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1、新生兒特點(diǎn),重 點(diǎn),新生兒分類方法 難 點(diǎn)正常足月兒及早產(chǎn)兒的生理特點(diǎn),概 述,定 義新生兒分類,,新生兒 (neonate,newborn) 從臍帶結(jié)扎到生后28天內(nèi)的嬰兒。,新生兒學(xué) (neonatology) 研究新生兒生理、病理、疾病防治及保健等方面的醫(yī)學(xué)科學(xué),屬兒科學(xué)范疇。,定 義,自妊娠28周(此時(shí)胎兒體重約1000克)
2、 至生后7天自妊娠20周(此時(shí)胎兒體重約500克) 至生后28天妊娠28周至生后28天自胚胎形成至生后7天,與各國醫(yī)療保健水平有關(guān),我國采用第一種定義。圍生期 內(nèi)的胎兒或新生兒稱之為圍生兒。,圍生期 目前有4種定義,定 義新生兒分類,概 述,新生兒分類,一、根據(jù)胎齡分類 二、根據(jù)出生體重分類 三、根據(jù)出生體重和胎齡的關(guān)系分類 四、根據(jù)出生后
3、的周齡分類 五、高危兒(high risk infant),胎齡(gestationalage,GA): 從最后1次正常 月經(jīng)第1天起至分娩時(shí)止,通常以周表示,一、根據(jù)胎齡分類,1、足月兒 ( full term infant ) 37周≤GA<42周( 259~293天)2、早產(chǎn)兒 (preterm infant) GA<37周(<259天)3、過期產(chǎn)兒 (
4、post term infant) GA≥42周(≥294天),早產(chǎn)兒,足月兒,過期產(chǎn)兒,,二、根據(jù)出生體重分類,出生體重(birth weight,BW) 出生1 h內(nèi)的體重,1、正常出生體重兒(normal birth weight infants,NBWI)2500g ≤ BW≤4000g,2、巨大兒(macrosomia)出生體重>4000g,3、低出生體重兒( low birth weight i
5、nfants ,LBWI )出生體重<2500g (1500g ≤ BW < 2500g )的新生兒。大多是早產(chǎn)兒,也有足月或過期小于胎齡兒。,4、 極低出生體重兒(very low birth weight infants , VLBWI )出生體重<1500g (1000g ≤ BW < 1500g )的新生兒。 5、超低出生體重兒(extremely low birth weight in
6、fants ,ELBWI )出生體重<1000g的新生兒。,巨大兒,正常體重兒,極低出生體重兒,超低出生體重兒,三、根據(jù)出生體重和胎齡的關(guān)系分類,1、適于胎齡兒 (appropriate for gestational age infants, AGA) 出生BW在同胎齡兒體重第10~90百分位 數(shù)之間的新生兒,2、小于胎齡兒 ( small for gestational age infants , SGA) 出生 B
7、W 在同胎齡兒出生體重第10百分位 以下 的新生兒,3、大于胎齡兒 ( large for gestational age infants , LGA)出生 BW 在同胎齡兒出生體重的第90百分位 以上的新生兒,,,,,,,,,,,,,,,,,500,750,1000,1250,1500,1750,2000,2250,2500,,,,,,,2750,3000,3250,3500,3750,4000,,,,,4250,4500,470
8、0,5000,,,,,,,,,,24,26,28,30,32,34,36,38,40,,,42,44,,,,,,早 產(chǎn),足月產(chǎn),過期產(chǎn),胎齡(周),出生體重(克),第90百分位,第50百分位,第10百分位,大于胎齡,適于胎齡,小于胎齡,新生兒胎齡與出生體重的百分位曲線,,四、根據(jù)出生后周齡分類,1、早期新生兒(early newborn) 生后1周以內(nèi)的新生兒,也屬于圍生兒 其發(fā)病率和死亡率在整個(gè)新生
9、兒期最高,需要加強(qiáng)監(jiān)護(hù)和護(hù)理,2、晚期新生兒(late newborn) 出生后第2周至第4周末的新生兒,1、母親因素(1)母親年齡:過大(大于40歲)或過?。ㄐ∮?6歲)。(2)母親疾病史:糖尿病、心臟病、泌尿系統(tǒng)疾病、感染性疾病、性傳播病史。,五、高危兒(high risk infant) 已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒,常見于以下情況,2、新生兒因素 (1)出生在非正常范
10、圍內(nèi)的新生兒 :早產(chǎn)兒、低出生體重兒、小于胎齡兒、 巨大兒、多胎兒等 (2)出生時(shí)有疾?。褐舷?、宮內(nèi)感染和先天畸形等,(3)母孕期異常:妊娠高血壓綜合征、先兆子癇、子癇、羊膜早破、胎盤早剝、前置胎盤、臍帶異常等,既往有死胎、死產(chǎn) 史等。 (4)異常分娩史:難產(chǎn)、手術(shù)產(chǎn)(產(chǎn)鉗、胎頭吸引器)、急產(chǎn)、產(chǎn)程延長(zhǎng)、分娩過程中使用鎮(zhèn)靜和止痛藥物史等。,第二節(jié) 正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)與護(hù)理,重 點(diǎn)正常足月
11、兒和早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)正常足月兒和早產(chǎn)兒生理特點(diǎn),一、正常足月兒和早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)二、正常足月兒和早產(chǎn)兒生理特點(diǎn)三、足月兒及早產(chǎn)兒護(hù)理,正常足月兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)與護(hù)理,一、正常足月兒和早產(chǎn)兒的外觀特點(diǎn),正常足月兒(normal term infant),胎齡≥37周和<42周出生體重≥2500克和≤4000克無畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒,早產(chǎn)兒 又稱未成熟兒(preterm infant),我國早產(chǎn)兒發(fā)生率約7.76%(2002~2
12、003)死亡率約12.7%~20.8%胎齡愈小,體重愈輕,死亡率愈高,足月兒與早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn),四肢屈曲狀,肌張力差,,足月兒,早產(chǎn)兒,,外 表,,,皮 膚,耳 殼,乳 腺,外生殖器(男),外生殖器(女),跖 紋,一、正常足月兒和早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)二、正常足月兒和早產(chǎn)兒生理特點(diǎn)三、足月兒及早產(chǎn)兒護(hù)理,正常足月兒和早產(chǎn)兒生理特點(diǎn),呼吸系統(tǒng) 循環(huán)系統(tǒng) 消化系統(tǒng) 泌尿系統(tǒng) 血液系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng),體溫 能量及體液代謝 免
13、疫系統(tǒng) 常見的幾種特殊生理狀態(tài),1、 呼吸系統(tǒng),足月兒,肺內(nèi)液 30~35ml/kg (分娩前 ),產(chǎn)道擠壓,1/3 ~1/2由口鼻排出,建立呼吸后,1/2 ~2/3肺間質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管和淋巴管吸收,肺液吸收延遲— 濕肺,肺液從肺中清除,,,胸廓呈圓桶狀,肋間肌薄弱、 呼吸靠隔肌升降→腹式呼吸,呼吸道狹窄、粘膜柔軟、血管豐富、纖毛運(yùn)動(dòng)差,氣道阻塞→呼吸困難,呼吸頻率 安靜
14、40次/分 呼吸急促>60~70次/分,PS正常,PS含量不足/功能異常,呼吸中樞及呼吸系統(tǒng)發(fā)育不成熟 表面活性物質(zhì)(Surfactant)缺乏 →肺透明膜病,早產(chǎn)兒,紅細(xì)胞內(nèi)缺少碳酸酐酶 →CO2 ↓→刺激呼吸中樞↓ 肺泡數(shù)量少,呼吸道粘膜上皮細(xì)胞呈扁平立方 形,毛細(xì)血管與肺泡間距離大,氣體交換率低,早
15、產(chǎn)兒,,,呼吸肌發(fā)育不全,咳嗽反射弱,呼吸淺快不規(guī)則 易出現(xiàn)→ →周期性呼吸 呼吸停止20秒,伴心率<100次/分及發(fā)紺,早產(chǎn)兒,,,周期性呼吸,呼吸暫停,2、循環(huán)系統(tǒng),出生后血液循環(huán)動(dòng)力學(xué)發(fā)生重大變化,胎盤-臍血循環(huán)終止 ↓,肺循環(huán)阻力↓ ↓,肺血流↑
16、 ↓ 回流至左心血量↑↑ ↓ 體循環(huán)壓力↑ ↓ 卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管功能上關(guān)閉,,胎兒血液循環(huán),生后血液循環(huán),持續(xù)胎兒循環(huán) (persistent fetal circulation, PFC)
17、又稱 持續(xù)肺動(dòng)脈高壓 (persistent pulmonary hypertension, PPH),嚴(yán)重肺炎、酸中毒、低氧血癥 ↓ 肺血管壓力↑ ≥體循環(huán) ↓,卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管重新開放 ↓ 右向左分流 ↓,嚴(yán)重紫紺、低氧血癥,吸入高濃度氧 紫紺不能減輕,正常循環(huán),,心率 波動(dòng)范圍大 90~16
18、0次∕分,>160次→過速,早產(chǎn)兒 偏快,血壓 足月兒 50~80/30~50mmHg 早產(chǎn)兒 偏低,部分早產(chǎn)兒可伴有動(dòng)脈導(dǎo)管開放,3、消化系統(tǒng),足月兒,消化道面積相對(duì)較大,管壁薄、通透性高,有利于營養(yǎng) 物質(zhì)吸收,腸腔內(nèi)毒素和消化不全產(chǎn)物易進(jìn)入血循環(huán),引起中毒癥狀,,,,食管下部括約肌松弛, 胃呈水平位 幽門括約肌較發(fā)達(dá), 易溢乳、嘔吐,淀粉酶生后4個(gè)月達(dá)成人水平,不宜過早喂 淀粉類食物出
19、生時(shí)消化道已能分泌較充足的消化酶,,,,,肝內(nèi)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的量及活力不足,對(duì)多種藥物處理能力( 葡萄糖醛酸化)低下,生理性黃疸,藥物中毒,,,胎 便 由胎兒腸道分泌物、膽汁、吞咽的羊水組成 生后24 h排便(生后10-12 h ),2~3天排完 延遲排便應(yīng)排除消化道畸形或肛門閉鎖,,早產(chǎn)兒吸吮力差,吞咽反射弱,胃容量小→哺乳困難 →吸入性肺炎
20、膽酸分泌少 →對(duì)脂肪消化吸收較差缺氧、感染、喂養(yǎng)不當(dāng)→壞死性小腸結(jié)腸炎肝功能不完善 凝血因子不足→顱內(nèi)出血 蛋白質(zhì)合成不足→低蛋白血癥、水腫 肝糖元儲(chǔ)備少→低血糖 葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性低 →黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、程度重、 →易
21、發(fā)生核黃疸,4、泌尿系統(tǒng),腎結(jié)構(gòu)發(fā)育已完成,功能不成熟腎小球?yàn)V過功能差、腎稀釋功能與成人相似,濃縮功能差,人工喂養(yǎng)兒應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充水分生后24h內(nèi)排尿,如果不排尿,排除泌尿系統(tǒng)畸形或其他系統(tǒng)疾?。ㄈ鐕I吐、吃奶少導(dǎo)致)。,足月兒,腎濃縮功能更差,腎小管對(duì)醛固酮反應(yīng)低下 →葡萄糖閾值低→碳酸氫根閾值極低,腎小管排酸能力差 →人工喂養(yǎng)的早產(chǎn)兒應(yīng)采用早產(chǎn)兒配方奶粉,早產(chǎn)兒,低鈉血癥,糖尿,晚期代謝性酸中毒,5、血液系統(tǒng),血紅蛋白(H
22、b) 足月兒 出生時(shí) 170 g/L(140~200g/L),生后24 h最高,第一周末恢復(fù)至出生時(shí)水平 新生兒貧血 血血紅蛋白< 145g/L 血容量 足月兒 85ml/kg,早產(chǎn)兒 89-105ml/kg與臍帶結(jié)扎時(shí)間有關(guān)早產(chǎn)兒“生理性貧血” 出現(xiàn)早,且與胎齡相關(guān),維生素K、維生素D及鐵的儲(chǔ)存較足月兒低,因而更易發(fā)生出血、佝僂病及貧血。,白細(xì)胞:生后第1天(15~20) x 109/L,3天后下降,5天后接
23、近嬰兒水平;分類 生后中性粒細(xì)胞為主, 4~6天與淋巴細(xì)胞相等,6天后淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì) 凝血因子: Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X活性較低,常規(guī)肌注維生素K1,網(wǎng)織紅細(xì)胞 初生3天內(nèi)為0.04~0.06,4~7天↓至0.005~0.015,4~6周↑至0.02~0.08,初生時(shí) 中性粒細(xì)胞占60%~65%;淋巴細(xì)胞占30%~35%生后4~6天 兩者比例相等→第一次交叉以后 中性粒細(xì)胞漸↑,淋巴細(xì)胞漸↓4~6歲 兩
24、者比例又相等→第二次交叉,,,,,,,,,,,4d 6d 4y 6y,年齡,百分比%,80 60 40 20,,,淋巴細(xì)胞,中性粒細(xì)胞,白細(xì)胞分類比例圖,6、神經(jīng)系統(tǒng),胎齡越小,腦相對(duì)越大頭圍生長(zhǎng)速率:1.1cm/月,40周后減緩脊髓末端約在第3、4腰椎下緣,腰穿在L4、5椎間隙進(jìn)針,,新生兒的腦相對(duì)較大,但腦溝、腦
25、回尚未發(fā)育完全。足月兒大腦皮質(zhì)興奮性低,睡眠時(shí)間長(zhǎng),覺醒時(shí)間一晝夜僅為2~3小時(shí)。大腦對(duì)下級(jí)中樞抑制較弱,且錐體束、紋狀體發(fā)育不全,常出現(xiàn)不自主和不協(xié)調(diào)動(dòng)作。 早產(chǎn)兒的腦發(fā)育更不成熟,覺醒時(shí)間更短。胎齡愈小,原始反射愈難引出,肌張力低。此外,早產(chǎn)兒尤其是極低出生體重兒的腦室管膜下仍存在發(fā)達(dá)的胚胎生發(fā)層組織,易發(fā)生腦室管膜下出血及腦室周圍白質(zhì)軟化。,覓食反射(rooting reflex)吸吮反射(sucking re
26、flex)握持反射(grasp reflex)擁抱反射(Moro reflex),臨床常用的原始反射,覓食反射,吸吮反射,握持反射,擁抱反射,原始反射于生后數(shù)月自然消失,若在新生兒期原始反射減弱或消失,常提示有疾病尤其是有神經(jīng)系統(tǒng)疾病。正常足月兒也可出現(xiàn)病理性反射如克氏征(Kerning征)、巴賓斯基征(Babinski征)。,7、體 溫,,,體溫調(diào)節(jié)中樞功能不完善皮下脂肪薄,體表面積相對(duì)較大→易散熱,棕色脂肪(brown f
27、at)產(chǎn)熱早產(chǎn)兒棕色脂肪少,無寒戰(zhàn)反應(yīng) 低體溫、或寒冷損傷,,棕色脂肪分布,,不同出生體重新生兒的中性溫度 出生體重(kg) 中性溫度 35℃ 34℃ 33℃ 32℃1.0 出生10天內(nèi) 10天以后 3周以后 5周以后1.5 —
28、 出生10天內(nèi) 10天以后 4周以后 2.0 — 出生2天內(nèi) 2天以后 3周以后 >2.5 — — 出生2天內(nèi) 2天以后,,,,中性溫度(neutral temperature) 機(jī)體維持體溫正常所需的代
29、謝率和耗氧量最低 時(shí)的環(huán)境溫度,與出生體重和出生日齡密切相關(guān),非特異性免疫功能屏障功能皮膚粘膜薄臍殘端未完全閉合呼吸道纖毛運(yùn)動(dòng)差胃酸少,殺菌能力不足血腦屏障發(fā)育未完善 ,細(xì)菌易于通過,8、免 疫 系 統(tǒng),非特異性和特異性免疫功能均不成熟,補(bǔ)體系統(tǒng)血漿補(bǔ)體水平低,缺乏趨化因子。特異性免疫功能免疫球蛋白IgG含量低、IgA和IgM不能通過胎盤到胎兒體內(nèi)→感染(尤其革蘭陰性桿菌) T細(xì)胞免疫功能低下→新生
30、兒免疫應(yīng)答無能細(xì)胞吞噬系統(tǒng) 單核/巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞產(chǎn)生及儲(chǔ)備均少 吞噬能力低下早產(chǎn)兒 上述功能更差,早產(chǎn)兒非特異性和特異性免疫功能更差,IgG雖可通過胎盤,但胎齡愈小,通過胎盤到達(dá)胎兒體內(nèi)的IgG含量愈低,因此,更易患感染性疾病。,基礎(chǔ)熱量 50kcal/(kg.d)總熱量 100~120kcal/(kg.d)早產(chǎn)兒 生后數(shù)周內(nèi)常需腸道外營養(yǎng) 生理性體重下降 生后
31、1周末體重降至最低點(diǎn)(約BW的10%) 10d左右恢復(fù)到出生時(shí)體重早產(chǎn)兒 體重下降程度重(BW的10%~20%) 恢復(fù)速度較足月兒慢,9、 能量及體液代謝,新生兒不同日齡每天液體需要量(ml/(kg.d)),出 生 體 重出生日期 <1 000g ~1 500g ~2 500g >2 500g 第1天 70~100
32、 70~100 60~80 60~80 第2天 100~120 100~120 80~100 80~100第3~7天 120~180 120~180 110~140 100~140第8~28天 140~180 140~180 120~160 120~160 ( 體內(nèi)含水量占體重的70%~80%),,
33、,,,鈉 足月兒需要量1~2mmol/(kg.d) <32周早產(chǎn)兒3~4mmol/(kg.d)鉀 初生嬰兒10天內(nèi)一般不需補(bǔ) 以后1~2 mmol/(kg.d),10、常見的幾種特殊生理狀態(tài),生理性黃疸 (見新生兒黃疸節(jié)),部位 口腔上腭中線和齒齦形狀 黃白色、米粒大小的 小顆粒原因 上皮細(xì)胞堆積或粘液 腺分泌物積留形成 數(shù)周后可自然消退,“馬 牙”,,,男女新生兒 生后4~7
34、天 乳腺如蠶豆或核桃大小 2~3周消退 切忌擠壓→感染! 母體雌激素中斷所致,乳腺腫大,,,女嬰 生后5~7天 陰道流出少許血性分泌物 或大量非膿性分泌物 可持續(xù)1周 來自母體的雌激素中斷所致,假月經(jīng),生后1~2天頭部、軀干及四肢大小不等的多形性斑丘疹 1~2天后自然消失,新生兒紅斑,,,,,,,鼻尖、鼻翼、顏面部 皮脂腺堆積形成 小米粒大小、黃白色皮疹 脫皮后
35、自然消失,粟 粒 疹,(三)足月兒及早產(chǎn)兒護(hù)理,保暖 喂養(yǎng) 呼吸管理 預(yù)防感染皮膚粘膜預(yù)防接種新生兒篩查,,足月兒,預(yù)熱開放式搶救臺(tái),設(shè)定腹壁溫度為36.5C,保持新生兒皮溫36.5C,室溫24~25℃ 空氣濕度 50%~60%,移至普通嬰兒床,保暖,,,,置于溫箱 BW<2000g、低體溫根據(jù)BW 、日齡選擇 中性溫度無條件者采取其他 保暖措施,早產(chǎn)兒,溫箱,母乳 生后半小時(shí)哺乳 提
36、倡按需哺乳,喂 養(yǎng),正常足月兒,配方乳 無母乳者方法 3小時(shí)1次,每日7~8次奶量 根據(jù)所需熱量及嬰兒耐 受情況計(jì)算,從小量漸增標(biāo)準(zhǔn) 奶后安靜、無腹脹 體重增長(zhǎng)理想 (15~30g∕d, 生理性體重↓期除外),喂奶,拍背,早產(chǎn)兒,方式 母乳 無母乳者→早產(chǎn)兒配方乳,方法 哺乳 經(jīng)口 管飼← 吸吮力差、吞咽功能不協(xié)調(diào)的小
37、早產(chǎn)兒,乳量,,因人而異胎齡愈小,BW愈低每次哺乳量愈少,間隔時(shí)間愈短,標(biāo) 準(zhǔn) 奶后無腹脹、嘔吐、胃內(nèi)殘留 (管飼喂養(yǎng))及體重增長(zhǎng)理想 (每天增長(zhǎng)10~15g/kg) 哺乳量不足所需熱量者輔以靜脈營養(yǎng),維生素K1 足月兒 生后肌注1次0.5~1mg 早產(chǎn)兒 連用3天維生素C 生后4天50~100mg∕d維生素A 10天后加500~1000IU∕d維生素D
38、 400~1000IU∕d,補(bǔ)充維生素,鐵 4周后添加 足月兒元素鐵2mg∕(kg.d) 極低出生體重兒3~4mg∕(kg.d)維生素E 25U和葉酸 2.5mg, 每周2次重組人類紅細(xì)胞生成素 極低出生體重兒出生后給 每周600~750IU∕kg,皮下注射,分3次,預(yù)防“生理性貧血”,仰臥時(shí)可在肩下放置軟墊,避免頸
39、部彎曲,呼 吸 管 理,保持呼吸道通暢,在不同的呼吸支持水平,以最低氧濃度 維持動(dòng)脈PaO2 50~80mmHg,TcSO2 90~95%氧療過程中,應(yīng)密切監(jiān)測(cè)FiO2、PaO2和TcSO2切忌給早產(chǎn)兒常規(guī)吸氧、以防 ROP(retinopathy of prematurity)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病,病理特征為晶狀體后纖維組織增生 BPD(bronchopulmonary dysplasia)支氣管肺發(fā)育不良,低氧血癥時(shí)吸氧
40、,注意事項(xiàng),呼吸暫停(apnea),彈、拍打足底或托背 刺激呼吸 氨茶堿 靜滴 負(fù)荷量4~6mg∕kg,8-12h后 維持量1~2mg/(kg·d), 8-12h一次 反復(fù)發(fā)作→鼻塞CPAP)(持續(xù)氣道正壓通氣)或機(jī)械通氣繼發(fā)性呼吸暫停 病因治療,,,,刺激呼吸,鼻塞CPAP,機(jī)械通氣,嚴(yán)格遵守消毒隔離制度接觸新生兒前應(yīng)嚴(yán)格洗手護(hù)理和操作時(shí)應(yīng)注意無菌工作人員或新生兒如患感染性疾病應(yīng)立即隔離避
41、免過分擁擠防止空氣污染杜絕乳制品污染,預(yù) 防 感 染,皮膚粘膜護(hù)理,勤洗澡,每次大便后用溫水 清洗臀部,勤換尿布,防止紅 臀或尿布疹發(fā)生 保持臍帶殘端清潔和干燥 口腔黏膜不宜擦洗 衣服宜寬大,質(zhì)軟,不用鈕扣 選用柔軟、吸水性強(qiáng)的尿布,紅臀(尿布皮炎),,,,,沐浴示意圖,,浴前準(zhǔn)備,脫去衣物,清洗頭部,擦拭身體,,全身清洗,擦干打包,臍部護(hù)理,時(shí)間 生后3天方法 皮上劃痕或皮內(nèi)注射暫緩接種
42、早產(chǎn)兒、有皮膚病變、或發(fā)熱等 其他疾病者、2kg以下絕對(duì)禁忌 先天性免疫缺陷者→發(fā)生全 身感染而危及生命!,預(yù)防接種,卡介苗,時(shí)間 生后第1天、1個(gè)月、6個(gè)月 劑量 重組乙肝病毒疫苗,每次5μg 母親為乙肝病毒攜帶或患者 嬰兒出生后立即肌注高價(jià)乙肝免疫球蛋白0.5ml,同時(shí)換部位注射重組乙肝疫苗10μg,乙肝疫苗,先天性甲狀腺功能減低癥苯丙酮尿癥G-6-PD缺
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