松果體內(nèi)胚竇瘤并顱內(nèi)種植1例

1、<p>　　松果體內(nèi)胚竇瘤并顱內(nèi)種植1例</p><p>　　【關(guān)鍵詞】 胚竇瘤; 顱內(nèi)種植</p><p><b>　　病例資料</b></p><p>　　患者男，17歲,反復(fù)頭痛、頭暈、手抖、站立不穩(wěn)2年,加重伴惡心、嘔吐10余天入院,1年前曾在外醫(yī)院診斷為松果體區(qū)惡性腫瘤,并行放、化療后病灶明顯縮小,癥狀改善,近日癥狀加重遂

2、入我院。體檢：精神差，睜眼無(wú)力，眼球活動(dòng)正常，頸有抵抗，心、肺、腹部檢查無(wú)異常。四肢肌力肌張力正常，膝反射正常，巴彬氏征陰性。MRI示：四疊體池、三腦室、松果體及左側(cè)腦室枕角區(qū)可見(jiàn)約7.0cm×6.0cm×7.0cm大小，邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則，信號(hào)不均勻的腫塊，平掃T1加權(quán)像（T1WI）呈稍低信號(hào)，T2加權(quán)像（T2WI）呈稍高信號(hào)，病灶周圍水腫不明顯，且四疊體池、三腦室、松果體與左側(cè)腦室枕角區(qū)腫塊似分開(kāi)。腫塊內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)

3、狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)；前縱裂亦見(jiàn)一大小約3.0cm×2.6cm的啞鈴狀腫塊影，邊界清楚，亦呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)（圖1～4）。增強(qiáng)掃描腫塊顯著強(qiáng)化，但不均勻，呈篩孔樣改變（圖5、6）。其內(nèi)可見(jiàn)囊變鈣化。右側(cè)丘腦旁及右側(cè)裂池亦可見(jiàn)增強(qiáng)病灶影。占位效應(yīng)明顯，周圍結(jié)構(gòu)明顯受壓移位，中線結(jié)構(gòu)向右側(cè)移位?？紤]松果體區(qū)惡性腫瘤伴轉(zhuǎn)移：生殖細(xì)胞瘤伴腦脊液轉(zhuǎn)移可能。為明確診斷，行立體定向腦內(nèi)病變活檢術(shù)，穿刺物質(zhì)脆、呈灰白</p>

4、<p><b>　　討 論</b></p><p>　　內(nèi)胚竇瘤（endodermal sinus tumor，EST）又稱卵黃囊瘤（yolk sac tumor）、Teilum瘤、中腎瘤等，是一種來(lái)自多能性原始生殖細(xì)胞,少見(jiàn)的高度惡性腫瘤，以青少年多見(jiàn)，常發(fā)生于嬰兒及兒童的性腺，如卵巢、睪丸，少數(shù)可見(jiàn)于性腺外器官，如后腹膜、縱隔、腮腺[1]、心臟[2]等，原發(fā)于顱內(nèi)極為罕見(jiàn)

5、[3～5]，極易誤診，顱內(nèi)內(nèi)胚竇瘤亦多發(fā)于男性，青少年、兒童多見(jiàn)，好發(fā)于松果體區(qū)、鞍區(qū)和第三腦室，其組織起源目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為來(lái)源于為分化的多能性生殖細(xì)胞，這些細(xì)胞能向體腔組織或滋養(yǎng)葉細(xì)胞分化，特別是卵黃囊內(nèi)胚層組織與外胚性中胚母細(xì)胞合并，發(fā)展成為腫瘤的主質(zhì)。該瘤生長(zhǎng)迅速，就診時(shí)常已較大，瘤內(nèi)常有出血、壞死及囊變而形成的低密度區(qū)，囊性區(qū)內(nèi)含粘液樣物或脂肪樣物。MRI所表現(xiàn)的混雜信號(hào)改變及增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，很難與膠質(zhì)瘤等鑒別，影像學(xué)非

6、本病特征性表現(xiàn)，單靠影像診斷仍有限。血漿AFP的檢測(cè)可作提示性診斷，確診仍有賴于病理學(xué)診斷。最終確診需要手術(shù)后病理證實(shí)。該腫瘤惡性程度極高，轉(zhuǎn)移早，可沿腦脊液種植，預(yù)后很差，手術(shù)不易切除干凈，術(shù)后還容易復(fù)發(fā)，且對(duì)放療及化療不敏感，目前尚無(wú)</p><p><b>　　【參考文獻(xiàn)】</b></p><p>　　1. Viva E, Zorzi F, Annibale G

7、, et al. Endodemal sinus(yolk sac) tumar of the parotid gland. A case report[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol,1992,24:269-274.</p><p>　　2. 張愛(ài)華，石群立，孫桂勤.心臟原發(fā)性卵黃囊瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2000,16(2):126.</p>

8、;<p>　　3. Jenning MT, Gelman R, Hochberg F. Intracranial germ-cell tumors: natural history and pathogenesis [J]，J Neurosury, 1985,63:155-167.</p><p>　　4. Ho DM, Liu HC. Primary Intracranial germ cell