脊髓血管病張寶榮

1、張寶榮 教授 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,脊髓血管病的臨床特征與病理生理基礎(chǔ),,,脊髓血管解剖,,,,,脊髓供血解剖,1.脊髓后動脈;2.后根動脈;3.前根動脈;4.根動脈;5.背側(cè)肋間動脈支;6.椎板前動脈;.7根動脈干;8.主動脈;9.腰動脈;10.脊髓前中央動脈.,脊髓動脈,左右椎動脈向上合基底動脈,向下構(gòu)成脊髓前動脈(起源于顱內(nèi)部分,延髓的腹側(cè),前正中溝);脊髓后動脈(左右各一,起源于同側(cè)椎動脈顱內(nèi)部分

2、,后外側(cè)溝,供應(yīng)脊髓全長),脊髓動脈,起源：頸部椎動脈分支及甲狀腺下動脈的分支供應(yīng),在胸腰骶接受來自肋間，腰，髂腰和骶外側(cè)動脈的分支根動脈:伴脊神經(jīng)根經(jīng)椎間孔進(jìn)椎管,進(jìn)椎間孔后即分根前后動脈,分別與脊髓前后動脈吻合構(gòu)成脊髓冠狀動脈環(huán),脊髓靜脈,脊髓靜脈與動脈一樣,也分脊髓前后和神經(jīng)根靜脈.較動脈多,口徑大,主要分布后面,兩側(cè)最少椎靜脈叢向上與延髓靜脈相通，在胸段與胸腔內(nèi)奇靜脈及上腔靜脈相通，而后又與肺靜脈有聯(lián)系．在腹部與下腔靜脈，門

3、靜脈及盆腔靜脈相連．,脊髓供血特點,節(jié)段性,頸到圓錐有別6-8根髓動脈，側(cè)支豐富較腦組織不易缺血，兩個分水嶺區(qū)：T4與L2．根髓動脈起源于肋間動脈與腰動脈(主動脈:低BP)胸腔＼腹腔大動脈與壓力變化影響供血，靜脈回流到胸腔，但缺乏靜脈瓣，故胸腹腔炎癥，腫瘤易入椎靜脈叢并受胸腹腔壓力變化影響,脊髓供血特點,脊髓供血動脈為骨性孔道入椎管腔，故骨折，椎間盤突出可影響血供，脊髓前動脈也可受后縱韌帶鈣化影響脊髓對缺血較腦有耐受性:20-26

4、min(dog)能recovery脊髓動脈硬化為腦動脈硬化1:100,脊髓缺血特點,下肢遠(yuǎn)端無力及間隙性跛行，休息后或擴(kuò)血管藥用后好轉(zhuǎn)．脊髓前動脈:頸部:疼痛在頸或肩部,痛溫覺喪失但深感覺保存.腰段無感覺分離,脊髓血管病病理基礎(chǔ),缺血：盜血，靜脈高壓壓迫：擴(kuò)張的引流靜脈或動靜脈畸形血管團(tuán)或海綿狀血管瘤，脊髓對壓迫敏感出血：硬脊膜外（下）血腫，SAH血栓形成,脊髓血管畸形分類,影像學(xué)和手術(shù)分型臨床分型,影像學(xué)和手術(shù)分型:,I

5、型硬脊膜動靜脈畸形II型髓內(nèi)動靜脈畸形III幼稚型動靜脈畸形IV型髓周動靜脈瘺(IVa型，單滋養(yǎng)血管，低血流量 ; IVb型，多滋養(yǎng)血管，高血流量 ; IVc型，多滋養(yǎng)血管，高血流量及團(tuán)塊樣引流靜脈),臨床分型,髓內(nèi)動靜脈畸形髓周動靜脈瘺硬脊膜動靜脈瘺,髓內(nèi)動靜脈畸形,畸形團(tuán)塊位于或大部分位于脊髓實質(zhì)內(nèi)最初癥狀間隙性無力,,髓內(nèi)動靜脈畸形,II型髓內(nèi)動靜脈畸形,血管團(tuán)樣髓內(nèi)動動靜脈畸形，是由單根或多根髓動脈供應(yīng)的髓內(nèi)團(tuán)塊樣血管

6、畸形血管團(tuán)較局限，病理血管之間沒有神經(jīng)組織，但與正常脊髓組織有一膠質(zhì)細(xì)胞相隔,III幼稚型動靜脈畸形,脊髓內(nèi)巨大而復(fù)雜的血管團(tuán)，血供豐富與正常組織沒有界限，治療困難,,,髓周動靜脈瘺,脊髓外的軟膜動脈與靜脈的直接交通,常常是脊髓前動脈或脊髓后動脈與相應(yīng)的靜脈直接溝通 粗大靜脈及靜脈高壓，病程可達(dá)2-25年易誤診,,髓周動靜脈瘺示意圖,,,髓周硬膜下動靜脈瘺,,,病例8脊髓MRI和DSA圖片,普通MRI T2WI示 髓內(nèi)異常高

7、信號,增強(qiáng)MRI見串珠 狀血管信號,DSA見畸形血管團(tuán),,,,,病例7MRI圖,硬脊膜動靜脈瘺,病理基礎(chǔ)：硬脊膜接近神經(jīng)根地方的動靜脈直接交通，其瘺口位于硬脊膜內(nèi)和硬脊膜內(nèi)、外層之間,?？拷甸g孔的神經(jīng)根,是根動脈的硬脊膜支與根髓靜脈之間的直接交通占所有脊髓血管畸形的80%，40歲以上多發(fā)。主要臨床癥狀源于脊髓靜脈高壓引起的脊髓水腫和壞死,,硬脊膜動靜脈瘺,討論,脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)因部位及分型不同而多樣，腦脊液寡克隆I

8、gG指數(shù)亦有增高，MRI檢查有時無血管流空效應(yīng)，就可能誤診為多發(fā)性硬化 ；也有誤診為椎間盤突出、脊髓腫瘤、脊髓炎。尤其在早期更易誤診，本組病例有9例曾被誤診,脊髓血管造影評價（一）,造影劑的高滲和化學(xué)毒性可引起脊髓的損傷，患者可能難以接受。如考慮脊髓血管病變，首先行MRI增強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)一部分普通MRI檢查陰性病例。MRI陽性而脊髓血管造影可有陰性。Alleyne CH等報道了3例脊髓血管造影陰性在手術(shù)探查中發(fā)現(xiàn)為硬脊膜動靜脈瘺，與我們

9、發(fā)現(xiàn)病例9相符。,脊髓血管造影評價（二）,例7脊髓血管造影陰性，手術(shù)后才證實為海綿叢血管瘤，故對臨床表現(xiàn)及MRI檢查強(qiáng)烈提示血管病變而造影卻陰性的有必要手術(shù)探查以明確及早期治療。普通MRI可能陰性尤其低磁場，增強(qiáng)掃描對發(fā)現(xiàn)低血流、低流速的小的扭曲的血管影有幫助,影像學(xué)特點（一）,髓內(nèi)血管畸形5例 2例普通MRI顯示髓內(nèi)畸形血管團(tuán)的異常信號，T1WI和T2WI均呈等、高混雜信號并見流空效應(yīng)，1例見一個胸髓節(jié)段內(nèi)分別為T1WI低和T2W

10、I高如炎性異常信號而下胸髓為出血灶1例髓內(nèi)呈梭形腫瘤樣T1WI等和T2WI高信號。3例MRI增強(qiáng)后出現(xiàn)條狀迂曲血管影1例行DSA檢查，結(jié)果陰性。,影像學(xué)特點（二）,髓周動靜脈瘺4例。普通MRI示T1WI等低和T2WI高信號，增強(qiáng)示脊髓表面（蛛網(wǎng)膜下腔）絨毛點狀強(qiáng)化，DSA顯示畸形血管團(tuán)和蚓狀提前顯影的回流靜脈,影像學(xué)特點（三）,硬脊膜動靜脈瘺3例。1例普通MRI有異常血管流空信號，2例增強(qiáng)后顯示迂曲血管影。,臨床特點(1),髓周

11、動靜脈畸形4例。均以下肢麻木乏力緩慢起病經(jīng)脊髓血管造影明確。例6誤診為多發(fā)性硬化1年2個月。例7按脊髓炎治療3個月病情加重，脊髓血管造影確診。例8～9誤診為椎間盤突出分別為1年和3個月，其中例9在椎間盤突出內(nèi)科治療過程中畸形血管團(tuán)破裂出血，出現(xiàn)截癱，MRI與脊髓DSA得以明確。硬脊膜動靜脈瘺3例。例10慢性起病，例11～12為亞急性起病，例12突發(fā)腰背劇烈疼痛，MRI檢查脊髓硬膜外血腫，急診手術(shù)探查為硬脊膜動靜脈瘺。,臨床特點（2),

12、12例患者中男9例，女3例，年齡9-78歲，平均44.1±20.9歲。脊髓血管造影（DSA）或手術(shù)后證實髓內(nèi)血管畸形5例，髓周動靜脈畸形4例，硬脊膜動靜脈瘺3例。10例始于胸腰段，頸段2例。均經(jīng)脊髓MRI及增強(qiáng)檢查：MRI檢查發(fā)現(xiàn)7例有血管流空，另5例增強(qiáng)后2例病灶內(nèi)可見迂曲血管影。5例行脊髓血管造影，其中4例發(fā)現(xiàn)髓周動靜脈畸形，1例陰性，手術(shù)后證實為髓內(nèi)海綿叢血管瘤。其中9例被誤診為脊髓炎、多發(fā)性硬化、椎間盤突出、脊髓腫瘤等

13、，誤診時間為1至14個月。,誤診原因分析,臨床較少見,認(rèn)識不夠;因病變部位和分型不同起病癥狀、臨床表現(xiàn)多樣；臨床定位錯誤或未行MRI增強(qiáng)掃描；MRI亦存在假陰性。,誤診原因（一）,認(rèn)識不夠，起病癥狀不典型，如亞急性或慢性起病，如以腰背部雙下肢麻木不適、乏力為首發(fā)癥狀占70%，均被誤診，誤診最短1個月，最長達(dá)14個月沒有行MRI增強(qiáng)掃描也是誤診原因，如其中4例普通MRI脊髓無異常，MRI增強(qiáng)就發(fā)現(xiàn)2例畸形血管,誤診原因（二）,本病

14、可伴有蛛網(wǎng)膜粘連、肥厚，以及畸形血管團(tuán)的壓迫，蛛網(wǎng)膜下腔呈不完全或完全梗阻，可伴有脊髓中央管擴(kuò)大，我們發(fā)現(xiàn)有2例伴有脊髓中央管輕中度擴(kuò)大，對診斷有幫助以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀的患者如腦部影像檢查無異常，也要高度警惕該病,治療（一）,脊髓血管畸形發(fā)病率較低，臨床少見，但其病變可由于壓迫、盜血、出血和血栓形成等使脊髓功能嚴(yán)重受損，出現(xiàn)截癱、大小便及性功能障礙，臨床資料表明經(jīng)血管栓塞術(shù)、瘺口夾閉術(shù)和瘺口切除術(shù)等可獲得治愈或癥狀明顯改善．