兒童聯(lián)合性垂體激素缺乏癥臨床特點觀察.pdf

1、目的:通過對患者門診、住院的病歷資料的研究,觀察兒童聯(lián)合性垂體激素缺乏癥(Combined Pituitary Hormone Deficiency,CPHD)的臨床特點,總結(jié)診斷、治療經(jīng)驗,以指導(dǎo)兒科內(nèi)分泌的臨床工作。
　　方法:將2010年5月~2012年6月之間就診我院的24例聯(lián)合性垂體激素缺乏癥兒童的病歷資料收集、整理,統(tǒng)計數(shù)據(jù),分析兒童聯(lián)合性垂體激素缺乏癥的臨床特點、治療效果。這些患者均在初診時接受規(guī)范的生長激素激發(fā)試驗

2、、甲狀腺功能、腎上腺皮質(zhì)功能、骨齡、蝶鞍部核磁共振、血生化等檢查,部分患者接受促性腺激素釋放激素類似物(Gonadotropin-releasing Hormone Analogues,GnRHa)激發(fā)試驗。部分患者接受藥物治療,其他有接受手術(shù)治療,少數(shù)單純隨訪。主要對藥物治療的患者進行治療后的評估。另外分別于治療前、治療后一年做簡化情緒量表(Simple Mood And Feeling Questionnaire,SMFQ),了解干

3、預(yù)前后患者抑郁情緒的變化。
　　結(jié)果:24例患者均存在兩種及以上垂體激素的缺乏。生長激素(Growth Hormone,GH)缺乏24例,促甲狀腺激素(Thyroid Stimulating Hormone,TSH)缺乏13例,促腎上腺皮質(zhì)激素(Adrenocorticotropic Hormone,ACTH)缺乏19例;15例行促性腺激素釋放激素類似物激發(fā)試驗,提示促性腺激素(Gonadotropin,GN)缺乏13例。生長激素

4、缺乏占100％,其中大多數(shù)為完全缺乏型,另外促性激素缺乏占相當大的比例。全部患者表現(xiàn)有身材矮小,其他常見表現(xiàn)有青春發(fā)育延遲、外生殖器發(fā)育不良、智力低下等。異常出生史患者常見,其中出生窒息史8例,出生難產(chǎn)史5例,出生窒息史與難產(chǎn)史同時存在3例,早產(chǎn)1例,過期產(chǎn)并母妊娠高血壓病1例。激素替代治療后患者病情好轉(zhuǎn),1例發(fā)生垂體危象。收集簡化情緒量表12份,因樣本量小,未進行統(tǒng)計學分析,仍在繼續(xù)收集過程中。
　　結(jié)論:身材矮小的兒童,需進行