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1、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成,,病例,患者趙紅俠,女,39歲主訴:頭痛1周,右上肢麻木無力3天,右下肢麻木無力1天現(xiàn)病史:患者1周前于生氣后出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛,視物模糊,耳鳴,無視物旋轉(zhuǎn),無發(fā)熱,無意識障礙,無飲水嗆咳,無惡心嘔吐,自服“去痛片(用法用量不詳)”后無緩解,于“新民醫(yī)院”行頭CT平掃檢查“未見異?!?。3天前,患者右上肢麻木無力,并進(jìn)行性加重。1天前患者出現(xiàn)右下肢麻木無力,攙扶可行走?;颊咦蛉杖臻g嘔吐胃內(nèi)容物2次,右下肢無力加重,昨日夜
2、間來我院急診就診時,出現(xiàn)不能行走,夜內(nèi)嘔吐胃內(nèi)容物一次,急診給予營養(yǎng)神經(jīng)等治療,患者現(xiàn)自述周身麻木、游走性疼痛不適,以頸部為著,今日為求進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入我病房?;颊咦园l(fā)病以來精力差,體力差,食欲近2日差,睡眠差,大小便正常,體重未見明顯減輕。今日追問病史,患者5月前曾行人工流產(chǎn)手術(shù),人流后至今一直口服避孕藥(具體成分、用法用量不詳)。既往史:患者長期失眠4-5年;休息不良后頭痛3-4年,自服“去痛片(用法用量不詳)等”可緩解;10年前曾
3、行甲狀腺腺瘤切除術(shù);否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病病史,否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病病史,否認(rèn)輸血、外傷史,否認(rèn)毒物接觸史。家族史:其母曾有長期頭痛,40歲左右時去世。,查體,T36.6℃,Bp120/80mmHg,神清語明,情緒煩躁,查體欠合作,雙瞳等大正圓,D=3.0mm,對光反射靈敏,雙眼球各向運(yùn)動充分,雙眼無眼震,額紋對稱,雙側(cè)鼻唇溝對稱,伸舌不偏,咽反射存在,雙耳聽力正常,轉(zhuǎn)頸有力,右側(cè)上下肢肌力0級,左側(cè)上下肢肌力IV/III級,四
4、肢肌張力正常,四肢深淺感覺不配合,掄替試驗(yàn)不合作,指鼻不合作,雙下肢跟膝脛試驗(yàn)不合作,BCR L+++R+++, PSRL+++R+++,Babinski征L-R-, Hoffmann征L+-R+,掌頦反射L-R-,頸軟。,輔助檢查,外院頭CT:本院頭MRI:,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,正常增強(qiáng)MRI,,,,,,正常增強(qiáng)MRI,,,,,正常增強(qiáng)MRI,正常增強(qiáng)MRI,正常增強(qiáng)MRI,靜脈竇血栓形成,一組由于多種病因?qū)е碌哪X
5、靜脈系統(tǒng)血管病,病因、病變部位不同,臨床癥狀各異。CVST是Ribes于1825年最先描述報道的,最初病例的診斷主要靠尸檢。,病因,特發(fā)性病因不明,繼發(fā)性典型者于易感狀態(tài)有關(guān),如產(chǎn)褥期,脫水及營養(yǎng)不良,感染(中耳、乳突、鼻竇炎) 以及凝血病、白血病和白塞病等。,病理,可見靜脈竇內(nèi)栓子富含紅細(xì)胞和現(xiàn)無蛋白,含少量血小板(紅色血栓),隨時間推移栓子被纖維組織替代。血栓性靜脈竇閉塞使靜脈回流受阻,靜脈壓升高,導(dǎo)致腦組織淤血、水腫及顱內(nèi)壓增高
6、,腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下出現(xiàn)點(diǎn)片狀出血灶。感染性靜脈竇內(nèi)可見膿液,常伴腦膜炎或腦膿腫。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)多樣,共同特征為顱內(nèi)壓增高癥狀突出,頭痛嚴(yán)重而持續(xù),嘔吐多為噴射性,可見視乳頭水腫,以及意識障礙、癲癇發(fā)作和局灶性神經(jīng)功能缺損等。腦脊液壓力增高,化膿性血栓形成CSF粒細(xì)胞數(shù)增多。累及不同的靜脈竇會有不同的癥狀及體征。,輔助檢查,頭部影像學(xué):CT\MRI\增強(qiáng)、MRV\DSA腰穿:壓力,治療,降顱壓控制癲癇發(fā)作抗凝對癥溶栓抗感
7、染,,孕產(chǎn)婦顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的CT、MRI、MRV、DSA診斷,一般資料 搜集2004-06~2007-07,中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院收治的經(jīng)頭部影像學(xué)和臨床確診的6例孕產(chǎn)婦并發(fā)CVST,診斷符合1995年全國第四屆腦血管病會議通過的腦卒中診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。6例孕產(chǎn)婦均為初產(chǎn)婦,年齡24~35歲,平均28.7歲。起病時間為妊娠37周至產(chǎn)后1個月:1例發(fā)生在妊娠37周,1例發(fā)生在引產(chǎn)后17天,另4例分別發(fā)生在剖宮產(chǎn)術(shù)后7天﹑18天﹑18
8、天﹑1個月。均以急性或亞急性起病,發(fā)病時癥狀及體征:頭痛4例、頭痛伴惡心嘔吐2例、抽搐發(fā)作2例、頭暈2例、肢體癱瘓3例、腦膜刺激征陽性3例、意識障礙1例、發(fā)熱1例。行腰穿檢查1例,顱內(nèi)壓大于400mmH2O(3.92kPa),常規(guī)及生化正常。6例起病后行頭部CT掃描5例、MRI掃描6例、MRV掃描4例、MRI增強(qiáng)掃描3例和DSA檢查1例。,頭部CT表現(xiàn),5例頭部CT檢查時間依次為起病第2、3、1、3、1天。頭CT均表現(xiàn)出非特異性間接征象
9、:普遍性單側(cè)或雙側(cè)頂葉、額葉、顳葉皮層及皮層下低密度影,其內(nèi)可見點(diǎn)片狀高密度影,周圍可見腦水腫、腦室受壓等征象。1例CT伴有縱裂內(nèi)高密度索帶征及高密度三角征的直接征象(圖1)。5例頭部CT檢查均有異常征象,其中出血性梗死4例。,圖1: (圖1、3、4、6、8 為同一病例):女,35歲;頻發(fā)抽搐發(fā)作,意識不清12小時。起病1天CT示右額、頂葉區(qū)大面積低密度影,內(nèi)見點(diǎn)片狀高密度影,縱裂內(nèi)可見高密度索帶征及高密度三角征。,,頭部MRI,6例患
10、者分別于起病后第4、2、1、3、2、1天做頭部MRI檢查。T1WI提示單側(cè)或雙側(cè)頂葉、額葉、顳葉皮層及皮層下低密度灶,T2WI提示相應(yīng)部位高信號,其內(nèi)可見等及低信號。主要表現(xiàn)受累部位可見大片狀混雜信號區(qū),邊界不清,以長T1長T2信號為主,其內(nèi)可見多發(fā)斑片狀短T1短T2信號影(圖2-5)。還有2例同時可見靜脈竇流空信號消失,T1為等信號,T2為等及短T2信號(圖3、圖4)。6例患者的MRI均表現(xiàn)出異常征象。,圖2:(圖2、7、11 為同一
11、病例):女,29歲;二次清宮術(shù)后,發(fā)熱嗜睡1天。T2WI提示右頂顳葉片狀高信號灶,其內(nèi)可見等及低信號。,,圖3:T1WI提示右額、頂前葉可見大片狀混雜信號區(qū),邊界不清,以長T1信號為主,其內(nèi)可見多發(fā)斑片狀短T1信號影;上矢狀竇流空信號消失,為等T1信號。,,圖4:T2WI提示右額、頂前葉可見大片狀混雜信號區(qū),邊界不清,以長T2信號為主,其內(nèi)可見多發(fā)斑片狀短T2信號影;上矢狀竇流空信號消失,T2為等及短T2信號。,,圖5:(圖5、9、10
12、、12為同一病例):女,24歲;頭痛18天,左側(cè)肢體活動不靈6小時。起病1周T2WI示右額葉多發(fā)不規(guī)則短T2信號影,周圍伴有長T2信號,其內(nèi)可見彎曲短T2信號影。,,頭部MRI增強(qiáng),3例頭部MRI增強(qiáng)中受累部位未見增強(qiáng)1例,有輕微增強(qiáng)2例(圖6)。,圖6:MRI增強(qiáng)可見輕微增強(qiáng)。,,頭部MRV,4例患者分別于起病第4、1、3、7天行MRV檢查,MRV可見受累靜脈竇不顯影、顯影中斷、顯示不清,或者局部信號缺失(圖7-9)。還可表現(xiàn)兩側(cè)靜脈
13、分枝顯影不均,一側(cè)靜脈分枝顯影明顯減少(圖7)。4例MRV對靜脈竇血栓形成均有異常征象顯示。,圖7:MRV示大腦右側(cè)靜脈分枝較左側(cè)明顯少,左側(cè)乙狀竇未顯影,上矢狀竇和右側(cè)部分靜脈顯影中斷。,,圖8:MRV可見上矢狀竇中前段顯示不清,后段可見局部信號缺失,雙側(cè)橫竇起始部局部狹窄。,,圖9:MRV示上矢狀竇內(nèi)局部充盈缺損。,,圖12:起病40天MRV復(fù)查示上矢狀竇內(nèi)局部充盈缺損較前有所恢復(fù)(與圖9相比較)。,,頭部DSA,1例患者于起病第4
14、天行頭部DSA檢查,上矢狀竇不顯影,證實(shí)上矢狀竇血栓形成(圖10)。,圖10:起病第4天DSA示上矢狀竇未顯影。,,,,,,治療1個月復(fù)查CT示右側(cè)頂顳葉密度不均影明顯縮小,腦室受壓緩解。,,,,,,,討論,CVST是Ribes于1825年最先描述報道的,最初病例的診斷主要靠尸檢。近年來,人們對CVST這類疾病逐漸有所認(rèn)識,由于CVST病死率高,所以對CVST患者生前早期診斷及盡快治療尤為重要。隨著影像學(xué)的發(fā)展,上世紀(jì)70年代和80年代
15、開始應(yīng)用CT和MRI,尤其是近幾年對MRV和DSA的應(yīng)用,可以對CVST及時診斷、盡早治療,大大降低病死率。,討論,CVST的CT成像上直接征象表現(xiàn)為高密度三角征、空三角征、索帶征或Delta征等,但出現(xiàn)率低。Virapongse等分析76例CVST患者,高密度三角征和索帶征出現(xiàn)率24.5%,空三角征出現(xiàn)率為28.6%。但CT的非特異性間接征象不能忽視,由于腦脊液重吸收障礙、靜脈淤血、靜脈性腦梗死及靜脈性腦出血等病理生理改變所引起的間接
16、征象:單側(cè)或雙側(cè)腦葉皮層及皮層下低密度影,其內(nèi)見點(diǎn)片狀高密度影,周圍可見腦水腫、腦室受壓等表現(xiàn),能反映出腦實(shí)質(zhì)受累及顱高壓。本組患者CT檢查均呈現(xiàn)非特異性間接征象,只有1例CT呈現(xiàn)高密度索帶征及高密度三角征的直接征象,體現(xiàn)了直接征象出現(xiàn)率低的規(guī)律。,討論,MRI可以多個平面成像,并且無顱骨的偽影影響,對CVST的間接征象的影像反映更全面,可直觀反映出病灶范圍與動脈供血區(qū)不一致、腦水腫明顯、病灶內(nèi)信號不均、常常伴有出血的特點(diǎn)。MR對CVS
17、T反映較CT敏感,當(dāng)靜脈竇完全被血栓堵塞后,流空現(xiàn)象消失,竇腔內(nèi)出現(xiàn)異常信號。靜脈竇內(nèi)血栓演變時,其信號的改變大致與腦內(nèi)血腫信號演變類似。根據(jù)發(fā)病時間及血栓信號變化將CVST分為3期:急性期(1周內(nèi)),表現(xiàn)為T1WI等信號,T2WI低信號;亞急性期(1周~1個月),T1WI及T2WI都表現(xiàn)為高信號;慢性期(1個月~數(shù)年),表現(xiàn)為血栓在各脈沖序列上信號均降低并且不均勻、靜脈竇再通或重新出現(xiàn)流空信號。MRI的不足之處是:對上矢狀竇血栓形成
18、較敏感,但是對其他靜脈竇血栓形成的成像不敏感,而且不同時期血栓成像信號各異,容易漏診。,討論,MRV成像技術(shù)可以三維立體直觀顯示顱內(nèi)靜脈結(jié)構(gòu),可以彌補(bǔ)MRI的不足,主要表現(xiàn)為:受累靜脈竇血流高信號缺失,節(jié)段性信號中斷、變細(xì)、顯示不清,或者管腔粗細(xì)不均等直接征象;還可表現(xiàn)兩側(cè)靜脈分枝顯影不均,靜脈竇病變遠(yuǎn)端有靜脈側(cè)枝形成和其他途徑代償?shù)囊黛o脈異常擴(kuò)張的間接征象。MRI+MRV成像可以互相彌補(bǔ)缺點(diǎn),檢查方便,而且無創(chuàng)傷,目前認(rèn)為是診斷CV
19、ST最敏感的技術(shù)。本組6個病例起病早期都完善了MRI成像,其中4例還完善了MRV成像,MRI均呈現(xiàn)出CVST的間接征象,只有1例表現(xiàn)出上矢狀竇內(nèi)血栓形成急性期T1WI等信號和T2WI低信號的直接征象。MRV可見受累靜脈竇不顯影、顯影中斷、顯示不清、局部信號缺失、或者管腔粗細(xì)不均等直接征象;有1例還表現(xiàn)出兩側(cè)靜脈分枝顯影不均,一側(cè)靜脈分枝顯影明顯減少的間接征象;1例患者起病40天MRI+MRV復(fù)查,MRI提示病灶范圍較前有所縮小,內(nèi)部多發(fā)
20、短T2信號轉(zhuǎn)變?yōu)殚LT2信號;MRV提示上矢狀竇內(nèi)血流信號局部充盈缺損較前有所恢復(fù)、管腔粗細(xì)不均征象消失,反映了靜脈竇血栓再通的動態(tài)變化,也體現(xiàn)了治療效果。綜合MRI+MRV成像能夠?qū)κ芾垤o脈竇進(jìn)行定位診斷:6例患者均累及上矢狀竇,1例同時還累及左側(cè)乙狀竇,另1例同時累及雙側(cè)橫竇。提示上矢狀竇在CVST中最常受累,并且常常還同時累及乙狀竇、橫竇或直竇,與顱內(nèi)靜脈竇無靜脈瓣的特殊解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)。,討論,目前DSA仍為診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn),可直
21、接反映靜脈竇不顯影、顯影中斷、循環(huán)時間延遲、側(cè)枝循環(huán)情況等征象。但是DSA是有創(chuàng)性檢查,操作復(fù)雜,不能反映顱內(nèi)受累腦組織的繼發(fā)改變,并且因?yàn)殪o脈竇發(fā)育異常也可出現(xiàn)假陽性。目前有MRI+MRV成像替代DSA來確診CVST的趨勢。,結(jié)論,綜上所述,頭部影像學(xué)檢查能顯示CVST腦組織直接和間接受累征像,MRI+MRV可以作為診斷CVST的首選檢查方法,在治療過程中CT或MRI+MRV復(fù)查能動態(tài)觀察病情、并且可以反映療效。妊娠及產(chǎn)褥期是CVST
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