肺隔離癥

1、肺隔離癥,,概念,肺隔離癥（pulmonaryseguestration PS）為先天性發(fā)育異常，一部分肺組織與正常肺分離，單獨(dú)發(fā)育并接受體循環(huán)血液供應(yīng)。,主表現(xiàn)為部分胚胎肺組織與正常的肺組織隔離開，其血液由主動(dòng)脈直接分出的動(dòng)脈枝供應(yīng)，同時(shí)該肺內(nèi)還伴有肺囊腫的改變。,,,葉內(nèi)型,葉外型,,病 因,Pryce牽引說(shuō),在胚胎期，在原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。,由于某種

2、原因，發(fā)生血管殘存，成為主動(dòng)脈的異常分枝動(dòng)脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開，由異常的動(dòng)脈供應(yīng)血液。,在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，則成葉內(nèi)型肺隔離癥；在脫離之后受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。,血管發(fā)育不全說(shuō),肺動(dòng)脈分枝發(fā)育不全，與體循環(huán)之間殘留有交通枝，出生后，由于體循環(huán)的壓力高，形成肺內(nèi)囊腫性改變。,,表 現(xiàn),,近2／3的肺內(nèi)肺內(nèi)隔離癥位于左下葉后段脊柱旁溝內(nèi)，其余的位于右下葉相應(yīng)部位

3、，上葉很少受累。血液供應(yīng)主要來(lái)自降主動(dòng)脈及其分支，部分來(lái)自腹主動(dòng)脈及其分支，靜脈主要回流入肺靜脈產(chǎn)生分流，個(gè)別進(jìn)入下腔靜脈或奇靜脈。,肺內(nèi)型,,臨床表現(xiàn)非特異性，大多到合并呼吸道感染時(shí)才有癥狀，表現(xiàn)為下葉肺炎的癥狀和體征。感染通常為化膿性，偶爾為結(jié)核，奴卡氏菌或曲菌。肺外肺隔離癥較肺內(nèi)肺隔離癥少見(jiàn)，可合并其它先天性異常。,,90％的肺外肺隔離癥發(fā)生在左半膈，可位于下葉與膈肌間、膈下，膈肌內(nèi)或縱膈中。血液供應(yīng)通常來(lái)自腹主動(dòng)脈及其分支，靜脈

4、回流通常經(jīng)由體靜脈、下腔靜脈、奇靜脈或門靜脈系統(tǒng)，產(chǎn)生左右分流。,肺外型,,由于肺外肺隔離癥被包裹在胸膜囊內(nèi)，除非與胃腸道相通，否則很少合并感染。,本癥常合并其他先天性畸形疾患，如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支氣管囊腫、食管支氣管瘺等。聽(tīng)到濕性羅音。亦可有杵狀指。,另 外,,診 斷,下葉肺后基底段內(nèi)，有單個(gè)或多發(fā)的圓形、卵圓形等囊性病變陰影。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像。,X線片檢查：,,常能看到與病變部位有關(guān)連的圓形或索條狀陰影，可

5、考慮為異常動(dòng)脈的陰影，一般異常動(dòng)靜脈陰影的粗細(xì)不同，動(dòng)脈細(xì)于靜脈。,,支氣管造影可明確囊腫的具體部位及與支氣管相通的情況。作逆行性主動(dòng)脈造影，可使異常動(dòng)脈顯影而明確診斷。,1、好發(fā)于兩肺下葉脊柱旁，尤以左下葉多見(jiàn)；  2、形態(tài)不規(guī)整，呈珊瑚狀，多有尖角狀突起，邊緣多光滑；    3、腫塊內(nèi)密度不均勻，薄層掃描可見(jiàn)多數(shù)囊樣稍低密度區(qū)，增強(qiáng)掃描更明顯；,CT診斷依據(jù)：,4、病灶與胸主動(dòng)脈間脂肪間隙存在，

6、多引起相鄰肋膈角區(qū)胸膜“肋骨樣”肥厚，內(nèi)緣多光滑，外緣可不規(guī)則；    5、增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶內(nèi)多數(shù)紋理狀血管影，主動(dòng)脈旁及病灶邊緣間異常供血?jiǎng)用}影，若發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}可明確診斷。,圖1:空箭示病變呈”珊瑚狀”,內(nèi)見(jiàn)紋理狀血管影,病變邊緣見(jiàn)血管斷面影,圖2:白箭示囊樣等密度區(qū),空箭示紋理血管影,與胸主動(dòng)脈之間脂肪間隙存在,胸主動(dòng)脈受壓右移.,圖3:白箭示異常供血?jiǎng)用}自胸主動(dòng)脈發(fā)出,空箭示胸膜呈”肋骨樣”肥厚.,