pd帕金森病

1、,河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院13本碩 杜靜,帕金森病/ 震顫麻痹 Parkinson disease,,一. 概述/簡(jiǎn)介二. 病因和病理三. 發(fā)病機(jī)制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,,一. 概述/簡(jiǎn)介二. 病因和病理三. 發(fā)病機(jī)制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,一 概述/簡(jiǎn)介,常見(jiàn)于中老年的多因素交互作用引起的緩慢進(jìn)行性進(jìn)展的，以“運(yùn)動(dòng)遲緩 靜止性震顫 肌強(qiáng)直 姿勢(shì)步態(tài)平衡異常

2、”為主要臨床表現(xiàn)的，存在多種并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)的，左旋多巴治療有效的但無(wú)法治愈的，神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。 是目前世界上最常見(jiàn)的嚴(yán)重運(yùn)動(dòng)障礙疾病。,普及對(duì)PD認(rèn)識(shí)必要性,忽視 延誤,及早強(qiáng)占時(shí)間！,簡(jiǎn)單回顧運(yùn)動(dòng)的產(chǎn)生,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系） ↓椎體外系統(tǒng) 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 小腦系統(tǒng)

3、 ↓（最后通路） 骨骼肌運(yùn)動(dòng),協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)，調(diào)節(jié)肌張力,,,,椎體束傳導(dǎo)通路 → 運(yùn)動(dòng)？有無(wú)錐體外系 → 運(yùn)動(dòng)？合適,,,,,一. 概述/簡(jiǎn)介二. 病因和病理三. 發(fā)病機(jī)制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,二 病因和病理,1.遺傳因素：家族易感性10% 2.環(huán)境因素：1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氫吡啶MPTP

4、工農(nóng)業(yè)毒素：殺蟲(chóng)劑 除草劑3.神經(jīng)系統(tǒng)老化/年齡： 黑質(zhì)DA神經(jīng)元＜50% 紋狀體內(nèi)DA＜80%4.其他危險(xiǎn)因素：重大精神創(chuàng)傷 頭外傷 腦力勞動(dòng),5. 多因素交互作用： 遺傳+環(huán)境 ↓

5、 年齡增長(zhǎng) ↓ 氧化應(yīng)激；線粒體功能缺陷；泛素-蛋白酶體異常 ↓（病理） 黑質(zhì)致密部DA神經(jīng)元大量變性丟失 殘留神經(jīng)元胞漿出現(xiàn)嗜酸性包涵體（路易小體）

6、 ↓（生化） 紋狀體 DA↓ ACh↑,,,,一. 概述/簡(jiǎn)介二. 病因和病理三. 發(fā)病機(jī)制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,三 發(fā)病機(jī)制,,皮質(zhì)-基底節(jié)-丘腦-皮質(zhì) 環(huán)路 新紋狀體-黑質(zhì)環(huán)路,皮質(zhì)-基底節(jié)-丘腦-皮質(zhì) 環(huán)路,直接通路：+易化間接通路：-

7、 抑制,+,-,,,,,,,,,,新紋狀體-黑質(zhì)環(huán)路,黑質(zhì)DA： 增強(qiáng)直接通路 抑制間接通路 ↓ 易化大腦皮層發(fā)放運(yùn) 動(dòng)沖動(dòng)。黑質(zhì)DA↓ ↓ 運(yùn)動(dòng)皮層興奮性輸入↓ ↓ 運(yùn)動(dòng)皮層發(fā)動(dòng)運(yùn)動(dòng)↓,+,,-,↓,,,,,,,,,,一. 概述/簡(jiǎn)介二. 病因和病理三. 發(fā)病機(jī)制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六

8、. 治療,四．臨床表現(xiàn),不對(duì)稱(chēng)N字型緩慢進(jìn)展,N,四大運(yùn)動(dòng)癥狀,1 2 3 4,,,,,,四大運(yùn)動(dòng)癥狀,1 2 3 4,,,,,,運(yùn)動(dòng)遲緩,隨意運(yùn)動(dòng)：始動(dòng)困難，減少變慢。（慢 拙）早期：精細(xì)動(dòng)作 晚期：全面動(dòng)作↓+肌張力

9、↑查體： 快速重復(fù)動(dòng)作異常 小字征 面具臉 慌張言語(yǔ),四大運(yùn)動(dòng)癥狀,1 2 3 4,,,,,,靜止性震顫,,,靜止性震顫,搓丸樣動(dòng)作：4-6Hz部位：一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始→擴(kuò)展至四肢,四大運(yùn)動(dòng)癥狀,1

10、 2 3 4,,,,,,肌強(qiáng)直,鉛管樣強(qiáng)直齒輪樣強(qiáng)直屈曲體態(tài)/猿猴姿勢(shì) 頭前傾 軀干俯曲 扭頭轉(zhuǎn)身困難 四肢路標(biāo)征 關(guān)節(jié)痛 椎間盤(pán)突出,四大運(yùn)動(dòng)癥狀,1 2 3 4,,,,,,步態(tài)平衡異常,步態(tài)：（早期

11、）上肢擺幅小，下肢拖曳 (進(jìn)展) 雙上臂擺臂消失 雙足擦地 步伐小慢 凍結(jié)現(xiàn)象 慌張步態(tài)/前沖步態(tài),,5.非運(yùn)動(dòng)癥狀,,5.非運(yùn)動(dòng)癥狀,感覺(jué)障礙: 嗅覺(jué)減退 肢體感覺(jué)異常睡眠紊亂: 快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙 不寧腿綜合征自主神經(jīng)功能障礙: 便秘 多汗 油脂面

12、 排尿障礙 性功能↓精神障礙：抑郁 焦慮 幻覺(jué) 認(rèn)知障礙,,一. 概述/簡(jiǎn)介二. 病因和病理三. 發(fā)病機(jī)制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,五.診斷,病史+體檢中國(guó)PD臨床診斷標(biāo)準(zhǔn):A 病例特點(diǎn)：中老年 緩慢進(jìn)展 單側(cè)起病B 四主征：運(yùn)動(dòng)減少 （必備）

13、 + 肌強(qiáng)直/靜止性震顫/姿勢(shì)不穩(wěn)C 左旋多巴治療有效,,一. 概述/簡(jiǎn)介二. 病因和病理三. 發(fā)病機(jī)制四 . 臨床表現(xiàn)五. 診斷六. 治療,六.治療,原則: 綜合治療；藥物為主藥物： 加強(qiáng)DA作用效果；減弱ACh作用效果。,個(gè)體化,年齡？ 嚴(yán)重程度？ 有無(wú)認(rèn)知障礙？ 衡量藥物副作用 運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥？,,,,,總結(jié)

14、,病因,PD,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),診斷,治療,病理生化,,,,科學(xué)普及綜合治療長(zhǎng)期管理共同抗帕,,“安享”,“自由”,,參考文獻(xiàn),1. 李芳君：《帕金森病多巴胺能神經(jīng)元變性及臨床表現(xiàn)產(chǎn)生的可能機(jī)制的研究進(jìn) 展》，《實(shí)用臨床醫(yī)學(xué)》，2012年，第13卷，第1期。2. 李政：《帕金森病病因及發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展》，《國(guó)際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志》，2014年第41卷第4期。3.葉芳：《中國(guó)人群帕金森病危險(xiǎn)因素及保護(hù)性因素的

15、Meta分析》，《臨床神經(jīng)病學(xué)雜志》，2014年第27卷第2期。4.程琦：《帕金森病流行病學(xué)研究進(jìn)展》，《老年醫(yī)學(xué)與保健》，2006年第12卷第4期。5.孫斌：《帕金森病的現(xiàn)代觀》，《解放軍保健醫(yī)學(xué)雜志》，2005年第7卷第1期。6.姚泰：《生理學(xué)》，第二版，人民衛(wèi)生出版社，2010年，第147頁(yè)。7.吳江：《神經(jīng)病學(xué)》，第三版，人民衛(wèi)生出版社，2016年，第290頁(yè)-299頁(yè)。,,感謝聆聽(tīng),,易感人群：中老年 平均5