法洛氏四聯(lián)癥患者體-肺側(cè)支的分布規(guī)律及相關(guān)性分析.pdf

1、法洛氏四聯(lián)癥(tetralogy of fallot，TOF)是一種常見的先天性心臟發(fā)育畸形，發(fā)病率在嬰幼兒紫紺型心臟畸形中位居首位，發(fā)病率約占所有先天性心臟病的十分之一，其基本病理改變?yōu)榉蝿用}狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚，按臨床癥狀一般分為輕癥、重癥兩大類，重癥法洛四聯(lián)癥患者由于缺乏或沒有來源于心臟的肺血供應(yīng)，多合并體—肺側(cè)支(aorta-pulmonary collateral arteries，APCAs)形成。盡管法

2、洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后的總的早期病死率已降至2％-3％左右，但其中合并體肺側(cè)支的重癥法洛四聯(lián)癥患者約占一半，因此，針對APCAs的研究與治療日益引起大家的重視。
　　APCAs的成因復(fù)雜，胚胎學(xué)基礎(chǔ)尚未完全明了。一般認(rèn)為是由胚胎時期主動脈弓異常發(fā)育形成，部分由于肺缺血代償血供所致，這種血管往往起源于主動脈或分支血管，可以與外周肺動脈相連接，也可以為提供肺動脈血流至肺段或肺葉，而與中央肺動脈無連接的血管。APCAs被認(rèn)為是肺血減少型先天性

3、心臟病代償肺血流不足的一種機(jī)制，體循環(huán)的血液經(jīng)過這些側(cè)支血管進(jìn)入肺循環(huán)。這種血管起源于主動脈或其分支血管，一般與外周肺動脈相連接供血至相應(yīng)的肺組織，部分與肺動脈無連接單獨供應(yīng)分布區(qū)的肺組織。肺動脈狹窄尤其是重度狹窄或閉鎖者，多需要APCAs參與肺血供應(yīng)以供應(yīng)機(jī)體需要。
　　然而，APCAs血管所供應(yīng)的血主要是來自于體循環(huán)，壓力相對較高，持續(xù)沖擊肺血管床容易引起肺動脈高壓，最終導(dǎo)致心功能衰竭，雖然部分APCAs在開口或肺內(nèi)的狹窄和迂

4、曲一定程度上可以對肺動脈形成保護(hù)，避免發(fā)生肺動脈高壓，但長期嚴(yán)重的狹窄和迂曲又會引起所供應(yīng)肺段肺血管發(fā)育不良。這種合并APCAs的TOF患者肺血管的病理性改變往往呈多樣性，明顯增加了心臟矯治手術(shù)的難度。無論采用任何一種手術(shù)方式，如果未提前處理較粗大的APCAs而直接矯治心內(nèi)畸形和重建右心室流出道，體外循環(huán)建立后，大量來自體循環(huán)的動脈血經(jīng)APCAs進(jìn)入肺循環(huán)回流至左心室，可能導(dǎo)致灌注肺損傷和左心室充血性心力衰竭，從而增加患者死亡率?？梢哉f

5、，APCAs的起源、數(shù)量、大小、走向和分支及肺血管病理改變等方面常呈多樣性改變，直接影響手術(shù)方式的選擇及手術(shù)效果，因此術(shù)前詳細(xì)了解、術(shù)中妥善處理APCAs極為重要。
　　法洛四聯(lián)癥為最常見的紫紺型復(fù)雜先心病，其主要的病理生理改變是組織缺血，程度主要取決于右心室流出道狹窄和室間隔缺損兩種畸型的相互影響，嚴(yán)重者除了明顯影響患者的身體生長發(fā)育之外，還可影響到智力發(fā)育，其死亡率一直居高不下。然而，對于APCAs與患者病理生理參數(shù)的相關(guān)性研

6、究依舊較少，關(guān)于其影響因素的篩查目前資料也很零碎，直接影響臨床及影像醫(yī)師對APCAs的理解與判斷。
　　因此，探討APCAs的分布規(guī)律和形態(tài)學(xué)特征以及APCAs多樣性與TOF患者自身復(fù)雜而又互相影響、互相作用的病理生理參數(shù)之間的相關(guān)性具有十分重要的臨床意義。本研究旨在總結(jié)APCAs的分布規(guī)律和形態(tài)學(xué)特征，并初步探討APCAs與TOF疾病本身的病理生理參數(shù)的相關(guān)關(guān)系，以期加強(qiáng)對APCAs的了解，尋找APCAs影響因素，為臨床手術(shù)醫(yī)師

7、選擇更有針對性的手術(shù)方式和判斷預(yù)后提供影像學(xué)理論依據(jù)，提高治療效果，減輕患者負(fù)擔(dān)，創(chuàng)造更好的社會價值。
　　第一部分 法洛四聯(lián)癥患者體—肺側(cè)支分布規(guī)律及形態(tài)學(xué)特征研究
　　目的：總結(jié)法洛氏四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot，TOF)患者體—肺側(cè)支(Aorta-pulmonary collateral arteries，APCAs)的分布規(guī)律及形態(tài)學(xué)特征。
　　方法：回顧性分析2010年3月至2014年12月

8、67例我院手術(shù)確診且合并APCAs的TOF患者的計算機(jī)斷層血管造影(Computed tomography angiography，CTA)圖像原始資料并結(jié)合重建圖像，記錄并總結(jié)APCAs數(shù)量、分布規(guī)律及形態(tài)學(xué)特征。
　　結(jié)果：1.全組67例患者中共發(fā)現(xiàn)APCAs178支，平均2.66支/例。APCAs起源部位包括升主動脈及主要分支、主動脈弓上動脈、主動脈弓部、胸主動脈上、中、下段和腹主動脈及主要分支，本組病例APCAs起源以胸主

9、動脈中段為主，共發(fā)現(xiàn)65支，約占36.52％，其次為胸主動脈上段、下段、主動脈弓上血管，主動脈弓，共發(fā)現(xiàn)APCAs分別為48支、25支、18支和15支，所占比例分別約為26.97％、14.05％、10.11％和8.43％;腹主動脈及升主動脈分別發(fā)現(xiàn)5支和2支，約占總數(shù)的2.80％和1.12％。
　　根據(jù)APCAs起源位置、與肺循環(huán)連接的方式將其分為三型:Ⅰ型，支氣管動脈分支;Ⅱ型，主動脈直接分支;Ⅲ型，主動脈間接分支。本組病例中，

10、Ⅰ型支氣管動脈分支來源的APCAs共發(fā)現(xiàn)5支，約占總支數(shù)的2.80％，分布于胸主動脈上、中、下段;Ⅱ型主動脈直接分支共發(fā)現(xiàn)146支，約占82.02％，主要分布于主動脈弓和胸主動脈上中下段，比例均大于本部位所有APCAs的90％，其中主動脈弓來源的APCAs均為直接體肺分支;Ⅲ型主動脈間接分支的APCAs共發(fā)現(xiàn)27支（約占15.17％）分布較廣泛，除升主動脈與弓上血管均為間接分支外，腹主動脈來源的APCAs也以間接側(cè)支為主，僅見1例直接來

11、源于腹主動脈的APCAs。
　　本組病例共發(fā)現(xiàn)開口狹窄的APCAs11支，所占比例為6.18％。人部分APCAs走行遼曲且具有分支，發(fā)現(xiàn)的支數(shù)分別為168支和139支，所占比例分別為94.38％和78.09％。
　　2.本組病例發(fā)現(xiàn)APCAs開口起自近心面77支，占48.13％;起自側(cè)面83支，占51.87％;未見開口于背心面的APCAs。
　　3.APCAs與肺動脈連接方式以中心融合為主，共發(fā)現(xiàn)247分支，所占比例為

12、60.99％，其次為遠(yuǎn)端融合，118支，占29.14％，單獨分布者最少，為40支，為9.87％。
　　結(jié)論：在TOF患者中，體肺側(cè)支起源部位以胸主動脈中段為主，其次依次為胸上段、下段和主動脈弓上血管和主動脈弓，腹主動脈、升主動脈最少。體肺側(cè)支類型以直接體肺分支占絕大多數(shù)，間接體肺分支較少，支氣管動脈來源分支最少。體肺側(cè)支大部分起始部開口無明顯狹窄，狹窄者比例較小，但應(yīng)引起注意。進(jìn)入肺組織前大部分APCAs走行迂曲，且具有分支。絕大

13、部分體肺側(cè)支起源于血管近心面，其次為側(cè)面，未見起源于背心面?zhèn)戎?。體肺側(cè)支與肺動脈融合方式以中心性融合為主，其次為周圍性，單獨供應(yīng)者較少，彌漫融合者罕見?？傊?，APCAs分布與形態(tài)呈現(xiàn)多樣性，應(yīng)引起重視。
　　第二部分 法洛氏四聯(lián)癥患者體—肺側(cè)支與部分病理生理參數(shù)的相關(guān)性研究
　　目的：探討法洛氏四聯(lián)癥患者APCAs與疾病本身的病理生理參數(shù)的相關(guān)關(guān)系。
　　方法：收集并整理第一部分67例患者中具備超聲檢查資料的61例病例

14、，分析其CTA及超聲檢查資料。計數(shù)每位患者體肺分支數(shù)目，測量并計算體肺側(cè)支起始部血管總面積與血管總面積/體表面積比值，并將其與各自的年齡、身高、體重、體表面積、肺動脈狹窄程度、室缺大小、騎跨率、右室流出道內(nèi)徑、主肺動脈內(nèi)徑、右室壁厚度、McGoon指數(shù)等因素進(jìn)行相關(guān)性分析。
　　結(jié)果：1.APCAs數(shù)目與所選病理生理參數(shù)的相關(guān)性應(yīng)用偏相關(guān)分析后發(fā)現(xiàn)，在諸多影響因素中，APCAs數(shù)目與肺動脈狹窄與數(shù)目偏相關(guān)系數(shù)最高(r=0.432，

15、P＜0.05)，且差異具有顯著性，與其余參數(shù)相關(guān)性系數(shù)r均小于0.19，且P＞0.05。
　　2.本組數(shù)據(jù)中，APCAs總面積均值為0.254±0.132 cm2，與年齡、身高、體表面積、肺動脈狹窄程度成中度正相關(guān)(r=0.543、0.443、0.576、0.674，P＜0.05)，與體重、室間隔缺損成低度正相關(guān)(r=0.355、0.287，P＜0.05)，與騎跨率成極低度正相關(guān)(r=0.176，P＜0.05)，與右室流出道內(nèi)徑成

16、低度負(fù)相關(guān)(r=-0.368，P＜0.05)，與主肺動脈內(nèi)徑成極低度負(fù)相關(guān)(r=-0.184，P＜0.05)，與右室壁厚度和McGoon指數(shù)無顯著相關(guān)。APCAs總面積/BSA均值為0.453±0.065(cm2/m2)，與肺動脈狹窄程度成高度正相關(guān)(r=0.785，P＜0.01);與室間隔缺損、騎跨率、右室壁厚度成低度正相關(guān)(r=0.337、0.305、0.159，P＜0.05)，與右室流出道內(nèi)徑、主肺動脈內(nèi)徑呈低度負(fù)相關(guān)(r=0.3

17、74、0.236，P＜0.05)，與年齡、身高、體重、McGoon指數(shù)無顯著相關(guān)。
　　結(jié)論：在TOF患者中，APCAs的數(shù)目主要與肺動脈狹窄程度成中度正相關(guān)，與其它因素?zé)o明顯相關(guān)性。APCAs總面積與多種因素不同程度相關(guān)，是肺動脈狹窄與室間隔缺損為主的先天畸形導(dǎo)致的缺氧與機(jī)體生長所要求的的需氧量增加交互作用、共同影響的結(jié)果。APCAs總面積/BSA可以消除患者年齡、身高、體重等因素影響，與肺動脈狹窄、室間隔缺損、主肺動脈干內(nèi)徑、