嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄的介入治療及療效影響因素分析

1、嬰幼兒肺動(dòng)脈瓣狹窄的介入治療及療效影響因素分析,李?yuàn)^上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心,,肺動(dòng)脈狹窄的病理分型,先天性肺動(dòng)脈狹窄(pulmonary stenosis)是右心室流出道梗阻的疾病，是較為常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先天性心臟病發(fā)病率的8%。單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄 瓣上狹窄瓣下狹窄（漏斗部狹窄）,典型肺動(dòng)脈瓣狹窄：瓣膜口狹窄呈魚(yú)嘴狀，瓣葉活動(dòng)良好呈幕頂狀，肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，病情輕重不一，嚴(yán)重者肺動(dòng)脈幾近閉鎖。發(fā)育不良型肺

2、動(dòng)脈瓣狹窄：肺動(dòng)脈瓣增厚呈不規(guī)則狀或結(jié)節(jié)狀，肺動(dòng)脈瓣不呈幕頂狀運(yùn)動(dòng)；瓣環(huán)發(fā)育不良，小于正常平均值；瓣膜狹窄后輕度擴(kuò)張或無(wú)擴(kuò)張。,單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄,經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)(PBPV) 簡(jiǎn)史,1952 Rubio & Limon 動(dòng)態(tài)球囊擴(kuò)張術(shù)：球囊置入肺動(dòng)脈內(nèi)，迅速把球囊由肺動(dòng)脈拉拽至右心室 ，引起狹窄的肺動(dòng)脈瓣膜撕裂，從而解除肺動(dòng)脈瓣狹窄。由于可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，未獲推廣。1982 Kan et al. 靜態(tài)球囊擴(kuò)張術(shù)

3、：推送球囊擴(kuò)張導(dǎo)管至肺動(dòng)脈瓣狹窄處，利用向球囊內(nèi)加壓所產(chǎn)生的張力而擴(kuò)張狹窄的瓣口。由于療效好、并發(fā)癥少而得到廣泛的應(yīng)用，成為PS首選的治療方法。,明確適應(yīng)證,典型肺動(dòng)脈瓣狹窄，心輸出量正常時(shí)經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動(dòng)脈瓣壓差≥50 mmHg。最佳年齡2～4 歲,其余各年齡均可進(jìn)行。,相對(duì)適應(yīng)證,典型肺動(dòng)脈瓣狹窄，跨肺動(dòng)脈瓣壓差<50 mmHg , ≥35 mmHg 者，相關(guān)檢查提示右室壓力負(fù)荷增加。重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流

4、。輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。嬰幼兒復(fù)雜先心病伴肺動(dòng)脈瓣狹窄：可改善青紫，促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育。 以上適應(yīng)證的選擇需根據(jù)每一心血管中心介入性導(dǎo)管術(shù)的經(jīng)驗(yàn)、條件、人員及設(shè)備而定。,爭(zhēng)議,觀點(diǎn)一（Rao PS）輕度PS患者PBPV術(shù)后右心室壓力下降有限。根據(jù)PS的自然病史，輕度PS在長(zhǎng)期隨訪中，絕大多數(shù)患者病情無(wú)明顯進(jìn)展，肺動(dòng)脈狹窄仍為輕度。在隨訪中即使出現(xiàn)了狹窄程度加重，心臟超聲很容易發(fā)現(xiàn)，此時(shí)可以再考慮進(jìn)行PBPV。,觀

5、點(diǎn)二PBPV術(shù)安全有效、并發(fā)癥少，其指征應(yīng)適當(dāng)放寬，對(duì)于有右室壓力負(fù)荷增加依據(jù)的輕度PS患者，即使跨瓣壓差低于50mmHg，仍可作為PBPV的適應(yīng)證。,非適應(yīng)證,單純性肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄，但瓣膜正常者。重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄合并重度右室發(fā)育不良。極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄伴右室心肌竇樣間隙開(kāi)放。伴三尖瓣重度返流需外科處理者。,右心室發(fā)育不良的評(píng)估,三尖瓣大小測(cè)定 Z值＝測(cè)量值－正常值的均數(shù)/正常值的標(biāo)準(zhǔn)差。

6、輕度右室發(fā)育不良：三尖瓣Z值在0～-2。中度右室發(fā)育不良：三尖瓣Z值在-2～-3。重度右室發(fā)育不良：三尖瓣Z值小于或等于-3。,右室三部分評(píng)價(jià)法 將右室分為三部分，即流入部、流出部及小梁部。,,三尖瓣的Z值,如果右心室重度發(fā)育不良，不宜進(jìn)行PBPV，只能進(jìn)行1.5心室修補(bǔ)或單室修補(bǔ)術(shù)。,心肌竇狀間隙開(kāi)放,對(duì)于嬰幼兒室隔完整的極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄，特別是在右室腔較小時(shí)，可出現(xiàn)右室心肌竇狀間隙開(kāi)放，如果冠狀動(dòng)脈循環(huán)依賴于右心室的高壓

7、狀態(tài)，絕對(duì)不能進(jìn)行右心室減壓手術(shù)，包括PBPV。只能進(jìn)行體-肺動(dòng)脈分流，以后再進(jìn)行單室修補(bǔ)。,方法,雙球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù),單球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù),球囊的選擇,球囊直徑單、雙球囊瓣膜成形術(shù)的選擇 球囊長(zhǎng)度球囊擴(kuò)張的壓力、時(shí)間及次數(shù),超大球囊法：典型PS：球囊/瓣環(huán)=1.2～1.4發(fā)育不良型PS：球囊/瓣環(huán)=1.4～1.5,球囊直徑的選擇,Rao 推薦：對(duì)于典型PS：最適的球囊/瓣環(huán)=1.2～1.25優(yōu)點(diǎn)：對(duì)療效沒(méi)有明顯影響，但

8、可能減輕遠(yuǎn)期PI。,極重度PS球囊擴(kuò)張的注意事項(xiàng),術(shù)前、術(shù)時(shí)改善低氧血癥及酸中毒。球囊漂浮導(dǎo)管一般難以通過(guò)狹窄的肺動(dòng)脈瓣口，可將4～5F右冠導(dǎo)管插入到RVOT，然后將軟頭導(dǎo)絲先插入肺動(dòng)脈，隨后循導(dǎo)絲插入導(dǎo)管。在導(dǎo)管插入前準(zhǔn)備好球囊擴(kuò)張導(dǎo)管，有時(shí)甚至在導(dǎo)絲插入前就要準(zhǔn)備好球囊擴(kuò)張導(dǎo)管，盡量縮短操作時(shí)間。序貫擴(kuò)張。,并發(fā)癥及預(yù)防,1990年VACA 注冊(cè)登記，收集了26個(gè)中心822例PBPV的資料，其死亡率為0.24%，嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)

9、生率為0.35%一過(guò)性的心動(dòng)過(guò)緩、血壓下降 ：由于肺動(dòng)脈前向血流阻斷所致，因盡量縮短球囊擴(kuò)張的時(shí)間。心臟穿孔或心包壓塞：球囊過(guò)大，肺動(dòng)脈瓣環(huán)撕裂，RVOT破裂。三尖瓣重度返流 ：球囊過(guò)長(zhǎng)，導(dǎo)管穿三尖瓣腱索。右心室流出道反應(yīng)性狹窄心律失常肺動(dòng)脈瓣反流,中、重度PS的長(zhǎng)期隨訪,Cardiol Young 2006; 16: 418–427,249例嚴(yán)重的PS患者中，224例進(jìn)行了球囊擴(kuò)張，技術(shù)成功率 90%。有12例嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)

10、生，死亡13例, 其中5例早期死亡或與心導(dǎo)管直接相關(guān)。224例技術(shù)成功的患者中，221例進(jìn)行了隨訪，最長(zhǎng)達(dá)116月，其中174 (79%) 例不需要再次手術(shù)，11例患者因?yàn)閲?yán)重低氧進(jìn)行了體-肺動(dòng)脈分流術(shù)或動(dòng)脈導(dǎo)管支架植入術(shù)。18例患者通過(guò)外科手術(shù)進(jìn)行了RVOT擴(kuò)大或肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)大補(bǔ)片，21例患者再次進(jìn)行了PBPV。在新生兒期成功進(jìn)行PBPV的患者中，95%的患者在隨訪期末仍通過(guò)雙室循環(huán)而生存。,嬰兒極重度PS的長(zhǎng)期隨訪,Cardiol

11、 Young 2006; 16: 418–427,術(shù)后即刻的跨肺動(dòng)脈瓣壓差球囊大小狹窄的嚴(yán)重程度 瓣膜發(fā)育不良,長(zhǎng)期療效的影響因素,Circulation 1994;89;1751-1759,肺動(dòng)脈瓣反流,PBPV后PI較常見(jiàn)，其發(fā)生率和嚴(yán)重度可以隨年齡的增長(zhǎng)而增加，長(zhǎng)期隨訪表明PBPV術(shù)后PI發(fā)生率40～90%。在絕大多數(shù)隨訪研究中，PBPV術(shù)后PI多為輕～中度，一般不會(huì)引起右室容量負(fù)荷明顯增加，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響不大。但也有

12、個(gè)別研究表明，PBPV后長(zhǎng)期隨訪過(guò)程中，有6%的患者因?yàn)閲?yán)重的PI需要進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣置換。,PI對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響,在周圍肺動(dòng)脈發(fā)育正常的情況下，由右室進(jìn)入肺動(dòng)脈的血液大約80～85%在收縮末期已進(jìn)入到肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端，舒張期時(shí)滯留在肺動(dòng)脈總干和左右肺動(dòng)脈分支中的血液只有10～15%。在周圍肺動(dòng)脈發(fā)育正常的情況下，肺動(dòng)脈舒張壓很低。這種低容量和低壓力的反流往往對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響不大。,Cathet. Cardiovasc. Intervent