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文檔簡介
1、目的:探討原發(fā)骨彌漫大B細胞淋巴瘤合并噬血細胞綜合征(LAHS)的臨床特點、診斷、治療及預后。
方法:回顧分析我院2012年8月收治的一例淋巴瘤相關(guān)噬血細胞綜合征患者的臨床資料。
結(jié)果:該患者臨床上表現(xiàn)出持續(xù)性發(fā)熱、骨痛、脾腫大、黃疸、肝功損害、血清鐵蛋白升高、血清乳酸脫氫酶升高、高甘油三脂血癥、三系血細胞減少、凝血障礙、低纖維蛋白原血癥。外周淋巴結(jié)無明顯腫大，原發(fā)病診斷困難，首次骨骼病理顯示骨壞死，淋巴瘤病
2、理分型為彌漫大B細胞性淋巴瘤。給予糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白沖擊治療噬血細胞綜合征，粒細胞集落刺激因子刺激造血，廣譜抗生素及抗真菌藥物控制感染，明確診斷后應(yīng)用利妥昔單抗聯(lián)合鉑類及足葉乙甙為主的化療，疾病控制，生存至今。
結(jié)論:該患者起病以骨骼浸潤為主，骨痛表現(xiàn)明顯，淋巴結(jié)器官僅有脾臟腫大，間斷發(fā)熱病史半年，診斷困難。患者的分期表明病情的早期診斷是患者能夠獲得良好預后的重要保障，利妥昔單抗及有效的化療是獲得疾病緩解的前提。臨床上
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