法洛氏四聯(lián)癥(tof)

1、法洛四聯(lián)癥Tetralogy of Fallot,2015 02 20,概述,1888年由法國醫(yī)生Etienne Fallot詳細描述了其病理特點及臨床表現(xiàn)，因此而得名。1歲以后小兒最常見的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率：所有先心的10%,四個畸形,病因（先心）,1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素: (1)早期宮內感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史（抗癌藥、抗癲癇藥等

2、）(3)孕婦代謝紊亂性疾?。禾悄虿　⒈酵?、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母親年齡過大等2.遺傳因素：具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。,先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。,病理解剖,1、室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主動脈口致敬；位置甚高，恰于主動脈右冠瓣下方2、主動脈騎跨：繼發(fā)性3、右心室流出道梗阻：是影響血液動力學變化的最主要因

3、素，具有決定性意義。以右心室漏斗部＋肺動脈狹窄最多見，單純肺動脈狹窄少見。4、右心室肥厚：是以上病理改變的結果,病理生理,臨床表現(xiàn),1、青紫其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關血氧含量下降→活動耐力差→稍一活動如啼哭即出現(xiàn)氣急、青紫加重2、蹲踞癥狀→缺氧緩解下肢屈曲→回右心血量減少下肢受壓→體循環(huán)阻力增加3、杵狀指缺氧→指、趾端毛細血管擴張增生→局部軟組織、骨組織增生肥大→指、趾端膨大,臨床表現(xiàn),4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作

4、肺動脈漏斗部狹窄的基礎上突然發(fā)生該處肌部痙攣→一時性肺動脈梗阻→缺氧加重誘因：吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難，紫紺加重，嚴重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年長兒常訴頭痛、頭昏,臨床表現(xiàn),5、體格檢查生長發(fā)育遲緩心前區(qū)略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄) P2 減弱或消失發(fā)紺持續(xù)6個月以上可見杵狀指,實驗室檢查,* 血紅蛋白增加 * 紅細胞增加 *

5、血黏度增加,輔助檢查,1、X線肺動脈段凹陷心尖圓鈍上翹 “靴狀心”側支循環(huán)豐富者 可見網狀肺紋理,輔助檢查,2、ECG電軸右偏右心室肥厚，右室收縮期負荷加重。,輔助檢查,3、超聲心動圖主動脈擴張、騎跨在室間隔上室間隔中斷右室流出道狹窄或肺動脈狹窄右室壁增厚、內徑增大可見湍流信號從右室到主動脈,輔助檢查,4、心導管檢查及選擇性右心室造影查看右心室流出道、肺動脈瓣、瓣環(huán)結構、肺動脈及其主要分支內徑情況分析

6、冠狀動脈情況評估右向左分流,并發(fā)癥,反復呼吸道感染肺栓塞、腦栓塞（紅細胞增多）腦膿腫（2歲以上者可發(fā)）細菌性心內膜炎（多發(fā)于右心室漏斗部、肺動脈瓣或主動脈瓣）,治療,1、一般護理經常飲水預防感染及時補液防止脫水和并發(fā)癥,治療,2、缺氧發(fā)作處理⑴　胸膝位⑵　吸氧⑶　鎮(zhèn)靜：嗎啡⑷　解除漏斗部痙攣：普奈洛爾（心得安）⑸　糾正酸中毒　5％碳酸氫鈉靜脈注⑹　提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素（新福林）,治療,2