腦靜脈竇血栓形成

1、腦靜脈竇血栓形成,,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,腦靜脈竇血栓形成（CVST）是相對(duì)少見(jiàn)的腦血管病，占腦血管病比例<10%。加之早期癥狀多樣、不典型，所以誤診和漏診時(shí)常發(fā)生，這是導(dǎo)致預(yù)后不佳的主要因素之一，也是醫(yī)療損害的常見(jiàn)原因。CVST的癥狀、體征和輔助檢查均有自身特點(diǎn)，為CVST的早期診斷提供了重要的線索。特別指出的是，疾病的病史很重要，要針對(duì)性詢(xún)問(wèn)病史（包括誘因）。詢(xún)問(wèn)

2、病史的技巧是掌握診斷和鑒別診斷的關(guān)鍵的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，即按圖索驥。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,“索”即鑒別的過(guò)程，“圖”即鑒別診斷的要點(diǎn)，這張圖的建立需要臨床積淀和臨床思維的嚴(yán)謹(jǐn)訓(xùn)練。當(dāng)然，“圖”也要盡量包括相似疾病的鑒別，不能漏診。而查體過(guò)程中很重要眼底檢查不能忽略。而內(nèi)科查體還能為可能的病因提供重要的線索。影像學(xué)只能作為輔助檢查手段。CT早期改變(如腫脹、橫竇條索征等）常因認(rèn)識(shí)不

3、足而忽略。現(xiàn)代的MRI技術(shù)和SWI序列，已經(jīng)使得DSA不再是必需的確診手段。病史、體征和輔助檢查的相互印證，對(duì)疾病的診斷、病生理和預(yù)后的判斷，乃至治療策略的選擇，具有重要的意義。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,【病史詢(xún)問(wèn)思路】1、主要綜合征：顱高壓的表現(xiàn)，頭痛、嘔吐和視物模糊；癲癇；局灶性癥狀和體征。2、非典型癥狀：①、單純頭痛；②、單純的精神癥狀；③短暫性全面性遺忘癥；④、因

4、底節(jié)區(qū)受累，出現(xiàn)可逆性的帕金森和認(rèn)知障礙。⑤、三叉神經(jīng)痛、視野缺損等。3、頭痛的特點(diǎn)和鑒別：少數(shù)患者以單純頭痛為臨床表現(xiàn)，應(yīng)該與良性顱內(nèi)高壓或低顱壓鑒別。4、高危因素或既往病史：孕產(chǎn)婦是高危人群，反復(fù)流產(chǎn)病史常提示易栓癥；下肢深靜脈血栓、既往史或家族史需要警惕；鼻竇或乳突感染、腰穿、腦外傷或腦外科手術(shù)等誘發(fā)因素；多發(fā)性硬化等。5、誘因和起病方式：妊娠嘔吐，脫水等誘因。6、加重或緩解的因素（如起病即達(dá)高峰、逐步惡化、階梯樣惡化）：

5、由于靜脈竇血栓可以雙側(cè)半球受累，所以可以出現(xiàn)雙側(cè)的癥狀和體征，而且可以緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)，左側(cè)和右側(cè)交替出現(xiàn)。也可以出現(xiàn)類(lèi)似TIA的表現(xiàn)。7、眼底檢查：視乳頭水腫常提示顱高壓。8、其他查體：耳鼻喉查體注意乳頭炎癥； 內(nèi)科查體注意是否合并下肢水腫、眼底水腫和腰部叩擊病等；女性患者注意是否懷孕。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,【現(xiàn)病史】患者 1 月前出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、記憶力減退、行為異常

6、，表現(xiàn)為近記憶力 下降，遠(yuǎn)記憶力保留，言語(yǔ)不著邊際，無(wú)肢體力弱，無(wú)發(fā)熱，無(wú)抽搐。就診于當(dāng)?shù)?醫(yī)院，給予頭顱 CT 檢查，提示腦梗死，MRI 提示多發(fā)性缺血脫髓鞘，診斷為“腔隙 性腦梗死”，給予抗血小板和降脂治療（具體不詳），癥狀改善不明顯。轉(zhuǎn)診到省級(jí)三 甲醫(yī)院，復(fù)查頭顱 MRI 提示雙側(cè)丘腦病變，考慮診斷為“Wernicke 腦病”，給予補(bǔ)充 B 族維生素治療，癥狀逐漸加重，于 1 周前出現(xiàn)意識(shí)模糊。故轉(zhuǎn)入我院。 【既往史】】否認(rèn)高

7、血壓、糖尿病、心臟病史，有大量飲酒史 20 余年。有頭外傷病史。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,體格檢查要兼顧重點(diǎn)和全面。重點(diǎn)查體是仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史后，對(duì)疾病有初步的判斷，然后針對(duì)查體進(jìn)一步獲得客觀證據(jù)（重要的陰性體征具有鑒別診斷的價(jià)值）。全面查體是對(duì)此前對(duì)疾病診斷的補(bǔ)充（包括病因的補(bǔ)充，并發(fā)癥的補(bǔ)充）。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。

8、,體格檢查要點(diǎn)：1、生命體征：對(duì)昏迷的患者，注意眼位，通過(guò)腦干反射進(jìn)行定位。2、神經(jīng)科查體：眼底的檢查，視野的檢查，注意高級(jí)皮質(zhì)功能的評(píng)價(jià)，錐體外系的評(píng)價(jià)。3、皮膚、黏膜和關(guān)節(jié)：特征性改變常為風(fēng)濕免疫性疾病提供線索，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），神經(jīng)白塞病等。4、耳鼻喉科查體：乳突炎，中耳炎及鼻竇炎癥等可能誘發(fā)CVST。5、頸部查體：甲狀腺疾病與其他免疫性疾病存在相關(guān)性；頸部動(dòng)脈聽(tīng)診、動(dòng)脈粥樣硬化和腦靜脈竇血栓形成有危險(xiǎn)因素的重

9、疊，頸部靜脈怒張，常提示頸靜脈血栓或門(mén)靜脈高壓導(dǎo)致頸靜脈回流受阻。6、心肺查體：心臟的陽(yáng)性體征可能提示一些疾病并且與CVST相關(guān)，如感染性心內(nèi)膜炎，注意肺部炎癥和肺梗死或肺的免疫相關(guān)性疾病的體征，但有時(shí)通過(guò)體征鑒別。7、腹部查體：注意肝臟疾病和脾臟腫大的體征，注意炎性腸道疾?。冃越Y(jié)腸炎）的體征，注意排除腎病綜合征的體征（眼瞼水腫、腎區(qū)叩擊痛等）8、下肢動(dòng)脈及靜脈：注意下肢腫脹、皮溫增高、Homans征。9、特殊情況：孕產(chǎn)婦的

10、婦科和產(chǎn)科查體。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,【本例體格檢查結(jié)果】血壓 120/59 mmHg（左側(cè)），血壓 105/60 mmHg（右側(cè)）， 呼吸 20 次 / 分，血氧飽和度 98％，心率 80 次 / 分，脈搏 80 次 / 分，雙側(cè)脈搏對(duì)稱(chēng) 有力；雙肺聽(tīng)診呼吸音清，未聞及干濕啰音；律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜 音；腹軟，無(wú)壓痛、無(wú)反跳痛及肌緊張；雙下肢無(wú)水腫；神經(jīng)系統(tǒng)

11、查體：神清，意 識(shí)模糊，言語(yǔ)尚清晰，計(jì)算力、定向力、記憶力、理解力等高級(jí)皮質(zhì)功能均差；雙 眼直接間接對(duì)光反射靈敏，雙瞳等大等圓，直徑 3 mm，雙側(cè)眼球各向運(yùn)動(dòng)充分，無(wú) 眼震；雙側(cè)咬肌對(duì)稱(chēng)有力，雙側(cè)額紋對(duì)稱(chēng)，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，粗測(cè)聽(tīng)力正常，氣導(dǎo) 大于骨導(dǎo)，懸雍垂居中，雙側(cè)軟腭上抬有力，咽反射靈敏，雙側(cè)轉(zhuǎn)頸和聳肩對(duì)稱(chēng)有 力，伸舌居中；四肢肌力 5 級(jí)，肌張力適中，腱反射正常，病理征陰性；深淺感覺(jué)無(wú) 異常，雙指鼻、輪替、跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)。頸軟、

12、無(wú)抵抗。頸部血管無(wú)雜音。NIHSS 評(píng) 分 3 分，蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估量表（MoCA 量表）24 分、MMSE 量表 22 分。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,（三）輔助檢查 正確選擇輔助檢查對(duì)明確診斷和指導(dǎo)治療非常關(guān)鍵，要熟悉輔助檢查的診斷價(jià)值（敏感性和特異性，假陽(yáng)性和假陰性），要客觀評(píng)價(jià)輔助檢查的意義。依據(jù)患者的病生理狀態(tài)和總體情況 ，選擇合適的輔助檢查。,患者男性，49 歲，主

13、因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,1. 實(shí)驗(yàn)室檢查1、血常規(guī)：白細(xì)胞升高可提示感染性CVST，但也可是CVST病程的應(yīng)激性升高；紅細(xì)胞升高，要考慮是否符合真性紅細(xì)胞增多癥，紅細(xì)胞減低要考慮營(yíng)養(yǎng)缺失性或再生障礙性貧血或溶血性貧血。全血細(xì)胞減少要考慮白血病或再障。2、尿常規(guī)：判斷是否存在感染或腎??； 3、血沉（腫瘤、感染或血管炎）

14、4、腫瘤系列;腫瘤繼發(fā)性獲得性易栓癥； 5、免疫指標(biāo)：免疫相關(guān)性疾病6、PT、PTT、INR等凝血功能檢測(cè) 7、D-二聚體8、易栓癥的篩查：遺傳性或獲得性易栓癥的篩查9、抗心磷脂抗體：反復(fù)流產(chǎn)的患者須做。

15、 10、高同型半胱氨酸血癥11、特殊感染：特殊感染源的抗體檢出或神經(jīng)梅毒者行快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)。12、妊娠反應(yīng) 13、血脂和血糖14、電角質(zhì) 15、腦脊液：注意顱內(nèi)高壓是否存在，是否存在顱內(nèi)感染以及是否存在副腫瘤綜合征。,患者男性，

16、49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,2. 影像學(xué)檢查【提示】所有懷疑CVST的患者應(yīng)行急診 CT 或MRI檢查以明確診斷。必要時(shí)完善CTV或MRV。診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是腦血管造影檢查。 （1）頭顱 CT：30%的病例CT表現(xiàn)為正常。要增強(qiáng)CT進(jìn)一步診斷。a、間接征象：骨窗可提供是否合并乳突炎或中耳炎，為感染性CVST診斷提供依據(jù)。還包括靜脈性梗死和腦水腫，靜脈性腦梗 死有如下特點(diǎn)：多發(fā)性、非動(dòng)脈分布

17、區(qū)、皮質(zhì)下分布、很難描述的病變、雙側(cè)丘腦或底節(jié)受累。腦水腫可表現(xiàn)為局限性或廣泛性腦水腫，腦溝變淺或消失，可出現(xiàn)腦室受壓和梗阻性腦積水，還可有大腦鐮或小腦幕的增強(qiáng)B、直接征象：條索征、致密三角征、空三角征（delta征）。。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,（2）、頭顱 MRI+MRV：可直接顯示顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓以及繼發(fā)腦實(shí)質(zhì)損害，較CT更為敏感。急性期（1-5天）：T1WI等信

18、號(hào)，T2WI低信號(hào)；亞急性期（6-15天）：T1WI、T2WI高信號(hào)；慢性期（>16天）：T1WI、T2WI信號(hào)降低且不均勻。（3）、腦血管造影（DSA）：是最可靠的依據(jù)，可直接顯示靜脈、靜脈竇部分的完全充盈缺損，動(dòng)態(tài)觀察血管內(nèi)血栓形成的變化，為介入治療提供客觀依據(jù)。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,（四）診斷【提示】腦靜脈竇血栓的臨床表現(xiàn)不典型，所以漏診和誤診比較常見(jiàn)。

19、要遵循一些常規(guī)步驟及原則。主要是先定位診斷，再定性診斷。其次，為了減少漏診，對(duì)高危人群應(yīng)該考慮到此病（如孕產(chǎn)婦、既往病史，、易栓癥等），對(duì)不典型癥狀也要考慮到此病（如精神癥狀、單純頭痛）。查體要注意眼底的檢查，對(duì)于影像學(xué)檢查要注意特征性和非特征性的改變（條索片、腦水腫和雙側(cè)底區(qū)病變等）。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,1.定位診斷：雙側(cè)丘腦患者主要表現(xiàn)為認(rèn)知障礙、定向力和注意力等下

20、降，無(wú)失語(yǔ)和失用，此為皮質(zhì) 下癡呆的表現(xiàn)。同時(shí)查體姿勢(shì)、步態(tài)正常，肌張力正常，無(wú)錐體外系受累表現(xiàn)。腦 結(jié)構(gòu)影像學(xué)提示雙側(cè)丘腦異常信號(hào)，異常血管擴(kuò)張影。綜合上述的臨床表現(xiàn)和影像 學(xué)特點(diǎn)，考慮為雙側(cè)丘腦病變，腦靜脈系統(tǒng)受累。2.定性診斷：腦靜脈竇血栓形成，硬腦膜動(dòng)靜脈瘺 患者中年男性，有腦外傷病史，本次為急性起病，表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展性認(rèn)知障 礙，影像學(xué)磁共振提示雙側(cè)丘腦病變，三腦室后部異常血管擴(kuò)張，DSA 提示“丘腦 髓紋靜脈和大腦大靜脈

21、顯影不佳，右側(cè)小腦幕區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，左側(cè)椎動(dòng)脈的腦 膜后動(dòng)脈分支、右側(cè)小腦上動(dòng)脈的遠(yuǎn)端分支參與供血，走形迂曲，右側(cè)腦膜垂體干遠(yuǎn)端分支、右側(cè)枕動(dòng)脈的腦膜支遠(yuǎn)端向動(dòng)靜脈瘺供血”，故明確病因診斷。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,【鑒別診斷】主要與“雙側(cè)底節(jié)病變”的其他疾病進(jìn)行鑒別。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,（五）治療腦深靜脈

22、或靜脈竇血栓形成相對(duì)少見(jiàn)。CVST 患者中年輕人多見(jiàn)，孕產(chǎn) 婦多見(jiàn)，由于早期癥狀不典型而容易漏診。如果早期診斷，早期給予抗凝治療，預(yù) 后相對(duì)良好。顱內(nèi)出血并不是抗凝治療的禁忌證。腦靜脈竇血栓形成的病因比較復(fù)雜，不同病因的患者需要的抗凝治療時(shí)間不同。同時(shí)，仍有 10％左右患者在抗凝治療的基礎(chǔ)上預(yù)后不佳，需要溶栓或介入治療。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,【本例診療方案】①抗凝治療或溶

23、栓治療 急性期抗凝治療給予低分子肝素，皮下注射，按體重調(diào)整劑量，通常為 180AXa IU/（kg·24h），2 次 / 日。 相比普通肝素，較少發(fā)生出血并發(fā)癥，無(wú)須檢測(cè)凝血指標(biāo)，但作用持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。 （1）普通肝素：應(yīng)使活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)至少 1 倍，有建議首 先團(tuán)注 1000U，隨后續(xù)給予 400 ～ 600U/h 的低劑量靜脈微泵注射維持；每 2 小時(shí)監(jiān)測(cè)APTT，調(diào)整微泵注射速度和肝素總量。 （2）

24、急性期后抗凝治療：肝素抗凝治療結(jié)束后應(yīng)繼續(xù)口服抗凝藥治療，常用華 法林。原則上，華法林與肝素重復(fù)使用 3 ～ 5 天，在 INR 達(dá)到 2.0 ～ 3.0 后停止肝 素使用，并定期監(jiān)測(cè) INR，調(diào)整華法林劑量。對(duì)于短期內(nèi)誘因的 CVT 患者，抗凝治 療應(yīng)維持 3 ～ 6 個(gè)月；對(duì)于沒(méi)有短期內(nèi)誘因的患者應(yīng)該抗凝治療 1 年；對(duì)于復(fù)發(fā)性 CVT、CVT 后出現(xiàn)靜脈血栓栓塞癥（VTE）或者具有遺傳性血栓形成傾向的患者可考慮終身抗凝治療。,患者

25、男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,②經(jīng)靜脈溶栓治療肝素是 CVT 的標(biāo)準(zhǔn)治療，靜脈溶栓比抗凝治療更容易獲得腦靜脈前向血流。在 抗凝治療和對(duì)癥治療的基礎(chǔ)上病情仍然加重時(shí)，可以考慮溶栓治療。理論上，溶栓 治療較抗凝治療出血風(fēng)險(xiǎn)高，特別是在已經(jīng)顱內(nèi)出血的 CVT 患者。因此，傾向于出血風(fēng)險(xiǎn)小的介入治療。③介入治療 腦靜脈血栓介入治療的證據(jù)尚不充分，仍然需要 RCT 研究來(lái)證實(shí)。介入治療方

26、法包括：經(jīng)頸靜脈或股靜脈穿刺導(dǎo)管行局部靜脈溶栓治療、機(jī)械取栓、靜脈竇內(nèi)支 架成形術(shù)等。薈萃分析顯示，在 CVT 危重癥患者，局部靜脈溶栓減少病死率。機(jī)械取 栓裝置包括球囊輔助溶栓和取栓、AngioJet 血栓清除術(shù)、Merci 取栓和 Penumbra 吸栓等。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。,④外科手術(shù)治療 在充分的內(nèi)科治療情況下仍然出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能惡化，才考慮去骨瓣減壓手術(shù)。如

27、果大面積的靜脈性梗死導(dǎo)致明顯的顱內(nèi)壓升高，去骨瓣減壓 手術(shù)是一種急救手段，通常大血腫較少考慮去骨瓣減壓手術(shù)。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展,腦靜脈Qureshi分級(jí):一級(jí)：側(cè)支循環(huán)繞過(guò)閉塞的硬腦膜竇，但是繼續(xù)和同一硬腦膜竇聯(lián)結(jié)。二級(jí)：側(cè)支循環(huán)繞過(guò)閉塞的硬腦膜竇，但是繼續(xù)和不同硬腦膜竇，但同屬于一個(gè)循環(huán)聯(lián)結(jié)。三級(jí)：側(cè)支循環(huán)繞過(guò)閉塞的硬腦膜竇，但是繼續(xù)和不同循環(huán)硬腦膜竇聯(lián)

28、結(jié)。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展,皮層靜脈血栓形成：?jiǎn)渭兤屿o脈血栓是一個(gè)特殊類(lèi)型，比較少見(jiàn)，臨床上出現(xiàn)顱高壓表現(xiàn)的概率較低，視乳頭水腫較少見(jiàn)，腦實(shí)質(zhì)損害多見(jiàn)。少數(shù)出現(xiàn)明顯占位效應(yīng)，需去骨瓣減壓手術(shù)?？鼓委熓鞘走x，介入治療不適合。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展,易栓癥：指存在抗凝蛋白、凝血因子、纖溶蛋白

29、等遺傳性或獲得性缺陷，或者存在獲得性危險(xiǎn)因素而具有高血栓栓傾向。一、遺傳性易栓癥：1、抗凝蛋白缺陷：抗凝血酶缺陷癥，蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥等2、凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗癥、凝血酶原G20210A突變、異常纖維蛋白原血癥等。3、纖溶蛋白缺陷：異常纖溶酶原血癥、組織型纖溶酶原激活物缺陷癥、纖溶酶原活化抑制物-1增多等。4、代謝缺陷：高是型半胱氨酸血癥等。5、凝血因子水平升高：因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性水平升高等。二、獲得性易栓

30、癥：1、獲得性易栓疾?。嚎沽字C合征、腫瘤性疾病、骨髓增殖性腫瘤、陳陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、腎病綜合征、急性?xún)?nèi)科疾病（充血性心力衰竭、嚴(yán)重呼吸疾病）、炎性腸病等。2、獲得性易栓疾?。菏中g(shù)或創(chuàng)傷、長(zhǎng)期制動(dòng)、高齡、妊娠及產(chǎn)褥期、口服避孕藥及激素替代治療、腫瘤治療、獲得性抗凝蛋白缺陷等。,患者男性，49 歲，主因“記憶力下降、行為異常 1 月，加重伴意識(shí)模糊1周”就診。知識(shí)點(diǎn)拓展,專(zhuān)家經(jīng)驗(yàn)：1、雙側(cè)丘腦病變的鑒別診斷要全面：病因包括感