肺動脈瓣狹窄

1、肺動脈瓣狹窄一概述肺動脈瓣狹窄發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%，肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯(lián)癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差＜30%mmHg，一般不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。二病因各類肺動脈狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內(nèi)膜開始形成三個瓣

2、膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發(fā)生障礙，如孕婦發(fā)生宮內(nèi)感染尤其是風疹病毒感染時三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的魚嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發(fā)育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過程中，第6對動脈弓發(fā)育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連接，近端與肺動脈干相

3、連，如發(fā)育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈干狹窄。三臨床表現(xiàn)例則顯示心影輕度或中度擴大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細小，尤以肺野外圍13區(qū)域為甚，故肺野清晰。2.心電圖檢查心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T波倒置等改變，重度狹窄病

4、例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導阻滯。3.超聲心動圖檢查肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。4.右心導管和選擇性右室造影檢查如右心室收縮壓高于4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺動脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差