法洛氏四聯(lián)癥

1、一例TOF查房,曾劍雄,病例,患者鐘健明，男，17Y，因“發(fā)現(xiàn)心臟雜音，伴活動(dòng)后口唇發(fā)紺17年”余2014-8-20入院。入院時(shí)完善各項(xiàng)檢查，心臟彩超提示：法洛氏四聯(lián)癥+房間隔缺損。 既往史：既往易經(jīng)?；几忻啊７裾J(rèn)高血壓、糖尿病等慢性病史，否認(rèn)結(jié)核、傷寒、肝炎等傳染病及接觸史。,,體格檢查：T:36.5℃，P:72次∕分，R20次∕分，BP:110∕62mmhg?；颊呱裰厩澹灾黧w位，檢查合作，全身皮膚鞏膜無黃染，無出血點(diǎn)及皮疹。頸

2、靜脈無怒張，氣管居中，雙側(cè)胸廓對稱，未見反常呼吸，聽診未聞及干濕啰音。心界不大，心尖區(qū)未聞及震顫，律齊，于胸骨左緣三、四肋間響亮的收縮期雜音。脊椎四肢無畸形，活動(dòng)無受限，見杵狀指（趾）。,,病程記錄：患者于2014-8-26在全麻氣管插管體外循環(huán)下行法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)+房缺修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后轉(zhuǎn)入我科。帶入氣管插管，心包及縱膈引流管，因左側(cè)胸膜破損較大，放置左側(cè)胸腔引流管，漂浮導(dǎo)管及左側(cè)有創(chuàng)血壓監(jiān)測管?；颊哂?-27日拔除氣管插管，而后因血氧飽

3、和度低，呼吸促，并于21:30再次氣管插管，而后多次拔除氣管插管和氣管插管。患者多日后拔除漂浮導(dǎo)管及引流管，間中煩躁，予用鎮(zhèn)靜劑。患者病情好轉(zhuǎn)后于9-8轉(zhuǎn)出ICU。,概述,1888年由法國醫(yī)生Etienne Fallot詳細(xì)描述了其病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，因此而得名。1歲以后小兒最常見的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率：所有先心的10%,四個(gè)畸形,病因（先心）,1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素: (1)早期宮內(nèi)感染，妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是

4、風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史（抗癌藥、抗癲癇藥等）(3)孕婦代謝紊亂性疾?。禾悄虿?、苯酮尿、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母親年齡過大等2.遺傳因素：具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。,先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。,病理解剖,1、室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主動(dòng)脈口致敬；位置甚高，恰于主動(dòng)脈右

5、冠瓣下方2、主動(dòng)脈騎跨：繼發(fā)性3、右心室流出道梗阻：是影響血液動(dòng)力學(xué)變化的最主要因素，具有決定性意義。以右心室漏斗部＋肺動(dòng)脈狹窄最多見，單純肺動(dòng)脈狹窄少見。4、右心室肥厚：是以上病理改變的結(jié)果,病理解剖,病理生理,臨床表現(xiàn),1、青紫其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)血氧含量下降→活動(dòng)耐力差→稍一活動(dòng)如啼哭即出現(xiàn)氣急、青紫加重2、蹲踞癥狀→缺氧緩解下肢屈曲→回右心血量減少下肢受壓→體循環(huán)阻力增加3、杵狀指缺氧

6、→指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織、骨組織增生肥大→指、趾端膨大,臨床表現(xiàn),4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上突然發(fā)生該處肌部痙攣→一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻→缺氧加重誘因：吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難，紫紺加重，嚴(yán)重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年長兒常訴頭痛、頭昏,臨床表現(xiàn),5、體格檢查生長發(fā)育遲緩心前區(qū)略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄) P2 減弱

7、或消失發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上可見杵狀指,實(shí)驗(yàn)室檢查,* 血紅蛋白增加 * 紅細(xì)胞增加 * 血黏度增加,并發(fā)癥,反復(fù)呼吸道感染肺栓塞、腦栓塞（紅細(xì)胞增多）腦膿腫（2歲以上者可發(fā)）細(xì)菌性心內(nèi)膜炎（多發(fā)于右心室漏斗部、肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣）,治療,1、一般護(hù)理經(jīng)常飲水預(yù)防感染即使補(bǔ)液防止脫水和并發(fā)癥,治療,2、缺氧發(fā)作處理⑴　胸膝位⑵　吸氧⑶　鎮(zhèn)靜：嗎啡⑷　解除漏斗部痙攣：普奈洛爾，心得安⑸　糾正酸中毒　5％

8、碳酸氫鈉靜脈注⑹　提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素，新福林,治療,2、缺氧發(fā)作的預(yù)防：以往有缺氧發(fā)作者，可口服心得安去除誘因：貧血、感染等3、外科治療年齡過小——姑息分流術(shù)幼兒期——根治術(shù),,手術(shù)方法（循環(huán)流量、血氧低下以至無法滿足機(jī)體需要） 姑息：B-T術(shù)右鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合 Glenn 上腔靜脈與左右肺動(dòng)脈的吻合 右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù) 根治

9、；條件具備 右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)和室間隔缺損修補(bǔ)術(shù),TOF術(shù)后常見并發(fā)癥及護(hù)理,1 低心排2 出血量多3 心包填塞4 肺部并發(fā)癥（肺不張，肺部感染）5 傷口感染低心排（low cardiac output）的護(hù)理,,低心排的定義：低心排是指心臟手術(shù)后早期心排血量暫時(shí)性降低，術(shù)后早期低心排原因有心肌收縮和舒張功能受損，心室負(fù)荷的改變，手術(shù)至體，肺血管阻力增高以及殘余的解剖問題， 表現(xiàn)：低血壓，脈壓窄，脈搏細(xì)弱，心率快，少尿（

10、0.5－1ml/kg/h 持續(xù)2h以上者）外周血管灌注不足，末梢濕冷，蒼白，皮膚花紋等,護(hù)理措施,1.保證微泵用藥通暢，正確計(jì)算劑量2.密切觀察尿量，尿量是低心排的敏感指標(biāo)3. 密切觀察生命體征及四肢末梢溫度4. 中樞性高熱禁用冰袋，根據(jù)醫(yī)囑藥物降溫，四肢末梢注意保暖5. 嚴(yán)格控制出入量：手術(shù)當(dāng)天公斤體重 2：1：0.5 術(shù)后第一天公斤體重 4：2：1 6.根據(jù)醫(yī)囑運(yùn)用利尿劑，速尿和布美它尼 ，正確記錄尿量，利尿

11、同時(shí)注意補(bǔ)鉀，鉀低時(shí)心電圖表現(xiàn)t波消失,出血量多的護(hù)理,1. 保持引流管的通暢，定時(shí)擠壓 2. 觀察引流液顏色，性質(zhì)，及量，發(fā)現(xiàn)血凝塊及時(shí)報(bào)告醫(yī)生 3.觀察傷口敷料是否有滲血 ，CVP有無下降 4.根據(jù)醫(yī)囑合理運(yùn)用止血藥,常用藥物有維生素k1，立止血，凝血酶源復(fù)合物，魚精蛋白,心包填塞的護(hù)理,1.癥狀：血壓下降，心率降低，CVP增高，引流 突然減少或有血塊在引流管內(nèi)

12、，患者伴有大汗淋漓，頸靜脈怒張 2.處理：1）.立即報(bào)告醫(yī)生 2）.心跳呼吸停止立即行心肺復(fù)蘇 3）.補(bǔ)充血容量 4）.及時(shí)擠壓引流管，保持通暢,肺部并發(fā)癥的護(hù)理,肺不張 肺部感染1 氣管插管患兒1～2 h為患兒吸痰一次2 如痰液黏稠則滴入氣道1 ml生理鹽水再將痰液吸凈或予超聲霧化吸入或連呼吸機(jī)霧化吸入；注意病室的溫濕度3 q2 h為患兒翻身一次，并做肺部理療，4次/d

13、 4 吸痰前注意無菌操作，戴一次性手套,,5 吸痰時(shí)間每次不超過15 s 6 吸痰前后用聽診器聽診兩邊呼吸音是否對稱、清晰，了解痰液有無吸凈和有無脫管7 觀察有無呼吸困難、氧分壓低、氣道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，患兒出現(xiàn)紫紺、血壓不穩(wěn)定、心率加快等現(xiàn)象。,傷口感染的護(hù)理,1 觀察有無發(fā)熱，傷口紅、腫、熱、痛2 血常規(guī)白細(xì)胞有無升高3 嚴(yán)格無菌操作，定期更換傷口敷料，胸腔引流瓶，使用抗生素等，以防發(fā)生心內(nèi)膜炎,小 結(jié),1