噬血細(xì)胞綜合征與IL-6、hs-CRP、PCT的相關(guān)性及臨床特征分析.pdf

1、第一部分、38例噬血細(xì)胞綜合征臨床分析
　　目的:探討噬血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特征、治療及預(yù)后。
　　方法:回顧性分析2014年1月-2016年12月甘肅省人民醫(yī)院及蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院初診噬血細(xì)胞綜合征患者的臨床資料及實(shí)驗(yàn)室資料。
　　結(jié)果:
　　1.38例HLH患者中男性21例(55.26％),女性17例(44.74%)，年齡最小7月，最大74歲。38例中8例為原發(fā)性，中位年齡為2.5歲，30例為繼

2、發(fā)性，中位年齡為46.5歲。
　　2.38例HLH患者確診時(shí)，主要的癥狀和體征依次是發(fā)熱(100%)、肝大（57.89%）、呼吸系統(tǒng)癥狀(52.63%)、脾大（50%），淺表淋巴結(jié)腫大（36.84%），其他臨床表現(xiàn)有黃疽(34.21%)、消化系統(tǒng)癥狀(21.05%)、皮疹（15.79%）及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（7.89%）。
　　3.38例HLH患者在確診時(shí)，主要的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果依出現(xiàn)頻率高低依次是血清鐵蛋白≥500μg/L（1

3、00%）、外周血兩系或三系減少（89.47%）、骨髓檢查示良性組織細(xì)胞增生伴噬血現(xiàn)象（68.42%）、TG≥3.0mmol/L（55.26%）和FIB≦1.5g/L（50%）。38例HLH患者有11例檢測(cè)了外周血NK細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)及比例，其中9例下降，占受檢者的81.82%。
　　4.38例HLH患者的治療情況如下：6例患者接受“HLH-2004”方案治療，8例患者因經(jīng)濟(jì)原因僅予以參考“HLH-2004”方案的地塞米松加環(huán)孢素A化療

4、。有3例兒童患者因病情需要行血漿置換，其中2例在血漿置換后予以“HLH-2004”方案治療，1例患者參考方案“HLH-2004”予以激素+環(huán)孢素A治療。11例患者僅使用激素治療。2例繼發(fā)于淋巴瘤者分別予以CHOP方案和SMILE方案化療。有5例患者僅予以感染及對(duì)癥支持治療。3例患者在確診后放棄治療。
　　5.38例HLH患者的轉(zhuǎn)歸情況如下：NAD16例，AD4例,RD6例；死亡13例，失訪6例。總NAD率42.1%為，接受了“HL

5、H-2004”方案治療及參考“HLH-2004”方案的部分化療的患者有17例，13例獲NAD，NAD率為76.47%。
　　結(jié)論:
　　1.38例患者中，出現(xiàn)頻率較高的臨床表現(xiàn)是發(fā)熱、肝大、呼吸系統(tǒng)癥狀、脾大和淺表淋巴結(jié)腫大，而出現(xiàn)頻率較高的實(shí)驗(yàn)室檢查是血清鐵蛋白升高、外周血兩系或三系減少、骨髓檢查存在噬血現(xiàn)象、TG升高和FIB降低。
　　2.NK細(xì)胞計(jì)數(shù)及比例檢測(cè)意義較高，11例HLH患者檢測(cè)了外周血NK細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)

6、及比例，其中9例下降。與NK細(xì)胞活性相關(guān)的細(xì)胞因子的測(cè)定意義尚需進(jìn)一步研究。
　　3.經(jīng)“HLH-2004”方案治療及參考“HLH-2004”方案的部分化療(以積極抗感染及輸血、造血刺激因子、補(bǔ)充免疫球蛋白等對(duì)癥支持治療為基礎(chǔ)病情需要可聯(lián)合血漿置換）可獲得更高的疾病緩解率。
　　第二部分、噬血細(xì)胞綜合征與IL-6、hs-CRP、PCT的相關(guān)性分析
　　目的:評(píng)價(jià)血清IL-6、hs-CRP、PCT對(duì)噬血細(xì)胞綜合征的早期診

7、斷及預(yù)后的價(jià)值。
　　方法:2014-2016年甘肅省人民醫(yī)院及蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院收治的噬血細(xì)胞綜合征患者38例作為病例組，同期在本院進(jìn)行體檢的健康者30例作為對(duì)照組。比較HLH患者與健康對(duì)照組血清IL-6、hs-CRP、PCT水平。
　　結(jié)果:HLH患者血清IL-6、hs-CRP、PCT水平均高于對(duì)照組(P＜0.05)。HLH急性期患者血清IL-6、hs-CRP、PCT水平均高于緩解期(P＜0.05)。HLH死亡患者血清I

8、L-6水平高于存活患者(P＜0.05)；而生存患者與死亡患者血清hs-CRP、PCT水平比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。病例組不同預(yù)后患者血清水平IL-6、hs-CRP、PCT水平隨治療均呈下降趨勢(shì)，終獲得臨床緩解的患者較疾病活動(dòng)和復(fù)發(fā)的患者3種炎癥指標(biāo)水平下降更快，兩組間IL-6、hs-CRP、PCT水平隨時(shí)間變化的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。
　　結(jié)論:
　　1.HLH患者血清IL-6、hs-CRP、PCT