假肥大型肌營養(yǎng)不良患兒心肌酶譜變化與骨骼肌MRI特征研究.pdf

1、目的：本研究通過分析假肥大型肌營養(yǎng)不良，包括杜氏型（Duchenne muscular dystrophy，以下簡稱DMD）和貝克型（Becker muscular dystrophy，以下簡稱BMD）患兒血清CK、AST、ALT的變化規(guī)律，探討3種酶之間的關(guān)系及其與年齡的相關(guān)性，為早期診斷DMD和BMD提供血清學(xué)依據(jù)。同時(shí)，應(yīng)用MRI T1WI序列及Dxion序列分別對DMD和BMD患兒進(jìn)行下肢近端14塊骨骼肌脂肪浸潤的定量評估及相關(guān)

2、性分析，探討該病骨骼肌脂肪浸潤的規(guī)律及受累肌群分布模式。
　　方法：（1）收集0.5-18歲假肥大型肌營養(yǎng)不良患兒158例，均為深圳市兒童醫(yī)院神經(jīng)肌肉病?？崎T診就診的男性患兒，分為 DMD組121例（5.88±2.66）歲及BMD組37例（7.10±4.70）歲，分別行血清CK、AST及ALT檢查。并對CK與年齡、AST、ALT，年齡與CK/AST、CK/ALT之間的相關(guān)性，CK/AST及CK/ALT分別在BMD及DMD組的差異性

3、進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。
　　（2）收集3-8歲患兒DMD組36例（5.56±1.29）歲，BMD組12例（4.69±1.22）歲，分別對雙下肢近端骨骼肌行MRI T1WI序列及Dixon序列檢查。采用T1WI序列脂肪浸潤評分及Dixon序列脂肪分?jǐn)?shù)FF法對闊筋膜張肌?閉孔內(nèi)肌、臀大肌、股薄肌?大收肌?長收肌?半腱肌?半膜肌?股二頭肌?縫匠肌?股直肌?股內(nèi)側(cè)肌?股中間肌?股外側(cè)肌共14塊肌肉評估脂肪浸潤嚴(yán)重程度。對各骨骼肌FF與年齡的相關(guān)

4、性，各骨骼肌FF在DMD組與BMD組的差異性，TIWI脂肪浸潤評分與Dixon序列FF之間的相關(guān)性進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析?
　　結(jié)果：（1）. DMD組CK與年齡呈負(fù)相關(guān)（r=-0.376，P<0.01），CK與AST（r=0.765，P<0.01）及ALT（r=0.522，P<0.01）呈正相關(guān)；BMD組CK與年齡無相關(guān)性（r=-0.191，P>0.05）,AST與CK（r=0.926，P<0.01）及ALT與CK（r=0.822，P<

5、0.01）呈正相關(guān)。（2）. DMD組CK/AST（60.95±16.60）高于BMD組（45.44±17.51），差異顯著（P<0.01）。（3）. DMD組CK/ALT（51.81±24.99）與BMD組（50.10±20.20）之間無差異（P>0.05）。（4）. DMD組和BMD組的年齡與CK/AST（r=0.118，r=-0.024）、CK/ALT（r=-0.036，r=0.085）均無相關(guān)性（P均>0.05）；（5）. DM

6、D與BMD兩組間臀大肌、半膜肌、半腱肌、大收肌、股直肌、股外側(cè)?。≒均<0.01），股二頭肌、股內(nèi)側(cè)肌、股中間?。≒均<0.05）的Dixon序列脂肪分?jǐn)?shù)FF差異顯著。（6）. DMD組長收肌、大收肌、股中間肌，股內(nèi)側(cè)?。≒均<0.01）及股外側(cè)?。≒<0.05）脂肪分?jǐn)?shù)FF均與年齡呈正相關(guān)。（7）. DMD組臀大肌MRI T1WI脂肪浸潤評分與Dixon序列脂肪分?jǐn)?shù)FF呈顯著正相關(guān)（r=0.867，P<0.01）。（8）.臀大肌脂肪分

7、數(shù)在DMD組（43.89±15.43）％和BMD組（23.23±12.59）%肌群中均最高。
　　結(jié)論：（1）血清CK及轉(zhuǎn)氨酶升高是早期診斷假肥大型肌營養(yǎng)不良的重要生化指標(biāo)。（2）DMD組和BMD組的CK/AST相對恒定，且前者明顯高于后者，有助于兩者的診斷和鑒別診斷。（3）MRI檢查是判斷骨骼肌脂肪浸潤的有效手段。（4）假肥大型肌營養(yǎng)不良患兒骨骼肌的脂肪浸潤有選擇性。（5）DMD和BMD的不同肌群受累程度不同，有助于兩者的鑒別診