面肩肱型肌營養(yǎng)不良的口腔頜面部臨床特征及MRI表現(xiàn).pdf

1、目的：研究面肩肱型肌營養(yǎng)不良（Facioscapulohumeral muscular dystrophy，F(xiàn)SHD）的口腔頜面部臨床特征及其影像學(xué)特征，為改善FSHD患者面型和提高咀嚼功能提供理論依據(jù)。
　　方法：選擇經(jīng)過面肩肱型肌營養(yǎng)不良臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)和病理活檢確診的12名FSHD患者（研究組）和20名身體健康的志愿者（對(duì)照組），設(shè)計(jì)調(diào)查表，收集相關(guān)病例信息，并對(duì)32名研究對(duì)象進(jìn)行口腔檢查，記錄恒牙齲失補(bǔ)牙數(shù)（DMFT）、簡化牙

2、石指數(shù)(CI-S)、咬合關(guān)系和最大開口度；運(yùn)用咬合壓力測試儀檢查最大咬合力；制取口腔全牙列模型測量腭弓寬度和最大腭高度；拍攝頭顱側(cè)位片測量下頜平面角；并且拍攝頜面部MRI檢查咬肌、翼內(nèi)肌、翼外肌的受累情況,通過不同平面觀察肌肉的外形，以及根據(jù)肌肉受累范圍和程度將肌肉內(nèi)脂肪浸潤分為不同的等級(jí)。對(duì)各組數(shù)據(jù)間進(jìn)行兩獨(dú)立樣本間t檢驗(yàn)或兩獨(dú)立樣本間Wilcoxon符號(hào)秩檢驗(yàn)。
　　結(jié)果：研究組FSHD患者男女均可發(fā)病，無明顯性別差異，平均就

3、診年齡27.50±8.10歲，平均發(fā)病年齡15.67±7.54歲。研究組飲食偏好中喜進(jìn)軟食9例（75.0％）；閉眼困難4例（33.3%）；鼓腮困難8例（66.7%）；撅嘴面容10例（83.3%）；近中性共計(jì)9例(75.0%)。研究組DMFT（4.00±2.30）、CI-S（5.83±2.08）、男性最大腭弓高度（20.51±2.05mm）、女性最大腭弓高度（17.91±1.59mm）、下頜平面角角度（31.79±2.18°）均大于對(duì)照組

4、，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；研究組男性腭弓寬度（34.79±1.39mm）、女性腭弓寬度（33.71±1.45mm）、男性最大咬合力（451.69±39.01N）、女性最大咬合力（326.71±21.60N）、最大開口度（3.50±0.35cm）均小于對(duì)照組，并且與對(duì)照組相比均有顯著性差異（P＜0.05）。在MRI檢查中，11例患者咬肌、6例患者翼內(nèi)肌、5例患者翼外肌可見不對(duì)稱性的外形的改變；三塊肌肉脂肪浸潤情況主要集中在0級(jí)、