噬血細(xì)胞綜合征24例臨床分析.pdf

1、目的：總結(jié)24例噬血細(xì)胞綜合（Hemophagocytic syndrome，HPS）患者的臨床及實(shí)驗(yàn)室特征，并分析其對(duì)預(yù)后的影響，同時(shí)提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。
　　方法：收集2012年10月至2016年10月山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院診治的24例HPS患者的資料，包括：臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療方案及轉(zhuǎn)歸，并進(jìn)行回顧性分析。24例患者根據(jù)初次治療結(jié)局分為生存組與死亡組。應(yīng)用SPSS17.0軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采

2、用兩獨(dú)立樣本的t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用卡方檢驗(yàn)（Fisher確切概率法），P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)果：⑴24例確診的HPS患者中，男性41.67％，女性58.33%，男：女=0.71:1。發(fā)病年齡范圍15-78歲之間，中位年齡為39.5歲。⑵24例患者均為繼發(fā)性HPS，13例（54.17%）患者繼發(fā)于感染，其中EB病毒感染10例（41.67%），巨細(xì)胞病毒感染2例（8.33%），EB病毒合并巨細(xì)胞病毒感染1例（4.17

3、%）。淋巴瘤相關(guān)者4例（16.67%），7例（29.17%）患者病因未明確。⑶臨床表現(xiàn)包括：發(fā)熱（95.83%），脾大（83.33%），淺表淋巴結(jié)腫大（66.67%），體重下降（54.17%），消化系統(tǒng)癥狀（75%），呼吸系統(tǒng)癥狀（45.83%），出血（25%），神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（45.83%），漿膜腔積液（33.33%），皮疹（8.33%）。⑷實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：21例（87.5%）患者存在兩系或三系血細(xì)胞減少，此外以下指標(biāo)也可見明顯下降或減

4、少：FIB（87.5%）、白蛋白（87.5%）、NK細(xì)胞比例（66.67%）。而以下指標(biāo)則明顯升高：TG（58.33%）、ALT（83.33%）、AST（75%）、TBIL（62.5%）、DBIL（62.5%），IBIL（37.5%）、LDH（79.17%）及SF（95.83%）。20例（83.33%）患者出現(xiàn)骨髓噬血細(xì)胞現(xiàn)象。另外，10例（41.67%）患者發(fā)現(xiàn)多腫瘤標(biāo)志物的異常。⑸10例患者采用HLH-2004方案（地塞米松+VP1

5、6+環(huán)孢素），3例患者采用VP16+甲強(qiáng)龍方案，1例患者單用VP16，2例患者單用激素治療，1例患者采用E-CHOP方案，1例患者采用COEP方案，6例患者予對(duì)癥治療（抗感染、保肝、調(diào)節(jié)免疫等）。經(jīng)治療后，12例因疾病進(jìn)展死亡，12例病情好轉(zhuǎn)后出院。⑹存活組與死亡組確診時(shí)的的NK細(xì)胞比例（P=0.04）、LDH（P=0.032）、SF（P=0.023）水平差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　結(jié)論：HPS病因復(fù)雜，繼發(fā)性HPS以感染和腫瘤最多見