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1、目的:研究自體外周血CD34+細胞移植治療重癥/難治性自身免疫病的臨床特征和移植前后淋巴細胞亞群、T細胞受體克隆性的演變,觀察移植后免疫重建規(guī)律,探討自身免疫病的發(fā)病機制。 方法:對2003年4月-2005年4月間于北京協(xié)和醫(yī)院免疫內(nèi)科行自體外周血CD34+細胞移植術(shù)(HSCT)治療的重癥/難治性自身免疫病(AID)13例進行前瞻性研究,其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)8例,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)4例,原發(fā)性干燥綜合征(pSS)1例。
2、病例的診斷均符合相應(yīng)的分類/診斷標(biāo)準(zhǔn)。 結(jié)果:1、系統(tǒng)性紅斑狠瘡(SLE)。移植后SLE患者的血抗dsDNA抗體水平下降、補體C3水平升高、SLE-DDAI改善。在移植過程中SLE患者的24小時尿蛋白下降明顯:3例原達到腎病綜合征診斷水平的蛋白尿于移植后2例明顯好轉(zhuǎn)。 2、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)4例RA患者移植后的ESR、CRP明顯下降。在動員后4例RA全部達到ACR20,移植后3月全部達到ACR 70。DAS28評分示明
3、顯好轉(zhuǎn)。 3、SLE組和RA組相比,動員前SLE組的淋巴細胞各亞群呈現(xiàn)顯著異常。 4、移植后B細胞恢復(fù)快,移植后18月內(nèi)從0恢復(fù)至正常,其余NK細胞、T細胞亞群未恢復(fù)至正常。NK細胞恢復(fù)較快,維持低水平;Th細胞、純真T細胞恢復(fù)較慢,導(dǎo)致長期CD4/CD8比值倒置并純真T細胞百分比降低。 5、和動員前相比,移植后某些時間段調(diào)節(jié)性T細胞百分比(CD4+CD25+和CD8+CD28-)顯著性升高?;罨訠細胞百分比(
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