主動(dòng)脈肺動(dòng)脈瓣疾病

1、,主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣疾病超聲診斷,一、主動(dòng)脈瓣的解剖,主動(dòng)脈瓣(aortic valve，AV)位于左室流出道與主動(dòng)脈竇部之間。正常情況下，它由左、右和無(wú)冠瓣三個(gè)半月瓣組成。在超聲描述的時(shí)候不可以講成“瓣尖”，而只能是“瓣緣”。,一、主動(dòng)脈瓣的解剖,正常主動(dòng)脈瓣口面積約為2.5-3.5cm2 ，若面積減少到原來(lái)的1/2或1/3時(shí)，才出現(xiàn)明顯的血流動(dòng)力學(xué)改變。正常情況下：主動(dòng)脈瓣葉閉合成“ Y ”型，開(kāi)放時(shí)呈等邊三角形“▲ ”。

2、正常人，主動(dòng)脈瓣口的前向血流速度不超過(guò)2.0m/s，主動(dòng)脈瓣可出現(xiàn)微量反流。,正常主動(dòng)脈瓣的超聲影像,標(biāo)準(zhǔn)胸骨旁左心室長(zhǎng)軸與室間隔相延續(xù)的是？與二尖瓣前葉延續(xù)的是？,大動(dòng)脈短軸觀,,心尖五腔心觀,,檢查方法：,利用胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面及心尖五腔心切面可觀察彩色血流情況，可檢測(cè)出主動(dòng)脈的血流速度、反流程度及反流速度。利用胸骨旁主動(dòng)脈短軸切面可觀察主動(dòng)脈瓣葉的數(shù)目、形態(tài)及運(yùn)動(dòng)情況。 長(zhǎng)軸觀單葉瓣呈圓形，雙葉瓣呈“一”

3、或者“ ︱”形，短軸觀四葉瓣呈“+”或“X”形,主動(dòng)脈瓣狹窄（AS）,1、風(fēng)濕性心瓣膜病 是由于乙型溶血性鏈球菌感染，引起抗原-抗體交叉反應(yīng)，累及心瓣膜的變態(tài)反應(yīng)性炎，其中二尖瓣最常受累，其次為二尖瓣及主動(dòng)脈瓣同時(shí)受累，三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣極少受累。 2、先天性心瓣膜病 以主動(dòng)脈瓣二葉式畸形最常見(jiàn)，少見(jiàn)主動(dòng)脈瓣單葉、四葉及三葉畸形。 3、老年性主動(dòng)脈瓣鈣化,二. 病理生理,主動(dòng)脈狹窄→左室后負(fù)荷↑（阻力增加）→ 排血受阻

4、→左心室向心性肥厚長(zhǎng)期左心室肥厚，心肌間質(zhì)纖維組織增生，室壁僵硬，心室腔變小，舒張期充盈減少→舒張功能受損，收縮功能減低。左心功能不全晚期，左心室腔擴(kuò)大，左心房增大。由于左心室肥厚，心肌張力和耗氧量增加→冠脈供血不足→心肌缺血甚至猝死,臨床表現(xiàn)：AS三聯(lián)征,心絞痛：見(jiàn)于60％的有癥狀者，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息緩解，或運(yùn)動(dòng)后，或休息，與體力活動(dòng)不一定有關(guān)。呼吸困難：見(jiàn)于90％有癥狀者，晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。暈厥：常發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中

5、或運(yùn)動(dòng)后即刻腦供血不足。,超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)（風(fēng)濕性）：,①主動(dòng)脈瓣增厚、回聲增強(qiáng)，開(kāi)放受限，瓣交界粘連，瓣口面積減小②室間隔與左室游離壁對(duì)稱性增厚，升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張。③定性診斷：CDFI示主動(dòng)脈瓣口收縮期花色細(xì)窄血流束④定量診斷：CW示收縮期峰值血流速度＞ 2m/s,風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄,①主動(dòng)脈瓣增厚、回聲增強(qiáng),②瓣交界粘連，開(kāi)放呈穹窿樣，瓣口面積減小,風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄,④CW：收縮期峰值血流速＞2m/s,③CDFI

6、：主動(dòng)脈瓣口收縮期花色細(xì)窄血流束,風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄,先天性主動(dòng)脈瓣二葉式畸形,1、左心室長(zhǎng)軸觀：左右排列者單一瓣膜在舒張期凸向左室流出道。前后排列仍可見(jiàn)兩個(gè)瓣葉。2、大動(dòng)脈短軸觀：只可見(jiàn)兩個(gè)瓣葉在活動(dòng)，關(guān)閉時(shí)呈“一”字型，開(kāi)放時(shí)呈“橄欖球”形；也可以根據(jù)附著點(diǎn)的數(shù)量來(lái)診斷。,胸骨旁大動(dòng)脈短軸觀,體會(huì)：,1、由于二葉式主動(dòng)脈瓣是主動(dòng)脈瓣口狹窄的一個(gè)類型，可以合并有瓣下和瓣上狹窄；因此測(cè)量主動(dòng)脈瓣口速度時(shí)最好可以結(jié)合PW和CW一起使用。

7、前者主要是用來(lái)探查主動(dòng)脈瓣下、左室流出道有無(wú)血流加速，防止漏診主動(dòng)脈瓣下隔膜等。2、一定注意主動(dòng)脈弓及劍下各切面的掃查，排除其它心血管畸形。,先天性主動(dòng)脈瓣單瓣畸形,胸骨旁左心室長(zhǎng)軸觀：主動(dòng)脈瓣收縮期開(kāi)放式呈半月形凸向主動(dòng)脈腔。胸骨旁大動(dòng)脈短軸觀：主動(dòng)脈瓣開(kāi)放時(shí)形態(tài)似兩個(gè)重疊的環(huán)形；小環(huán)為主動(dòng)脈瓣口，大環(huán)為主動(dòng)脈壁。舒張期瓣葉關(guān)閉無(wú)明確的瓣葉交界線。,先天性主動(dòng)脈瓣單瓣畸形,主動(dòng)脈瓣四瓣化畸形（QAV）,一項(xiàng)回顧性研究顯示，四瓣畸

8、形的患者確診年齡平均為51歲。早期沒(méi)有癥狀，可以是表現(xiàn)為反流，部分是可以發(fā)展為主動(dòng)脈瓣狹窄的。,QAV超聲特點(diǎn),QAV+AR,QAV手術(shù)照片,主動(dòng)脈瓣三瓣疾病(功能二葉瓣畸形),胸骨旁左心室長(zhǎng)軸觀：主動(dòng)脈瓣增厚，收縮期呈穹窿樣開(kāi)放。胸骨旁大動(dòng)脈短軸：主動(dòng)脈瓣交界處融合，收縮期開(kāi)口狹小。,TAV示意圖,鑒別診斷,1、主動(dòng)脈瓣下狹窄 分為隔膜型、隧道型和二尖瓣畸形。,2、主動(dòng)脈瓣上狹窄,,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,由多種原因引起，

9、最常見(jiàn)風(fēng)濕性心瓣膜病，且常合并二尖瓣病變和AS。也可見(jiàn)于主動(dòng)脈瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎、先天性主動(dòng)脈瓣畸形，Marfan綜合征等引起主動(dòng)脈根部擴(kuò)張的疾病。,血流動(dòng)力學(xué)改變,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,,一部分血流反流入左室， 左室血容量增加,,急性：左室舒張壓增加，左房壓增加和肺淤血、甚至肺水腫；慢性：左室離心性擴(kuò)大,,左心衰竭，進(jìn)而引起右心衰竭、肺淤血及體循環(huán)淤血,臨床表現(xiàn),1、癥狀： 急性 輕者可無(wú)癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血

10、壓。 慢性 多年可無(wú)癥狀，晚期出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。 2、體征：主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及吹風(fēng)樣舒張期雜音及周圍血管征陽(yáng)性（水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)征等）,超聲特點(diǎn),主動(dòng)脈瓣關(guān)閉裂隙，左室增大定性及定量診斷：CDFI示舒張期主動(dòng)脈瓣下紅色為主反流束CW：心尖五腔心觀舒張期正向湍流頻譜,,主動(dòng)脈返流程度的半定量評(píng)估,最常用的是返流束頸口寬（RJ頸口寬）輕度：6mm,風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣反流,①主動(dòng)脈瓣增厚、回聲增強(qiáng)，關(guān)閉裂隙（AR）,風(fēng)濕性主動(dòng)脈

11、瓣反流,,②CDFI: 舒張期主動(dòng)脈瓣下紅色為主反流束。,感染性心內(nèi)膜炎,是發(fā)生于心內(nèi)膜和（或）心外膜的炎癥病變。發(fā)熱是最常見(jiàn)的癥狀。贅生物形成為基本病理改變。（贅生物附著于心瓣膜上，容易引起瓣膜局部組織損害甚至穿孔，造成瓣膜關(guān)閉不全）,感染性心內(nèi)膜炎（IE）,主動(dòng)脈瓣脫垂（AVP）,繼發(fā)性AVP較為多見(jiàn)，多繼發(fā)于室間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤破裂、風(fēng)濕性或感染性心瓣膜損害。單純性AVP少見(jiàn)，病因不明，多和瓣膜的黏液樣變性或瓣膜的膠原代

12、謝異常導(dǎo)致的酸性粘多糖含量增多有關(guān)。,AVP,馬凡氏綜合征,馬凡氏綜合征（marfan‘s syndrome）又名主動(dòng)脈及其瓣環(huán)松弛癥、蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織.,病理改變,骨骼畸形最常見(jiàn)，全身管狀骨細(xì)長(zhǎng)、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣。 眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離 心血管系統(tǒng)：約80%的患者伴有先天性心血管畸形。

13、常見(jiàn)主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，由于主動(dòng)脈中層囊樣壞死而引起的主動(dòng)脈竇瘤、夾層動(dòng)脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn)?？珊喜⑾忍煨孕呐K病。也可合并各種心律失常。,超聲表現(xiàn),注意和其他原因?qū)е碌闹鲃?dòng)脈擴(kuò)張鑒別。,肺動(dòng)脈瓣疾病,肺動(dòng)脈瓣狹窄,肺動(dòng)脈瓣反流,肺動(dòng)脈瓣解剖,肺動(dòng)脈瓣疾病,重點(diǎn)觀察：肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸右室流出道長(zhǎng)軸左心室短軸,肺動(dòng)脈瓣狹窄 （pulmonary stenosis,PS）,病因：多為先天性

14、聽(tīng)診：肺動(dòng)脈瓣區(qū)粗糙的收縮期雜音血流動(dòng)力學(xué)改變：右室阻力負(fù)荷增大，右室肥厚,失代償而擴(kuò)大，甚至衰竭,超聲診斷,肺動(dòng)脈瓣增厚、粘連、開(kāi)放受限呈穹窿樣肺動(dòng)脈瓣口血流束變窄肺動(dòng)脈瓣上收縮期湍流頻譜，Vmax＞2.0m/s肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張、右室壁肥厚,肺動(dòng)脈瓣狹窄程度分級(jí),根據(jù)血流束寬、流速和跨瓣壓差,病例：女13歲，CHD-PS重度,肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 （pulmonary insufficiency,PR）,病因相對(duì)性關(guān)閉不全：瓣

15、膜本身無(wú)病變感染性心內(nèi)膜炎先天性風(fēng)濕性：極少見(jiàn)血流動(dòng)力學(xué)改變－右室容量負(fù)荷增加,超聲診斷,右室流出道內(nèi)檢出源于肺動(dòng)脈瓣口的舒張期紅色反流束反流頻譜為舒張期正向湍流,肺動(dòng)脈瓣反流,40-78% 正常生理性,(反流僅限于瓣環(huán)附近，多在瓣環(huán)10mm范圍內(nèi)，持續(xù)時(shí)間不超過(guò)舒張期的1/3),肺動(dòng)脈瓣反流程度,◇輕度：反流束僅見(jiàn)于肺動(dòng)脈瓣下，RJ/RVOT＜25%◇中度：介于兩者之間，RJ/RVOT 25％～50%◇重度：反流束深入