嗜血細(xì)胞綜合征的護(hù)理查房

1、嗜血細(xì)胞綜合征的護(hù)理,韋樹香2015.8.26,概述,噬血細(xì)胞綜合征（HPS）亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，又稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特征是發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少。,病因與分類,本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性，另一類為繼發(fā)性，后者可由感染及腫瘤所致。原發(fā)性HPS，或稱家族性HPS，為常染色體隱性遺傳病，其發(fā)病和病

2、情加劇常與感染有關(guān)；繼發(fā)性HPS分為感染相關(guān)性HPS，此型多與病毒感染有關(guān)。,流行病學(xué),以兒童多見，男性多于女性。兒童原發(fā)性HLH(FHL)的年發(fā)病率約為0.12/1O萬。在日本和亞洲國家發(fā)病率較高。本病來勢兇險，東方患者的死亡率約為45％。,診斷標(biāo)準(zhǔn)：,①發(fā)熱超過1周，高峰≥38.5℃；②肝脾腫大伴全血細(xì)胞減少（累及≥2個細(xì)胞系，骨髓無增生減低或增生異常）；③肝功能異常（血LDH≥正常均值＋3SD，一般≥1000U／L）及凝血功能

3、障礙（血纖維蛋白原≤1.5g／L），伴高鐵蛋白血癥（≥正常均值＋3SD，一般≥1000ng／ml）；④噬血組織細(xì)胞占骨髓涂片有核細(xì)胞≥3％，或和累及骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織學(xué)表現(xiàn)。,治療,原發(fā)性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強(qiáng)支持治療和并發(fā)癥的治療外，目前尚無特效治療，根本性治療是同種異體造血干細(xì)胞移植。繼發(fā)性HPS應(yīng)作病因探索，治療應(yīng)以基礎(chǔ)病與HPS并重。,并發(fā)癥,出血感染多臟器功能衰竭DIC,病史簡

4、介,患者莫世義，男，70歲，因“上腹部疼痛1周”于2015年08月03日10時50分急診輪椅推送入住我院消化內(nèi)科，于6/8轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療。,體格檢查,T36.9℃，P90次/分，R20次/分，Bp104/85mmHg。神清，精神較差，全身皮膚粘膜無蒼白、黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，甲狀腺無腫大，左側(cè)胸部及腰背部可見多個皰疹，呈簇狀分布，已結(jié)痂。,輔助檢查,胸部CT示：1、考慮兩肺結(jié)核并空洞形成；2、兩側(cè)胸膜增厚粘連；左側(cè)胸腔少量積

5、液；3、左冠狀動脈硬化。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)：WBC10.1×10^9/LRBC2.85×10^12/LHGB89g/LN%96.10%超敏C反應(yīng)蛋白>5.00mg/LC-反應(yīng)蛋白136.25mg/L——提示中度貧血及存在感染,,血?dú)夥治鯬H值7.27二氧化碳分壓18mmHg氧分壓124mmHg實(shí)際碳酸氫根8.2mmol/L標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根11.80mmol/L剩余堿-16.9mm

6、ol/L——提示代謝性酸中毒,,電解質(zhì):鈉132.8mmol/L，鈣1.83mmol/L，——提示低鈉、低鈣血癥T淋巴細(xì)胞免疫分析示：——免疫狀況低下，易引發(fā)感染。,診斷:,1、腹痛：慢性胃炎？消化性潰瘍？2、腎功能不全（急性？慢性?)代謝性酸中毒3、肺結(jié)核并空洞形成；4、發(fā)熱查因（肺部疾病所致？）5、電解質(zhì)紊亂；6、帶狀皰疹；7、中度貧血。,,入院后予哌拉西林舒巴坦鈉抗感染，同時予INH,RFP,EMB抗結(jié)

7、核治療，不定期予輸注紅細(xì)胞改善貧血癥狀及血液透析治療。12/8行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查提示提示骨髓增生近活躍，三系造血存在，全片觀可見嗜血細(xì)胞，考慮為嗜血細(xì)胞綜合征。患者于15/8開始出現(xiàn)納差，惡心嘔吐。予停用結(jié)核藥物，同時繼續(xù)予對癥支持治療?；颊呤秤椿貜?fù)，乏力明顯。21/8患者及家屬要求出院，予辦理結(jié)賬出院。,護(hù)理問題,活動無耐力電解質(zhì)、酸堿平衡失調(diào)體溫過高營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量有傳染的危險知識缺乏潛在并發(fā)癥：出血、感染、MO

8、F和DIC,,1、保持病室空氣流通，溫度適宜，環(huán)境舒適整潔，利于病人休息。2、加強(qiáng)病情觀察，注意監(jiān)測生命體征變化，高熱時及時遵囑予物理或藥物降溫，注意觀察降溫的效果，出汗多時及時予更衣，防止受涼，并注意監(jiān)測血壓變化，如出現(xiàn)血壓下降及時予補(bǔ)充液體。血透治療后及時了解實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果，遵囑準(zhǔn)確使用各種藥物，觀察用藥的效果及不良反應(yīng)；根據(jù)病情予輸注同型紅細(xì)胞以改善貧血現(xiàn)象，準(zhǔn)確記錄尿量等。觀察皮膚及粘膜有無出血征象，穿刺部位按壓時間要久，防

9、止出現(xiàn)皮下瘀斑。,,3、注意補(bǔ)充營養(yǎng)和水分：給予高蛋白、高熱量、高維生素的清淡易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食鼓勵少食多餐以補(bǔ)充熱量的消耗，提高機(jī)體抵抗力。鼓勵患者適當(dāng)飲水，以補(bǔ)充高熱消耗的水分，并促進(jìn)毒素和代謝產(chǎn)物的排泄。4、執(zhí)行雙向保護(hù)性隔離，囑患者不隨地吐痰，痰液應(yīng)吐入盛有消毒液的有蓋容器內(nèi)消毒處理后方可傾倒，陪護(hù)及探視者均應(yīng)戴口罩，醫(yī)務(wù)人員在接觸病人前后應(yīng)洗手或消毒手，并嚴(yán)格執(zhí)行各項(xiàng)無菌操作原則，防止交叉感染。5、加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，

10、做好口腔護(hù)理及皮膚護(hù)理，臥床期間適當(dāng)進(jìn)行肢體的活動，定時翻身，防止壓瘡形成。,,6.心理護(hù)理        加強(qiáng)與患者及家屬的溝通，了解患者的心理以及時開導(dǎo)與鼓勵并提供相應(yīng)的幫助。營造良好的社會支持系統(tǒng)是患者更好的配合治療。為患者提供同病例治療成功的案例，以增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。7.知識缺乏的護(hù)理     &