法絡(luò)四聯(lián)癥的護(hù)理

1、法洛四聯(lián)癥的護(hù)理,,法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10％—15％。 法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄 ②室間隔缺損 ③主動脈騎跨 ④右心室肥厚,,,,法洛四聯(lián)癥是一組先天性心血管的復(fù)合畸形，嬰兒期站先天性心臟病發(fā)病率的3.5%，年長兒增至10%~12%，是發(fā)紺型心臟病中發(fā)病率最高度的一種病，由于其圓錐部中隔的前方偏位，導(dǎo)致了右心室流出道狹窄，主

2、動脈騎跨，室間隔缺損，右心室肥大四大特征。本病主要表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)的進(jìn)行性紫紺和呼吸困難，易疲勞，勞累后常取蹲踞位休息，嚴(yán)重缺氧時引起暈厥，長期右心室壓力增大及缺氧引起心功能不全。,,①肺動脈狹窄：以漏斗部狹窄多見，其次為漏斗部和辦膜合并狹窄，狹窄程度可隨年齡而加重；②室間隔缺損：多屬高位膜部缺損；③主動脈騎跨：主動脈騎跨于左、右兩心室之上，隨著主動脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重，約25％病人為右位主動脈弓；④右心室肥厚：為肺動脈狹窄后

3、右心室負(fù)荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。,外因和環(huán)境因素,?宮內(nèi)感染 — 風(fēng)疹綜合征，腮腺炎，柯薩基病毒等；放射線；藥物影響 — 抗癌藥，抗癲癇藥等；營養(yǎng)缺乏 — 微量元素、葉酸等；代謝性疾病 — 糖尿病、高鈣血癥等。?遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用,,,,,臨床表現(xiàn),青紫 蹲踞陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥 杵狀指（趾）活動耐力下降,青紫,青紫是最早出現(xiàn)而且是主要表現(xiàn)，其輕

4、重和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)，青紫常見于毛細(xì)血管豐富的部位，如唇、指（趾）甲床及球結(jié)膜，哭鬧與活動后加重。為還原血紅蛋白增加引起。當(dāng)還原血紅蛋白 >50g/L，皮膚即顯青紫。在嚴(yán)重貧血患兒，青紫不明顯或不出現(xiàn)青紫。,,蹲踞 蹲踞的特殊體位多見于法洛四聯(lián)癥患兒，于活動感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起來活動。蹲踞時下肢靜脈受壓, 可使回心靜脈血減少，右心室壓減低，右向左分流減少，從而使缺氧癥狀得到緩解。,,,杵狀指（趾）,由于長期

5、缺氧，導(dǎo)致指趾末端毛細(xì)血管增生擴(kuò)張，局部軟組織及骨組織也增生肥大，形成杵狀指（趾）。,,,,陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥,嬰幼兒期易發(fā)生此癥狀，常在用力吃奶或劇哭時出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐（系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使及缺氧加重所致），年長兒可訴頭痛，頭昏。,活動耐力下降,稍活動，如哭鬧、情緒激動、體力活動及寒冷刺激等，均可出現(xiàn)氣急和青紫加重,1、心力衰竭2、腦血管意外（腦血

6、栓）等 3、感染性心內(nèi)膜炎(常見）4、肺部感染 主要的致命威脅是心力衰竭和心律失常。,并發(fā)癥,二、治療原則：（一）內(nèi)科治療： 減少心臟負(fù)擔(dān) 防治并發(fā)癥 安全達(dá)到手術(shù)年齡,（二）手術(shù)治療： 手術(shù)年齡： 室缺、房缺、A導(dǎo)管未閉均在學(xué)齡前兒 童手術(shù)，嚴(yán)重者嬰幼兒即可手術(shù) 法四：嬰幼兒即手術(shù)，嚴(yán)重者新生兒即 可手術(shù)

7、,以根治手術(shù)治療為主,治療,預(yù)后,兒童期未經(jīng)手術(shù)治療者預(yù)后不佳，多于20 歲以前死于心功能不全或腦血管意外，感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。 所以后期的的預(yù)防措施可比對心衰的護(hù)理。,,1．健康史 2．身體狀況 3．實驗室檢查 4．社會心理因素,護(hù)理評估,,護(hù)理診斷/護(hù)理問題 1．活動無耐力 與先天性心臟病體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān) 2．營養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量:與喂養(yǎng)困難及體循環(huán)血量減少、組織缺氧有關(guān)。

8、3．生長發(fā)育遲緩 與先天性心臟病體循環(huán)血量減少或血氧下降影響生長發(fā)育有關(guān)。4．有感染的危險 與肺血增多及心內(nèi)缺損易致心內(nèi)膜損傷有關(guān)。5．潛在并發(fā)癥 心力衰竭；感染性心內(nèi)膜炎；腦血栓。6．焦慮 與疾病的痛苦、危重程度有關(guān)。,,護(hù)理目標(biāo)及護(hù)理評價 1.患兒活動量得到適當(dāng)限制，能滿足基本生活所需。2.患兒獲得充足的營養(yǎng)，滿足生長發(fā)育的需要。3.患兒不發(fā)生感染。4.患兒不發(fā)生并發(fā)癥或發(fā)生時能被及時發(fā)現(xiàn)，得到及時適當(dāng)處理。

9、5.患兒和（或）家長能獲得本病的有關(guān)知識和心理支持，較好配合診斷檢查和手術(shù)治療。-,（一）活動的管理 1．評估患兒活動耐力 活動前：測量生命體征?；顒訒r：密切觀察其有無缺氧的表現(xiàn)。,【護(hù)理措施】,活動后：立即測量生命體征。休息3分鐘：再測量生命體征，如呼吸、血壓恢復(fù)到活動前水平，脈率增快不超過6次/分，則說明活動適度。,【護(hù)理措施】,2．依據(jù)評估結(jié)果制訂適合患兒活動量的生活制度。每日測量心率或脈搏2-4次，每次不少于1分鐘。3

10、．法洛四聯(lián)癥患兒出現(xiàn)蹲踞時不要強(qiáng)行拉起，應(yīng)讓患兒自然蹲踞和起立。,【護(hù)理措施】,（二）滿足營養(yǎng)、合理喂養(yǎng) 1．保證營養(yǎng)供給 提供高蛋白、維生素豐富、易消化的食物，以及適量的蔬菜類粗纖維食品，以保證大便通暢。有水腫時應(yīng)采用低鹽或無鹽飲食。,【護(hù)理措施】,2．正確喂養(yǎng) 喂養(yǎng)困難，因為吸允時可出現(xiàn)氣促、青紫、大汗淋漓而被迫停歇喂哺時應(yīng)抱起，取斜抱位間歇喂乳。喂哺要細(xì)心、耐心，每次喂乳時間可適當(dāng)延長，乳頭孔可稍大。,【護(hù)理措施】,

11、亦可采用滴管哺養(yǎng)，必要時可在喂哺前先吸氧。喂哺應(yīng)少量多餐。喂乳后取右側(cè)臥位，以免嘔吐窒息。,【護(hù)理措施】,（三）預(yù)防感染與其他感染性疾病患兒隔離。保持病室內(nèi)空氣新鮮，溫度、濕度適宜，隨時增減衣服。做小手術(shù)(如撥牙、扁桃體切除術(shù))時，應(yīng)予抗生素預(yù)防感染。,【護(hù)理措施】,除嚴(yán)重心力衰竭外，均應(yīng)按時接受預(yù)防接種。仔細(xì)觀察患兒口腔黏膜、皮膚有無充血及破損，每日做口腔護(hù)理2次。一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療。,【護(hù)理措施】,（四）預(yù)防和處理并

12、發(fā)癥 1．預(yù)防心力衰竭 并發(fā)肺炎的患兒宜取半臥位休息。保持病室和患兒安靜，避免哭鬧。,【護(hù)理措施】,嚴(yán)格控制輸液量和速度 (每小時＜5ml/㎏)。密切觀察病情，若出現(xiàn)心力衰竭的早期表現(xiàn)，應(yīng)立即吸氧，報告醫(yī)生，并按心力衰竭護(hù)理。,【護(hù)理措施】,2．預(yù)防急性腦缺氧發(fā)作 嚴(yán)格活動管理，防止活動過度。觀察患兒在啼哭、活動后、喂哺及排便時有無因青紫或呼吸困難加重而發(fā)生突然昏迷、驚厥等腦缺氧表現(xiàn)。,【護(hù)理措施】,一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)

13、將患兒置于膝胸臥位，給予吸氧，并立即報告醫(yī)生，同時準(zhǔn)備普萘洛爾、嗎啡等急救藥品。,【護(hù)理措施】,3．預(yù)防腦血栓形成法洛四聯(lián)癥患兒在夏季、多汗、發(fā)熱或吐瀉時應(yīng)供給足夠的液體。密切觀察有無偏癱等腦栓塞的表現(xiàn)。一旦出現(xiàn)，立即報告醫(yī)生，及時處理。,【護(hù)理措施】,（五）心理護(hù)理護(hù)理人員應(yīng)有愛心和耐心，多擁抱、撫摸患兒，建立良好的護(hù)患關(guān)系，消除患兒的緊張心理；,【護(hù)理措施】,對家長和年長患兒解釋病情和檢查、治療經(jīng)過、心臟外科手術(shù)的進(jìn)展及同類