4例兒童抗N-甲基-D-天冬氨酸受體抗體腦炎臨床分析.pdf

1、目的:
　　針對(duì)兒童抗N-甲基-D-天門冬氨酸(NMDA)受體抗體腦炎是近年來臨床醫(yī)師新認(rèn)識(shí)的一種自身免疫性腦炎，臨床上較少見，極易誤診、漏診，相對(duì)研究資料缺乏。本文通過分析兒童抗N-甲基-D-天門冬氨酸(NMDA)受體抗體腦炎的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)檢查及治療方法，提高臨床醫(yī)師對(duì)于該病的認(rèn)識(shí)，降低該病的漏診率。
　　方法:
　　本研究對(duì)象來源于某省級(jí)兒童醫(yī)院兒童神經(jīng)內(nèi)科2010年1月至2015年1月確診的4例抗NMDAR抗

2、體腦炎患兒。對(duì)4例患兒的一般資料、病因、臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及臨床綜合治療及治療效果等進(jìn)行總結(jié)。并復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)分析兒童抗NMDAR抗體腦炎的臨床特點(diǎn)及預(yù)后評(píng)價(jià)。
　　結(jié)果:
　　本次報(bào)告4例確診抗NMDAR抗體患兒，其中女性患兒3例，男性患兒1例，年齡分布從6歲5個(gè)月到14歲2個(gè)月，平均年齡為9歲8個(gè)月。病程51d～6個(gè)月，4例均先后就診于多家醫(yī)院，3例曾診斷為病毒性腦炎，1例曾診斷為癥狀性癲癇。1例患兒以

3、驚厥起病，1例以發(fā)熱、頭痛、嘔吐等病毒感染樣癥狀起病，2例以記憶力下降起病;2例患兒病程中存在反復(fù)驚厥發(fā)作，且抗癲癇藥物控制效果不佳;2例患兒存在不同程度的意識(shí)障礙;3例患兒存在顱內(nèi)壓升高癥狀（劇烈頭痛、嘔吐等）;3例患兒存在不同程度的精神行為異常和言語障礙;3例患兒存在運(yùn)動(dòng)障礙，其中口腔舌面部異常運(yùn)動(dòng)1例，手足徐動(dòng)2例;4例患兒均存在有智力減退表現(xiàn)（記憶力減退、計(jì)算力、理解力等認(rèn)知能力下降，反應(yīng)遲鈍，語言量減少，說話欠流利等）;本組4

4、例患兒無患兒存在自主神經(jīng)功能紊亂或睡眠障礙。1例患兒頭顱磁共振檢查顯示:輕度腦萎縮、右側(cè)脈絡(luò)膜裂囊腫，其余3例患兒頭顱影像學(xué)檢查基本正常;4例患兒的腦電圖檢查結(jié)果均不正常，多為局灶性或廣泛性彌漫性慢波，2例在病程后期出現(xiàn)特征性“δ刷”腦電圖改變，0例有癇樣放電;4例患兒腦脊液檢查，3例腦脊液可見白細(xì)胞數(shù)增高，且3例均以淋巴細(xì)胞數(shù)增高為主，1例腦脊液檢查完全正常;對(duì)4例患兒進(jìn)行腫瘤篩查未篩查到相關(guān)腫瘤。4例患兒均經(jīng)腦脊液和血液檢測(cè)出抗NM

5、DA受體抗體，并因此確診為抗NMDA受體抗體腦炎。本組4例患兒中3例患兒積極進(jìn)行免疫治療，其中2例進(jìn)行激素和丙種球蛋白治療，1例僅進(jìn)行口服激素治療;另外1例患兒由于開始未能及時(shí)明確診斷而未進(jìn)行免疫治療。積極進(jìn)行免疫治療的3例患兒，2例完仝恢復(fù)，未遺留注意力不集中、記憶力下降或睡眠障礙等后遺癥狀，1例失訪;未能積極進(jìn)行免疫治療的1例患兒死亡。
　　結(jié)論:
　　兒童抗NMDAR抗體腦炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，臨床上較容易與病毒性腦炎、