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文檔簡介
1、StatusEpilepticusSerialseizures病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥?遺傳型發(fā)作:1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇2、良性家族性新生兒驚厥3、良性家族性嬰兒驚厥4、部分發(fā)作性癲癇(帶聽覺綜合癥)5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇(帶智力缺陷)6、常染色體顯性遺傳熱痙攣癲癇的定義1925英人JHughlingJackson:腦部神經(jīng)細(xì)胞不正常放電癲癇是由許多先天或後天的因素所引起的慢性腦病,其特徵是由於腦細(xì)
2、胞的過度放電(excessivedisge)所引起的反覆性發(fā)作(epilepticseizure),伴隨多種類型的臨床表現(xiàn)Seizure(癲癇發(fā)作):腦部異常放電癥狀每個(gè)人都有可能(alcoholdruginfectionexcitingetc...)Epilepsy(癲癇癥):反覆發(fā)作疾病狀態(tài)病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥?遺傳型發(fā)作:1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇2、良性家族性新生兒驚厥3、良性家族性嬰兒驚厥4、部分發(fā)作性
3、癲癇(帶聽覺綜合癥)5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇(帶智力缺陷)6、常染色體顯性遺傳熱痙攣病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥?遺傳型發(fā)作:1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇2、良性家族性新生兒驚厥3、良性家族性嬰兒驚厥4、部分發(fā)作性癲癇(帶聽覺綜合癥)5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇(帶智力缺陷)6、常染色體顯性遺傳熱痙攣癲癇的定義Aura:前兆,希臘語“颱風(fēng)前之微風(fēng)”,發(fā)作前之警告,seizure的一部分,本身就是simple
4、partialseizure。Automatism:自動(dòng)癥,automaticbehaviduringseizurewithalteredconsciousness.Fit:發(fā)作。Ictus:發(fā)作。Ictal:relatedtoseizureitself.Postictal:immediatelyafterseizure.Interictal:betweenattacksofseizureoftensymptomfree.癲癇的流行病學(xué)
5、盛行率0.30.7%(平均每兩百人中一個(gè))發(fā)生率3070100000(每年新增病例)每九到十人中,有一人其一生中發(fā)生過一次或多次的癲癇發(fā)作(epilepticseizure)癲癇發(fā)作(seizure)的分類InternationalClassificationofEpilepticSeizurePartial(localonset)局部發(fā)作Simplepartialseizure單純局部發(fā)作Complexpartialseizure複雜
6、局部發(fā)作Partialseizurewithsecondarygeneralization局部發(fā)作演變成次發(fā)性全身發(fā)作Generalized(bilaterallysymmetricwithoutlocalonset)全身發(fā)作GTCSAbsence….etc癲癇(epilepsy)的分類InternationalClassificationofEpilepsiesEpilepticSyndromeIdiopathicepilepsysy
7、ndromes(focalgeneralized)BenignneonatalconvulsionsBenignchildhoodepilepsyChildhoodjuvenileabsenceepilepsyJuvenilemyoclonicepilepsyunspecifiedSymptomaticepilepsysyndromes(focalgeneralized)Westsyndrome(infantilespasms)Lenn
8、oxGastautsyndromeEpilepsiapartialiscontinuaOtherepilepsysyndromesofuncertainmixedclassificationSimplePartialSeizure單純局部發(fā)作Consciousnessnotimpaired意識(shí)清楚WithMotsymptoms:simpleclonicconvulsionJacksnoianmarchingadversion…Somat
9、osensyspecialsensysymptoms:paresthesiaaudityvisualhallucination…Autonomicsymptoms:abdominalcrampvomitingvertigo…Psychicsymptoms:djvujamaivufearanxiety…SimplevisualSomaticsensyJacksonianSMASimpleadversiveComplexadversiveV
10、estibularAutonomicGustatyVisceralAudity病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥?遺傳型發(fā)作:1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇2、良性家族性新生兒驚厥3、良性家族性嬰兒驚厥4、部分發(fā)作性癲癇(帶聽覺綜合癥)5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇(帶智力缺陷)6、常染色體顯性遺傳熱痙攣Jacksonianseizure病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥?遺傳型發(fā)作:1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇2、良
11、性家族性新生兒驚厥3、良性家族性嬰兒驚厥4、部分發(fā)作性癲癇(帶聽覺綜合癥)5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇(帶智力缺陷)6、常染色體顯性遺傳熱痙攣AdversiveseizureComplexPartialSeizure複雜局部發(fā)作(Psychomotseizuretempalepilepsy)ConsciousnessimpairedLimbicctexinvolvedAmnesiaTwosubtypesSimplepartialo
12、nsetfollowedbyimpairedconsciousnessImpairedconsciousnessatonsetGeneralizedSeizure全身發(fā)作WithoutlocalonsetBilaterallysymmetricLossofconsciousnessGeneralizedSeizure(Convulsivenonconvulsive)Absenceseizure(petitmal)失神發(fā)作Myocloni
13、cseizure肌抽躍發(fā)作Clonicseizure間代發(fā)作Tonicseizure強(qiáng)直發(fā)作Tonicclonicseizure(grmal)強(qiáng)直間代發(fā)作Atonicseizure失張發(fā)作病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥?遺傳型發(fā)作:1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇2、良性家族性新生兒驚厥3、良性家族性嬰兒驚厥4、部分發(fā)作性癲癇(帶聽覺綜合癥)5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇(帶智力缺陷)6、常染色體顯性遺傳熱痙攣Absence
14、seizureOnset:410yrusuallyresolvebyage20NoprodromeauraSeizure:secondstominssuddeninterruptionofconsciousnessautomatismNopostictalphaseEasilyinducedbyhyperventilationphoticstimulationIctalEEG:3HzspikeswavesAtypicalAbsences
15、eizuresUsuallyoccursinpatientswithneurologicaldevelopmentalabnmalities.IctalEEG:3Hzspikeswaves.病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥?遺傳型發(fā)作:1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇2、良性家族性新生兒驚厥3、良性家族性嬰兒驚厥4、部分發(fā)作性癲癇(帶聽覺綜合癥)5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇(帶智力缺陷)6、常染色體顯性遺傳熱痙攣Seizur
16、eclassification癲癇的原因EtiologyofAcuteSymptomaticSeizures癲癇的診斷病史發(fā)作型態(tài)預(yù)兆或先兆(aura)臨床發(fā)作內(nèi)容發(fā)作後癥狀誘發(fā)因素過去病史家族史心理社會(huì)史頻率及叢集發(fā)作之型態(tài)發(fā)病年齡癥狀改變與發(fā)展之經(jīng)過對癲癇藥物之反應(yīng)癲癇的診斷身體理學(xué)檢查一般理學(xué)檢查神經(jīng)理學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)血液生化(必要時(shí)腦脊髓液檢查)腦電圖(EEG)XrayCTMRTCerebralangiographyDmicum
17、11499091BaselineVoltagemapping61MEPC11499091病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥?遺傳型發(fā)作:1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇2、良性家族性新生兒驚厥3、良性家族性嬰兒驚厥4、部分發(fā)作性癲癇(帶聽覺綜合癥)5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇(帶智力缺陷)6、常染色體顯性遺傳熱痙攣1149909161MEpilepsiaPartialisContinua11499091T2WIEEGMapSP
18、ECTClassificationofSeizureBasedonIctalSymptomsSensialsphere(“aura”)Autonomicsphere(“autonomicseizure”)Consciousness(“dialepticseizures”)Motphenomenon(“motseizure”)癲癇癥的治療I(原則)治療可能的病因metabolicdisdersinfectiontumetc...根據(jù)癲癇類
19、型選擇藥物儘可能減少藥物種類,單一處方優(yōu)於複方簡化給藥方式與劑量教導(dǎo)面對癲癇的正確態(tài)度家庭、學(xué)校與社會(huì)的支持癲癇癥的治療II(casebycase)GivedrugFirstattack:traumastrokeidiopathicStopdrugmonthsyearsfever病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥?遺傳型發(fā)作:1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇2、良性家族性新生兒驚厥3、良性家族性嬰兒驚厥4、部分發(fā)作性癲癇(帶聽覺綜合
20、癥)5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇(帶智力缺陷)6、常染色體顯性遺傳熱痙攣GoodprognosticfactsfstoppingAEDsIdiopathicepilepsyChildhoodonsetEasytocontrolwithAEDsNmalneurologicalexamnmalintelligenceNmalEEGSeizurefree3yearAntiepilepticdrugsAntiepileptogenesis
21、:preventkindlingAntiepilepticactivity:fullykindledcanbetreated(seizurecontrol)BlockvoltagegatedNachannelsBlockvoltagegatedCa2channelsIncreasingGABAtransmissionDecreasingGlutamatetransmissionDrugchoiceIdiosyncraticreactio
22、nsarenotdoserelatedrathertheyariseeitherfromanimmunemediatedreactiontothedrugfrompolydefinedindividualfactslargelygeicthatconveyanunusualsensitivitytothedrug.病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥?遺傳型發(fā)作:1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇2、良性家族性新生兒驚厥3、良性家族性嬰
23、兒驚厥4、部分發(fā)作性癲癇(帶聽覺綜合癥)5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇(帶智力缺陷)6、常染色體顯性遺傳熱痙攣Dosingintervalsshouldusuallybelessthanonethirdtoonehalfthedrug’shalflifetominimizefluctuationsbetweenpeaktroughbloodconcentrations.癲癇重積癥;持續(xù)性癲癇狀態(tài)(Statusepilepticus)
24、連續(xù)發(fā)作超過10分鐘,反復(fù)發(fā)作間隔病人意識(shí)沒有清醒過來(NEngJMed.1998)高危險(xiǎn),高死亡率(820%)原因:cessationofdrugalcoholwithdrawalinfectionmetabolicdisderscerebrovulardiseaseConsequencesofstatusepilepticus癲癇重積癥的治療I癲癇重積癥的治療II癲癇診斷的層次HierarchyofEpilepsyDiagnosis
25、DeivediagnosisSeizuretypediagnosisEpilepticsyndromediagnosisEtiologicaldiagnosisThankyou……病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥?遺傳型發(fā)作:1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇2、良性家族性新生兒驚厥3、良性家族性嬰兒驚厥4、部分發(fā)作性癲癇(帶聽覺綜合癥)5、常染色體顯性遺傳進(jìn)行性額葉癲癇(帶智力缺陷)6、常染色體顯性遺傳熱痙攣病史Ⅲ家族史家族中其他
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