劉志峰小兒食管疾病

1、小兒食管疾病,南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院劉志峰,2011小兒胃腸病進展國家繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育學(xué)習(xí)班,食管,新生兒和嬰兒的食管似漏斗狀彈力組織和肌層發(fā)育尚不完善食管下端賁門括約肌發(fā)育不成熟故9個月以下小兒常發(fā)生胃食管反流,,Lower Esophageal Sphincter,胃,嬰兒胃呈水平位，小兒學(xué)會走路后，胃的位置逐漸成垂直位。小兒胃平滑肌發(fā)育不完善，易發(fā)生胃擴張。由于賁門括約肌發(fā)育不成熟，幽門括約肌發(fā)育良好。吸奶時又常同

2、時吸入空氣，故易發(fā)生溢乳和嘔吐。,食管運動障礙性疾?。簭浡允彻墀d攣，胡桃夾食管，賁門失遲緩等反流性食管病及食管炎 ：胃食管反流疾病，腐蝕性食管炎，嗜酸性粒細胞性食管炎等食管感染性疾病 食管靜脈曲張及出血食管腫瘤其他食管疾?。菏车懒芽尊蓿彻茼?，食管異物等,小兒食管疾病概述,胃食管反流疾病 （Gastroesophageal Reflux Disease GRED）,為胃酸和其它胃內(nèi)容物返流進入食管導(dǎo)致機體癥狀或出現(xiàn)并

3、發(fā)癥。根據(jù)胃鏡下食管黏膜表現(xiàn)分為 4 類： 非糜爛性反流病（NERD） 、 反流性食管炎 （ERD） 和 BARRETTE食管（BE） 。嬰兒期的GER是最常見的，且大多數(shù)表現(xiàn)為嘔吐。3個月的嬰兒中，有1/2發(fā)生復(fù)發(fā)性嘔吐，4個月占67%，10—12個月進占5%。極少數(shù)嬰兒發(fā)展成為有癥狀GERD：厭食、吞咽困難、激惹、嘔血。GERD發(fā)生在其他人群：西方國家約7%～15%，*我國約為7.68%。,定義,病理性反流時食管粘膜酸暴

4、露時間延長，故產(chǎn)生癥狀及造成食管粘膜損傷,GERD的發(fā)病機制,病因和發(fā)病機制 （ETIOLOGY AND MECHANISM）,抗反流的屏障功能低下 （1）LES壓力低下 （2）LES周圍組織作用減弱食管廓清能力降低食管黏膜的屏障功能破壞胃 ?十二指腸功能失常 ( 1 )胃動力低下 （2）十二指腸病變,GERD局部血流組織的前列腺素E

5、 酸 / 膽汁酸的滲透性 炎癥的易感性

6、 炎癥LES受損 機能障礙 水腫 迷走神經(jīng) 動力障礙

7、 纖維病變食管炎 幽門痙攣,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機制,臨床表現(xiàn)（MANIFESTATION）,無并發(fā)癥性嘔吐/反流 新生兒和嬰幼兒的癥狀 兒童的癥狀有并發(fā)癥嘔吐/反流 ? 嘔血和黑便及貧血 ? 營養(yǎng)不

8、良 ? 吞咽困難 ? 胸骨后疼痛和燒灼感 （1）反流性食管炎 （2）BARRETTE食管 （3）吸入綜合征 （4）SANDIFER綜合征 （5）嬰兒哭吵綜合征 （ GER患兒表現(xiàn)類似斜頸的

9、一種特殊表現(xiàn)）,GRED疼痛可能分布部位,診斷方法,（1） 食管鋇劑造影 （2） 食管內(nèi)鏡檢查+病理 （3） 食管膽汁反流監(jiān)測 （4） 食管pH值24小時監(jiān)測+阻抗技術(shù) （5）胃-食管同位素閃爍掃描 （6）食道動力監(jiān)測（LESP及LESL） （6）超聲波檢查,GRED患者診斷程序,食道測壓,,,,24h食管pH監(jiān)測,24h食管pH+膽紅素監(jiān)測,,阻抗,,pH>4 ‘非酸性’ 反流,,,,,,

10、,,,,,疼痛,,反流,非酸性反流 ? 弱酸性反流pH探頭無法監(jiān)測 阻抗可以監(jiān)測到,,pH 監(jiān)測,Bilitec監(jiān)測,阻抗-pH監(jiān)測,,弱酸 無酸氣體 液體,,,,正常吞咽,酸反流（反流高度不同）,氣體反流,弱酸反流和混合反流,診斷標準,具有 GERD 的臨床表現(xiàn)。24h 食道pH監(jiān)測值和 （或） 膽紅素值監(jiān)測陽性。（Boix-Ochoa評分＞11.99， SI ＞4%；膽紅素值監(jiān)測＞ 0.14）胃鏡下食管黏膜無損傷診斷為NR

11、ED， 有損傷診斷為RE。,鑒別診斷,賁門失弛緩癥消化道器質(zhì)性病變：腸梗阻，胃扭轉(zhuǎn)，幽門肥大性狹窄其他因素的食管炎：對于反復(fù)嘔吐的患兒，要排除以下疾?。号Ｄ毯推渌澄镞^敏、、非食管性炎癥性疾病、感染、遺傳代謝性疾病、腎盂積水、顱內(nèi)壓增高、貪食癥等。,治療,胃食管反流治療程序1期 1A 安撫父母 1B 體位：俯臥位呈30度（Trendelenburg 位） 1C

12、 牛奶強化劑：豆類制品，米飯 1D 常規(guī)飲食療法 1F 抗酸治療（加抗酸劑）2期 促動力藥：嗎丁啉（多潘立酮），胃復(fù)安，西沙比利3期 3A H-2受體拮抗劑：CEMETININE，LAINITIDINE 3B 質(zhì)子泵抑制劑：奧美拉唑 4期 手術(shù),嗜酸細胞性食管炎（Eosinophilic Esophagitis，EoE）,概述,是一種以食管壁嗜酸性粒細

13、胞浸潤為特征的炎癥性疾病，常表現(xiàn)為吞咽困難、餐后惡心、嘔吐、腹痛及腹瀉，成人可出現(xiàn)體重下降，嬰幼兒可出現(xiàn)成長障礙。 EoE主要見于兒童發(fā)病，同時EoE的成人患者也明顯增加。瑞典對一群沒有任何臨床指征的成年人進行內(nèi)鏡活檢術(shù)的一項研究結(jié)果顯示，EoE的患病率高達4.8%,發(fā)病機制,EoE的確切病因目前尚不清楚，普遍認為它是由IgE及非IgE聯(lián)合介導(dǎo)的食物過敏反應(yīng)，其中以非IgE反應(yīng)占主導(dǎo)地位。 吸入性過敏原在EoE的發(fā)生發(fā)展中也可能

14、起一定作用。Mishra與Rothenberg的研究顯示小鼠吸入曲霉可引發(fā)EoE （ J Clin Invest, 2001, 107: 8390. ）,EoE的病理表現(xiàn),基本EoE表現(xiàn)為嗜酸細胞的局限性浸潤，典型EoE患兒食管粘膜活檢每高倍鏡（HPF）下食管組織至少有15個嗜酸細胞。,EoE的臨床表現(xiàn),本病臨床表現(xiàn)多樣，易與GERD 相混淆，且與年齡密切相關(guān)。嬰幼兒患者常表現(xiàn)為拒絕喂養(yǎng)或喂養(yǎng)不耐受，兒童患者常表現(xiàn)為GERD 樣癥狀，

15、包括燒心、反流等，其次還可表現(xiàn)為嘔吐、腹痛。隨年齡增長患兒可出現(xiàn)吞咽困難和食物嵌塞等。,實驗室檢查,過敏原檢查 ：皮膚點刺試驗（SPT）及特應(yīng)性斑貼試驗（APT）已分別用于基于IgE或非IgE的食物過敏原的確定。大多數(shù)患者外周血嗜酸細胞數(shù)及IgE水平并不上升。,內(nèi)鏡檢查,食管內(nèi)鏡活檢術(shù)是內(nèi)鏡診斷EoE 的主要手段，可判斷EoE 的嚴重程度及有無并發(fā)癥，結(jié)合活檢可與其他原因引起的食管炎及食管病變作鑒別。由于EoE是一種局灶性疾病，故活檢時

16、應(yīng)從食管中段及遠端多部位取材。 EoE需在確認胃腸道正常的情況下方可診斷，故胃竇部及十二指腸亦需行活檢術(shù)以排除其他疾病。,Linear Furrows,Mucosal Rings,White Exudates,Crepe Paper Mucosa,病理檢測,Basal zone hyperplasia, increased eosinophilsLuminal accumulationof eosinophils,食管

17、吞鋇X 線檢查,本病無特異性X 線表現(xiàn)，對表現(xiàn)為吞咽困難的患者，?？砂l(fā)現(xiàn)存在食管狹窄，對兒童患者可排除由解剖因素如旋轉(zhuǎn)不良引起的嘔吐。,食管功能檢查,當內(nèi)鏡和病理檢查仍無法區(qū)分GERD和EoE 時，24 小時食管pH 監(jiān)測可作為一種排除手段，其對明確有無酸反流原因引起的嗜酸性粒細胞增多具有重要的診斷價值，但食管測壓檢查的應(yīng)用價值不大。,EoE的診斷,EoE目前尚無統(tǒng)一的診斷標準，得到廣泛認可的如下：病理鏡檢每HPF（×400）

18、下嗜酸細胞數(shù)≥15個，有特征性臨床表現(xiàn)，抑酸劑治療無效，排除其他原因引起的食管嗜酸細胞聚集后，即可診斷為EoE。,EoE的治療,飲食治療對EoE患兒極為有效。避免食入過敏原可使超過95%的EoE患者臨床癥狀及潛在的病理學(xué)改變成功治愈。,藥物治療,目前用于EoE治療的藥物主要包括抑酸劑、類固醇激素、白三烯受體拮抗劑和細胞因子抑制劑等。局部激素使用可代替全身激素用于EoE的治療。針對氟替卡松進行了一項隨機、雙盲、安慰劑對照的臨床研究，結(jié)