòng)脈血?dú)猓簆H 7.335, PaCO251.4mmHg, PaO269.2mmHg, BE+1.5mmol/L2010-06-10 血常規(guī)：RBC

30、 6.34 10×12/L, HGB 180g/L2010-06-10 血漿NT-proBNP 1019.8 smol/ml（正常＜400）2010-06-14 睡眠呼吸監(jiān)測(cè)：中度阻塞性睡眠呼吸暫停綜合 征（重度低氧血癥）,,,,,,,診斷考慮：一、高血壓心臟病 舒張功能衰竭 肺靜脈高壓→肺動(dòng)脈高壓二、睡眠呼吸暫停綜合征 低氧血癥…………

31、………… →肺動(dòng)脈高壓三、肺間質(zhì)??？ 通氣功能障礙（以通氣功能障礙為主） 肺泡低氧？→肺動(dòng)脈高壓四、慢性肺源性心臟病 肺動(dòng)脈高壓（綜合因素?。?,,,,病例一：風(fēng)心病肺血管病 患者，男性，51歲。 1985年體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，診斷“風(fēng)心病，二尖瓣狹窄”。1988年行二尖瓣置換術(shù)，癥狀消失，活動(dòng)耐力正常。規(guī)

32、律服用華法林抗凝，美托洛爾及地高辛控制房顫心室率。于2005年再次出現(xiàn)活動(dòng)氣短，雙下肢水腫，給予利尿、控制心率等治療，癥狀好轉(zhuǎn)。本次因咯血3天，伴氣短，不能平臥 查體：T 36。C， P 97次/分，R 20次/分，Bp140/100mmHg。端坐位，雙肺大量濕羅音，心率130次/分，律不齊，三尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期雜音。腹軟，雙下肢不腫，利尿藥治療后癥狀好轉(zhuǎn) 輔助檢查：超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈

33、收縮壓102mmHg, 二尖瓣裝置正常 ECG和胸片見(jiàn)后,治療前,治療后,ECG:電軸右偏，RVH?,問(wèn)題: 1. 肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生機(jī)制是什么？ 2. 肺動(dòng)脈高壓病變?nèi)绾卧u(píng)估？ 3. 肺動(dòng)脈高壓對(duì)患者預(yù)后有何影響？ 4. 如何預(yù)防和治療本型肺動(dòng)脈高壓？可否使 用靶向治療藥物？,患者，女性，15歲，因活動(dòng)后心悸、氣短6個(gè)月，加重1周入院。當(dāng)?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度

34、肺動(dòng)脈高壓，診斷原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。 既往體健心臟超聲：左心房54mm、左心室52mm，右房擴(kuò)大、右室不大，左室射血分?jǐn)?shù)47%。估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓70mmHg血?dú)夥治觯簆H 7.44，Pao2 90.0mmHg，Paco238.5mmHg，Sao2 97.2%化驗(yàn)（包括免疫學(xué)指標(biāo)）無(wú)特殊異常,例二 肺動(dòng)脈高壓---限制型心肌病,兩肺淤血，雙房擴(kuò)大，心胸比0.61,心臟磁共振：雙房明顯擴(kuò)大，左右心室不大，雙室收縮偏弱，舒張明顯受限，

35、考慮限制型心肌病,右房,右室,左室,左房,主肺動(dòng)脈擴(kuò)張，未見(jiàn)栓塞征象，雙房擴(kuò)大,右房,左房,右室,左室,主肺動(dòng)脈擴(kuò)張，各級(jí)肺動(dòng)脈未見(jiàn)充盈缺損、狹窄及缺枝。左室造影顯示左房明顯增大，心室充盈受限。肺動(dòng)脈壓45/30(36) mmHg, Pcwp 17mmHg,特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓？ 患者 女性 55歲 2010-03-30住院 病史8年，活動(dòng)胸悶、氣短，6年前夜間不能平臥，端坐呼吸，雙下肢水腫，住我院，診斷“特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”2年前

36、開始腹脹、腹水紫紺，頸靜脈怒張，心率110次/分，律絕對(duì)不齊，P2＞A2,肝肋下6cm,腹水征（+），下肢重度水腫動(dòng)脈血?dú)猓簆H 7.47, Pao259.1mmHg, Paco235.6mmHg, BE+2.3mmol/L; ESR 25-52mm/h超聲心動(dòng)圖：右心擴(kuò)大，右心功能低下，三尖瓣大量反流，重度肺動(dòng)脈高壓（SPAP 99mmHg)胸部X線平片：見(jiàn)圖1、2；心電圖：見(jiàn)圖3,,圖1 2002-04-19,,圖2 2