簡介：1兒科學緒論3101、胎兒期精子卵子受精分娩（40周，280天）胚胎期精子卵子受精，受孕最初8周的孕體2、圍生期八版教材已取消，胎齡滿28周至產(chǎn)后7天“生”1）死亡率最高（第一位）2）可用來衡量一個醫(yī)院產(chǎn)科、兒科的水平高低3）國家醫(yī)療水平重要的評價標準3、新生兒期（爸爸新鮮期，又哭、又鬧、又拉尿）1）自胎兒娩出，臍帶結扎至出生后28天的時期2）新生兒死亡率較高（第二位）4、嬰兒期（小豬期）出生后至1周歲1）生長發(fā)育最快（體重可長7斤）2）最容易發(fā)生各種傳染?。阁w抗體基本消失，自身免疫功能未建立）5、幼兒期（媽媽擔憂期，從抱著到會走路）1歲至滿3歲1）最容易發(fā)生意外（沒有危險意識）2）語言發(fā)育最關鍵期6、學齡前期三歲看大，七歲看老3歲67歲入學前期1）性格形成的關鍵時期2）智力開發(fā)形成最關鍵7、學齡期齲齒和近視最多8、青春期1）生長發(fā)育第二快的時期2）生殖系統(tǒng)發(fā)育最快生長發(fā)育1、連續(xù)的、有階段性（了解）2、發(fā)育過程中各系統(tǒng)器官的生長發(fā)育不平衡1）先快后慢淋巴系統(tǒng)（如果沒有選擇神經(jīng)系統(tǒng)）2）先慢后快生殖系統(tǒng)3）一般規(guī)律先上后下（先抓東西、后走）、先近后遠（能抓到東西在近處）先粗后細（先用勺子、再用筷子）簡單到復雜低級到高級4）個體差異體格生長1歲每天600U一月復查5、預防（1）早產(chǎn)兒、低出生體重兒每天800U，三個月后改預防量400U，一直補到兩歲；（2）足月兒生后2周開始給400U，一直補到2歲。維生素D缺乏性手足抽搐癥1、病因甲狀旁腺異?！}降低（血鈣＜175，血清離子鈣40以上4、最常見并發(fā)癥維生素A缺乏畢托斑

簡介：同濟醫(yī)院住院醫(yī)師規(guī)范化培訓兒科學專業(yè)結業(yè)考核題庫（題庫共包括Ａ1（160）、Ａ２（170）、Ａ3（70）類型，按照培訓細則輪轉時間分配各亞專業(yè)題目數(shù)量。）Ａ１題1患兒生后6小時即發(fā)現(xiàn)皮膚有黃染，應首先考慮的診斷是A生理性黃疸B敗血癥CCMV感染D新生兒溶血癥E母乳性黃疸2新生兒胎便排完時間A3～4小時B1～2天C3～4天D5～6天E3～4周3用于關閉早產(chǎn)兒動脈導管未閉的藥物A吲哚美辛B卡托普利C地高辛D前列腺素E妥拉蘇林4晚發(fā)維生素K缺乏癥，常見的表現(xiàn)是A鼻出血B消化道出血C咯血D血尿E顱內(nèi)出血5心電圖QT間期延長，提示A新生兒低血糖B新生兒溶血癥C新生兒脫水熱D新生兒低鈣血癥E新生兒高血糖6新生兒出血癥經(jīng)典型，發(fā)病時間為A生后24小時內(nèi)B生后2～5天C生后7天D生后14天E生后1個月7新生兒NEC最常見的臨床表現(xiàn)是A腹瀉B便秘C腹脹D便血E嘔血8新生兒NEC最常侵犯的部位是18下列哪項，不是病毒性心肌炎的診斷標準A急慢性心功能不全B心臟擴大有奔馬律C嚴重心律失常或明顯STT改變D心尖區(qū)可聞及全收縮期雜音E病程早期心肌酶及心肌肌鈣蛋白增高19心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的主要臨床表現(xiàn)A急性起病，心源性休克B嚴重心律失常C腦栓塞D充血性心力衰竭E反復肺炎20房、室間隔缺損手術治療適應癥下列哪項正確A年齡越小越好B分流量小者宜早期手術C肺動脈高壓伴右向左分流者D分流量大，尚未形成肺動脈高壓者E年齡越大越好21ROGER病室間隔缺損多發(fā)生于那一部位A肌部B膜部C室上嵴上方D室上嵴下方E三尖瓣后方22胸部透視有明顯肺門舞蹈征的先心病是A房間隔缺損B室間隔缺損C肺動脈狹窄D主動脈縮窄E大血管轉位23心前區(qū)有抬舉性沖動感，多提示A主動脈狹窄B肺動脈高壓C肺動脈狹窄D右心室肥厚E動脈導管未閉24對心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，主要應用洋地黃控制心力衰竭，需長期服用，直到A癥狀消失，X線和心電圖檢查恢復正常B癥狀消失，X線和心電圖檢查恢復正常13月C癥狀消失，X線和心電圖檢查恢復正常36月D癥狀消失，X線和心電圖檢查恢復正常612月E癥狀消失，X線和心電圖檢查恢復正常12年25房間隔缺損雜音產(chǎn)生的原因是A房間隔缺損B肺動脈相對狹窄C三尖瓣相對狹窄D二尖瓣相對狹窄E主動脈相對狹窄26急性腎炎尿量減少的原因是A腎小管上皮細胞增生，毀壞腎小囊B腎小管上皮細胞壞死C腎小管上皮細胞缺血

簡介：12染色體病是由于先天性染色體結構畸變和或數(shù)目異常而引起的疾病?；蛲蛔兗碊NA分子中的堿基順序發(fā)生變異時必然導致組成蛋白質的氨基酸發(fā)生改變，遺傳表型亦因此不同，臨床上就有可能出現(xiàn)遺傳性疾病。腎病綜合征可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。骨髓外造血在疾病或骨髓代償功能不足時，肝、脾、淋巴結可恢復胚胎時期的造血功能稱為髓外造血。哮喘持續(xù)狀態(tài)哮喘持續(xù)狀態(tài)指的是常規(guī)治療無效的嚴重哮喘發(fā)作，持續(xù)時間一般在12小時以上。中度脫水指失水量為體重的5％～10％50～100ML／KG。臨床表現(xiàn)有精神萎靡或煩躁不安。皮膚蒼白、干燥、彈性較差，眼窩和前囟明顯凹陷，哭時淚少，口唇粘膜干燥，四肢稍涼，尿量明顯減少生理性腹瀉多見于小于6個月的嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹。生后不久即腹瀉，但除大便次數(shù)增多外，無其他癥狀，食欲好，不影響生長發(fā)育。到添加輔食后，大便即逐漸轉為正常。累計損失量發(fā)病后水和電解質等的總損失量高滲性脫水指水分的丟失比例大于電解質丟失，即脫水加高鈉血癥，血清鈉130MMOL／L。微生態(tài)療法是補充各種人體有益的正常菌群，恢復微生態(tài)平衡，重建人體天然屏障以拮抗或抵御外界病原的侵犯，促進疾病治愈。原發(fā)型綜合征由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結病變和兩者相連的淋巴管炎組成。先天性甲狀腺功能減低癥結核感染由結核桿菌感染引起的PPD試驗陽性和或血清PPDIGM抗體或IGG抗體陽性，而全身找不到結核病灶者。PPD結合菌純蛋白衍生物佝僂病是由于嬰幼兒、兒童、青少年體內(nèi)維生素D不足，引起鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜?、慢性、營養(yǎng)性疾病。主要的特征是生長著的長骨干骺端軟骨板和骨組織鈣化不全，維生素D不足使成熟骨鈣化不全。敗血癥指細菌短暫浸入血液，無中毒表現(xiàn)。線粒體遺傳病線粒體病是遺傳缺損引起線粒體代謝酶缺陷，致使ATP合成障礙、能量來源不足導致的一組異質性病變。

簡介：WD格式整理專業(yè)資料值得擁有中醫(yī)兒科學模擬試題（二）中醫(yī)兒科學模擬試題（二）31小兒出齊20顆乳牙的時間是A8～10個月BI1～12個月C13～15個月D16～19個月E20～30個月答案E解析小兒一般1歲時出8個牙，1歲以后長出上下左右第一乳磨牙，1歲半出尖牙，兩歲出第二乳磨牙，于2030個月時出齊20顆乳牙。32最早把“疳”列為脾胃病的兒科醫(yī)家是A萬全B薛鎧C劉昉D董汲E錢乙答案E解析北宋錢乙在小兒藥證直訣中把“疳”列為脾胃病，并在病因、病機、分類和治療方面都提出了獨到的觀點。33“純陽”學說是指小兒A發(fā)育迅速B臟腑嬌嫩C有陽無陰D陽亢陰虧E形氣未充答案A解析所謂“純陽”，是指小兒在生長的過程中，表現(xiàn)為生機旺盛，蓬勃發(fā)展，好比旭日之初生，草木之方萌，蒸蒸日上，欣欣向榮而言，并非說正常小兒有陽無陰或陽亢陰虧之體。34小兒患病后易趨康復的主要原因是A心常有余B肝常有余C稚陰稚陽D臟腑已成E臟氣清靈答案E解析小兒為純陽之體，生機蓬勃，活力充沛，臟氣輕靈，反應敏捷，且兒科疾病一般病因單純，又少七情的傷害，所以小兒患病后經(jīng)過恰當治療，病情好轉比成人快，容易恢復健康。WD格式整理專業(yè)資料值得擁有E脈搏，血壓均無明顯變化答案C解析小兒年齡越小，脈搏越快，血壓越低。所以，隨著年齡的增加，應該選C。40小兒面呈紅色，證候多屬A熱B濕C燥D虛E實答案A解析面部望診五色主病中，紅色多屬熱證。無論虛熱還是實熱，面色都會呈紅色。當選A。41創(chuàng)立兒科“五臟證治法則”的專著是A顱肉經(jīng)B幼科發(fā)揮C幼幼集成D小兒藥證直訣E小兒衛(wèi)生總微論方答案D解析北宋錢乙在小兒藥證直訣中創(chuàng)立了五臟證治法則，作為辯證的依據(jù)。42小兒“地圖舌”是由于A肺氣虛弱B脾陽虧虛C脾失健運D，宿食內(nèi)停E胃之氣陰不足答案E解析舌苔為胃氣之所生，地圖舌對于成人和小兒一樣，都是胃之氣陰不足。需要注意的是，新生兒舌紅無苔和乳嬰兒的乳白苔，都屬于正常舌苔。43小兒指紋色紫主證為A燥B熱C寒D滯E瘀答案B解析小兒指紋的色澤診法中，紅主寒，紫主熱，青主燥，黑主瘀。44小兒斷奶時間宜在A2～3個月

簡介：12染色體病是由于先天性染色體結構畸變和或數(shù)目異常而引起的疾病?；蛲蛔兗碊NA分子中的堿基順序發(fā)生變異時必然導致組成蛋白質的氨基酸發(fā)生改變，遺傳表型亦因此不同，臨床上就有可能出現(xiàn)遺傳性疾病。腎病綜合征可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。骨髓外造血在疾病或骨髓代償功能不足時，肝、脾、淋巴結可恢復胚胎時期的造血功能稱為髓外造血。哮喘持續(xù)狀態(tài)哮喘持續(xù)狀態(tài)指的是常規(guī)治療無效的嚴重哮喘發(fā)作，持續(xù)時間一般在12小時以上。中度脫水指失水量為體重的5％～10％50～100ML／KG。臨床表現(xiàn)有精神萎靡或煩躁不安。皮膚蒼白、干燥、彈性較差，眼窩和前囟明顯凹陷，哭時淚少，口唇粘膜干燥，四肢稍涼，尿量明顯減少生理性腹瀉多見于小于6個月的嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹。生后不久即腹瀉，但除大便次數(shù)增多外，無其他癥狀，食欲好，不影響生長發(fā)育。到添加輔食后，大便即逐漸轉為正常。累計損失量發(fā)病后水和電解質等的總損失量高滲性脫水指水分的丟失比例大于電解質丟失，即脫水加高鈉血癥，血清鈉130MMOL／L。微生態(tài)療法是補充各種人體有益的正常菌群，恢復微生態(tài)平衡，重建人體天然屏障以拮抗或抵御外界病原的侵犯，促進疾病治愈。原發(fā)型綜合征由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結病變和兩者相連的淋巴管炎組成。先天性甲狀腺功能減低癥結核感染由結核桿菌感染引起的PPD試驗陽性和或血清PPDIGM抗體或IGG抗體陽性，而全身找不到結核病灶者。PPD結合菌純蛋白衍生物佝僂病是由于嬰幼兒、兒童、青少年體內(nèi)維生素D不足，引起鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜?、慢性、營養(yǎng)性疾病。主要的特征是生長著的長骨干骺端軟骨板和骨組織鈣化不全，維生素D不足使成熟骨鈣化不全。敗血癥指細菌短暫浸入血液，無中毒表現(xiàn)。線粒體遺傳病線粒體病是遺傳缺損引起線粒體代謝酶缺陷，致使ATP合成障礙、能量來源不足導致的一組異質性病變。

簡介：試題A型題1在我國圍產(chǎn)期一般指A從妊娠20周至出生后28天的一段時間B從妊娠28周至出生后28天的一段時間C從妊娠20周至出生后7天的一段時間D從妊娠28周至出生后7天的一段時間E從妊娠20周至出生后15天的一段時間2圍產(chǎn)兒是指A在圍產(chǎn)期范圍內(nèi)的胎兒B在圍產(chǎn)期范圍內(nèi)的胎兒與新生兒C在圍產(chǎn)期范圍內(nèi)的新生兒D在圍產(chǎn)期范圍內(nèi)的新生兒與晚期新生兒E在圍產(chǎn)期范圍內(nèi)的胎兒與早產(chǎn)兒3胎兒血循環(huán)氧分壓最高的血流存在于A主動脈B臍動脈C門靜脈D動脈導管E臍靜脈4新生兒生理性體重下降恢復時間應是A13天內(nèi)B35天內(nèi)C57天內(nèi)D710之內(nèi)E1014之內(nèi)5新生兒出生10天后，每天需總熱量A2092～3138KJKG5075KCALKGB4184～5021KJKG100120KCALKGC3138～4184KJKG75100KCALKGD5021～6276KJKG120150KCALKGE大于6276KJKG150KCALKG6正常足月兒生后多長時間可抱至母親處給予吸吮A生后半小時左右B生后1小時左右C生后2小時左右D生后3小時左右E生后6小時左右7對于出生體重15KG早產(chǎn)兒第一天的適中溫度，下列哪項正確A31℃B32℃C33℃D34℃E35℃8新生兒的神經(jīng)反射，下列哪項不正常A覓食反射陽性B握持反射陽性C巴彬斯基征陽性D腹壁反射陰性E擁抱反射陰性9下列哪項檢查表明初生嬰兒已經(jīng)發(fā)育成熟A出生體重204ΜMOLL12MGDLC早產(chǎn)兒血清膽紅素259ΜMOLL15MGDLD血清膽紅素每天上升26ΜMOLL15MGDLE足月兒黃疸14天以上不退33RH抗原的抗原性強弱次序是AEDCCEDBCDECEDCCEDDECDDECCEDEDDCCEE34我國北方，下述母子血型關系，哪組最可能發(fā)生新生兒ABO血型不含溶血癥母子AAOBOACABBDBOEOB35母子ABO血型不合溶血癥臨床診斷的最主要依據(jù)為A母血型是O型，子血型是B型B母血型是O型，子血型是A型C生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸D貧血，肝脾腫大，黃疸出現(xiàn)早，發(fā)展快

簡介：兒科學復習題兒科學復習題【名詞解釋名詞解釋】1、新生兒期自胎兒娩出臍帶結扎時開始至28天之前。2極低出生體重兒出生體重小于2500G的嬰兒，稱為低出生體重兒。3小兒腹瀉病是一組，多病因，多因素引起的大便次數(shù)增加和大便性狀改變?yōu)樘攸c的兒科常見病。4出牙延遲一般把12個月未出牙者稱為出牙延遲。5新生兒生理反射包括擁抱反射，握持反射，覓食反射6、重癥肺炎7、遷延性腹。小兒腹瀉病的病程2周～2月為遷延性腹瀉，8、頭圍反映腦的發(fā)育（1分），測量方法用軟尺緊貼頭皮，前齊眉弓上緣，后經(jīng)枕骨結節(jié)，左右對稱環(huán)繞一周，精確讀數(shù)到01CM（1分）。9、選擇性蛋白尿單純性腎病綜合征時主要因腎小球濾過膜靜電屏障破壞1分對血漿臼蛋白通透性增高1分大量血漿白蛋白自尿中丟失1分但大分子蛋白不能漏出1分10、驚厥持續(xù)狀態(tài)是指驚厥持續(xù)發(fā)作30分鐘以上或兩次發(fā)作間隙期意識不能恢復者。11新生兒生理性體重下降生后一周內(nèi)如攝入不足，加之水分丟失，胎糞排出，可出現(xiàn)暫時性體重下降12、髓外造血出生后，尤其時有嬰兒期，當發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時，肝臟可適應造血需要而恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大，同時可出現(xiàn)脾和淋巴結腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞，感染及貧血矯正后即恢復正常。13、生理性腹瀉多見于6個月以內(nèi)嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，生后不久即出現(xiàn)腹瀉，除大便次數(shù)增多外，無其他癥狀，食欲好，不影響生長發(fā)育。14過期產(chǎn)兒妊娠期超過42周（≥294天）出生的新生兒稱為過期產(chǎn)兒（又稱過熟兒）。15生理性貧血由于生長發(fā)育迅速，循環(huán)量迅速增加，繼生理性溶血后骨髓暫時性造血功能降低，細胞生成素不足等，至23個月紅細胞數(shù)和血紅蛋白量降至最低點，而出現(xiàn)輕度貧血。16、差異性青紫當肺動脈壓力超過主動脈壓力時左向右分流明顯減少或停止產(chǎn)生肺動脈血流逆向分流入主動脈呈現(xiàn)下半身青紫左上肢輕度青紫右上肢正常的差異性青紫。17、遷延性腹瀉19、風濕熱臨床表現(xiàn)中_心臟炎是最嚴重的表現(xiàn)。20、231液張力為__12_張_；432液張力為_23張_21、引起秋冬季腹瀉的最常見的病原體為___輪狀病毒__；引起急性腎小球腎炎的最常見病原體為_鏈球菌__。22、引起小兒肺炎合并心衰最常見的原因為_肺動脈高壓__和___中毒性心肌炎__。23、風濕熱以發(fā)熱為主的治療藥物為_阿司匹林___；以心臟炎為主的治療藥物為_腎上腺皮質激素_。24、急性腎小球腎炎水腫常首先出現(xiàn)的部位為_顏面部；心源性水腫首先出現(xiàn)的部位為__下肢_。【簡答題】1、簡述輪狀病毒腸炎的臨床表現(xiàn)。輪狀病毒是秋、冬季小兒腹瀉最常見的病原。（1分）本病多見于624個月的嬰幼兒，＞4歲者少見。男多于女。（1分）潛伏期為1～3天。起病急，常伴有發(fā)熱和上呼吸道感染癥狀，一般無明顯中毒癥狀。（1分）患兒在病初即發(fā)生嘔吐，常先于腹瀉。大便次數(shù)增多，多數(shù)每日在10次以內(nèi)，亦可達數(shù)十次，量多，黃或淡黃色，水樣或蛋花湯樣，無腥臭味。常出現(xiàn)脫水和酸中毒癥狀。（1分）本病為自限性疾病，數(shù)日后嘔吐漸停，腹瀉減輕，不喂乳類的患兒恢復更快。病程約38天，少數(shù)較長。大便鏡檢偶有少量白細胞。感染后13天大便中即有大量病毒排出，最長可達6天。血清抗體一般在感染后3周上升。2、抗結核藥物治療的目的和治療原則。1殺滅病灶中的結核菌（1分）2防止血行播散。（1分）治療原則早期治療、適宜劑量、（1分）聯(lián)合用

簡介：2011年兒科學（主治醫(yī)師）考試用書醫(yī)學考試在線（）專業(yè)師資力量，集聚業(yè)內(nèi)精品，經(jīng)典輔導教材，名師在線答疑，醫(yī)學考試在線助你把心中的夢想變?yōu)楝F(xiàn)實全國衛(wèi)生專業(yè)技術資格考試應試指南及習題集兒科學兒科學（主治醫(yī)師）應試指南及習題集圖書信息ISBN9787802280168出版社新世界出版社印張6125字數(shù)1011千字版次印次2010年8月第6次印刷作者全國衛(wèi)生專業(yè)技術資格考試應試指南編委會開本16開定價11500元圖書特點2011年兒科學（主治醫(yī)師）考試用書醫(yī)學考試在線（）專業(yè)師資力量，集聚業(yè)內(nèi)精品，經(jīng)典輔導教材，名師在線答疑，醫(yī)學考試在線助你把心中的夢想變?yōu)楝F(xiàn)實知識點編寫，便于全面掌握考點內(nèi)容。同步練習是針對各單元或部分內(nèi)容，結合考試命題特點，配套編寫的經(jīng)典試題，并給出參考答案，有利于考生復習鞏固知識內(nèi)容和檢測對各知識點的掌握程度。需要說明的是，雖然考試大綱已不考X型題，但為了加強同步訓練和鞏固知識點，還是保留了該類型題目，供考生復習參考之用。此外，為了滿足越來越多考生習慣于網(wǎng)絡學習的需求，特意配套打造了醫(yī)學考試在線網(wǎng)絡學習平臺，強力推出了旨在幫助考生有效復習的網(wǎng)上視頻教學、在線練習、模擬考場、學習答疑等，以及各類學習班、保過班，詳情請登錄醫(yī)學考試在線查看。本系列輔導用書的編者均來自全國知名院校，分別為山東大學、西安交通大學、吉林大學、中南大學、浙江大學、首都醫(yī)科大學、河北大學、河北醫(yī)科大學、大連醫(yī)科大學、山西醫(yī)科大學、安徽醫(yī)科大學、福建醫(yī)科大學、承德醫(yī)學院、泰山醫(yī)學院、長春中醫(yī)學院等。由于書中涉及內(nèi)容廣泛，加之編者水平有限，不當之處在所難免，懇請各位專家和讀者批評指正，以便再版時進一步修訂完善。祝考生朋友一考過關全國衛(wèi)生專業(yè)技術資格考試應試指南編委會2010年8月全書目錄2011年兒科學主治醫(yī)師考試介紹第一單元緒論第一節(jié)兒科學的特點第二節(jié)小兒年齡分期及其特點第三節(jié)循證醫(yī)學在兒科中的應用第二單元兒科基礎第一節(jié)生長發(fā)育第二節(jié)兒童保健和疾病防治第三節(jié)小兒體液平衡的特點和液體療法第四節(jié)營養(yǎng)基礎第五節(jié)嬰兒喂養(yǎng)第六節(jié)兒童少年膳食安排第七節(jié)營養(yǎng)狀況評價

簡介：兒科學考試題庫一選擇題（一）A1型題緒論與小兒生長發(fā)育容易123普通45678較難9101小兒各年齡分期，正確的是DA圍產(chǎn)期生后臍帶結扎至生后7天B新生兒期生后臍帶結扎至生后56天C嬰兒期生后至滿2歲之前D幼兒期生后滿1歲至滿3歲之前E學齡前期生后5歲至滿7歲之前2正常小兒，前囟閉合的年齡是DA68周B34個月C710個月D115歲E225歲31歲小兒，標準體重、身長是C體重（KG）身長（㎝）A765B870C975D1080E11854生理性體重下降的范圍一般為原出生體重的CＡ9～12Ｂ5～10％Ｃ3～9％Ｄ3～5％Ｅ4～6％5小兒機體發(fā)育所遵循的規(guī)律，正確的是CA是一個連續(xù)平均的過程B年齡越大發(fā)育越快C嬰兒期發(fā)育最快D各系統(tǒng)發(fā)育快慢一致E體格上的個體差異隨年齡增長而逐漸減小611歲小兒腕部骨化中心應有CA8個B9個C10個D11個E12個7小兒神經(jīng)發(fā)育正確的是CA生后1個月出現(xiàn)擁抱反射B生后2個月出現(xiàn)握持反射C34個月以下，克匿格征可陽性D1歲以內(nèi)腹壁反射容易引發(fā)E2歲以下，巴彬斯基征應為陰性8某患兒所在幼兒園老師反映其身高體重均遠遠低于同齡兒，為了解其骨骼發(fā)育情況，應作下列哪項檢查EA血常規(guī)B胸部X線攝片C肝功能D腰椎穿刺E腕部X線照片9小兒骨骼發(fā)育中，正確的是EA前囟最晚閉合的年齡為10個月B后囟一般閉合的年齡在出生后2周C顱縫一般閉合的年齡為2個月D腕部骨化中心出現(xiàn)的年齡為1歲半E上下部量相等的年齡為12歲19營養(yǎng)不良兒皮下脂肪消減的順序是（C）A軀干一臀部四肢一腹部一面頰部B面頰部一腹部一軀干一臀部一四肢C腹部一軀干一臀部一四肢一面頰部D四肢一軀干一腹部一面頰部E軀干一臀部一腹部一面頰部20營養(yǎng)不良最常見的病因是（A）A喂養(yǎng)不當B先天不足C活動增加D免疫缺陷E缺少鍛煉21佝僂病初期的表現(xiàn)是（A）A易激惹、多汗等神經(jīng)精神癥狀B各種骨骼畸型C手鐲征D肌張力低下E出牙延遲22營養(yǎng)不良的并發(fā)癥，不包括（D）A營養(yǎng)性缺鐵性貧血B感染性疾病C維生素缺乏癥D腦發(fā)育不全E自發(fā)性低血糖236個月以內(nèi)佝僂病患兒多見的骨骼系統(tǒng)改變是（D）A方顱B胸廓畸形C手鐲、腳鐲征D顱骨軟化E下肢畸形24引起單純性肥胖的病因那項是錯誤的（D）Ａ營養(yǎng)攝入過多Ｂ活動過少Ｃ父母肥胖Ｄ由疾病引起Ｅ精神創(chuàng)傷25輕度肥胖的標準為小兒體重超過同性別同身高正常兒均值的（B）Ａ１０％～１９％Ｂ２０％～２９％Ｃ３０％～３９％Ｄ４０％～４９％Ｅ５０％～５９％26引起小兒佝僂病的主要原因是（B）A缺鈣B缺乏維生素DC甲狀旁腺功能不全D食物中熱能和蛋白質不足E食物中鈣磷比例不當27維生素Ｄ治療佝僂病的劑量應為（A）Ａ依病情不同而劑量不同Ｂ不同病期，劑量相同Ｃ先用小劑量逐漸加大劑量Ｄ劑量越大越好Ｅ劑量越小越安全28營養(yǎng)不良合并貧血，最多見的是（D）Ａ缺乏VITB12所至巨幼紅細胞性貧血Ｂ缺乏葉酸所至巨幼紅細胞性貧血Ｃ溶血性貧血Ｄ營養(yǎng)性缺鐵性貧血Ｅ以上都不是29關于維生素D缺乏性手足搐搦癥，那項不正確（C）Ａ缺乏維生素ＤＢ血中鈣離子降低

簡介：文獻資源資源,新鄉(xiāng)醫(yī)學院管理學院信息應用教研室歐陽鮮桃,2024/3/24,2,今日內(nèi)容,婦產(chǎn)科學文獻資源兒科學文獻資源口腔科學文獻資源眼科學文獻資源耳鼻咽喉科文獻資源影像學文獻資源護理學文獻資源,2024/3/24,3,中文期刊信息源,2024/3/24,4,中華系列,2024/3/24,5,中華婦產(chǎn)科雜志,是我國婦產(chǎn)科學界最高水平的專業(yè)期刊，代表我國婦產(chǎn)科學的最高水平。對促進婦產(chǎn)科學術交流及發(fā)展，起著重要的指導作用。報道我國婦產(chǎn)科領域領先的科研成果及臨床診療經(jīng)驗。自20世紀80年代末即被美國醫(yī)學索引（MEDLINE）收錄，并被中國科技信息研究所等國內(nèi)重要數(shù)據(jù)庫等收錄；為國內(nèi)婦產(chǎn)科同類期刊的核心期刊。自1992年以來，多次榮獲國家科委及中國科協(xié)優(yōu)秀科技期刊二等獎。月刊1953年創(chuàng)刊,2024/3/24,6,中華兒科雜志,創(chuàng)刊于1950年；是我國兒科醫(yī)學領域唯一的高級學術期刊。辦刊宗旨為理論與實踐相結合，重在實踐；基礎與臨床相結合，重大臨床；普及與提高相結合，重大提高。報道重點為兒科醫(yī)學領域的新理論、新成果、新方法、新技術及成熟的臨床經(jīng)驗。讀者對象兒科臨床、科研與教學人員；兒童保健工作者。月刊1950年創(chuàng)刊,2024/3/24,7,中華口腔科雜志,是我國創(chuàng)辦最早的口腔醫(yī)學期刊，被全國口腔醫(yī)學工作者視為代表國家水平的學術刊物。目前該刊設有20余個欄目，是中文核心期刊。以報道口腔醫(yī)學領域內(nèi)國家重點科研成果、熱點學術問題研究現(xiàn)狀以及導向性的基礎與臨床研究成就作為中心任務。該刊在國內(nèi)醫(yī)學期刊中較早設立“快速通道”的發(fā)表方式，具有國內(nèi)外創(chuàng)新價值的論文可在3個月內(nèi)予以發(fā)表。2001年入選“中國期刊方陣”。雙月刊1953年創(chuàng)刊,2024/3/24,8,中華眼科雜志,中華醫(yī)學會主辦的眼科專業(yè)性學術期刊，以廣大眼科醫(yī)師為主要讀者對象，報道眼科領域內(nèi)領先的科研成果和臨床診療經(jīng)驗，以及對眼科臨床有指導作用、且與眼科臨床密切結合的基礎理論研究。月刊1950年創(chuàng)刊,2024/3/24,9,中華眼底病雜志,報道眼底病領域領先的科研成果和臨床診療經(jīng)驗以及對眼底臨床有指導作用、且與眼底病臨床密切結合的基礎理論研究?？d內(nèi)容為視網(wǎng)膜、葡萄膜、玻璃體、視神經(jīng)和視覺通路、全身病及神經(jīng)眼科學與眼底有關疾病的臨床與科研成果的文稿。雙月刊1983年創(chuàng)刊,2024/3/24,10,中華皮膚科雜志,中華醫(yī)學會主辦的中華系列雜志之一。主要欄目①約請專家撰寫皮膚性病的科研防治方面的導向性文章及專家筆談、編者的話。②反映我國皮膚性病預防和治療，臨床與實驗研究的新成果、新進展的論著和論著摘要。③反映皮膚性病的新療法、新技術、新藥物及常見病、多發(fā)病的臨床經(jīng)驗、中醫(yī)中藥、皮膚外科經(jīng)驗介紹。④醫(yī)學繼續(xù)教育園地、調查報告、書評、書訊、讀者作者編者、專題筆談、學術動態(tài)、學會活動、彩圖及廣告等。月刊1953年創(chuàng)刊,2024/3/24,11,中華放射學雜志,1999年影響因子為0774，排名在中國科技期刊第26位；在特種醫(yī)學中排名第1位，在基礎醫(yī)學中排名第2位。2000年影響因子升為1037，有了長足的進步，排名升為第18位。中華放射學雜志在同類期刊中發(fā)行量最大、讀者面最廣，自國家有關部門評選核心期刊以來，一直是臨床醫(yī)學、特種醫(yī)學的雙核心期刊。該刊設有述評、專論、人體各系統(tǒng)放射學、實驗研究、介入放射學、讀片集萃、計算機在醫(yī)學中的應用、影像學技術、設備設計、器械維修等欄目，具有較強的可讀性、權威性，被中國科協(xié)連續(xù)2屆評為優(yōu)秀學術期刊（分別為3、2等獎）。月刊1953年創(chuàng)刊,2024/3/24,12,中華核醫(yī)學雜志,是我國核醫(yī)學領域唯一的權威性和?？菩噪s志，全面反映我國醫(yī)用核儀器、核試劑的研制，實驗核醫(yī)學研究，臨床核醫(yī)學方法的建立與提高，體外分析方法的創(chuàng)新和推廣等，及時報道我國核醫(yī)學臨床科研工作的重大進展，促進國內(nèi)外核醫(yī)學學術交流。雙月刊1981年創(chuàng)刊,2024/3/24,13,中華放射醫(yī)學與防護雜志,為中華醫(yī)學會主辦的放射醫(yī)學與防護專業(yè)的高級學術刊物，是中華醫(yī)學會放射醫(yī)學與防護學分會的會刊。以本專業(yè)的科研、教學人員和臨床醫(yī)師及從事射線防護的專業(yè)和管理人員為主要讀者對象，報道本專業(yè)領域國內(nèi)、外科研的最新成就，臨床診療經(jīng)驗，以及與此相關的基礎理論研究。雙月刊1981年創(chuàng)刊,2024/3/24,14,中華護理雜志,為中華護理學會主辦、國內(nèi)外公開發(fā)行的綜合性護理學學術期刊。中國科技論文統(tǒng)計源期刊，中國生物醫(yī)學核心期刊，中國臨床醫(yī)學類核心期刊，被美國醫(yī)學索引MEDLINE數(shù)據(jù)庫收錄。主要報道護理學領域領先的科研成果和臨床經(jīng)驗，以及對護理臨床有指導作用的護理理論研究。月刊1954年創(chuàng)刊,2024/3/24,15,中國系列,（1）中國實用婦科與產(chǎn)科雜志（2）中國實用兒科雜志（3）中國口腔種植學雜志（4）中國實用眼科雜志（4）中國皮膚性病學雜志（5）中國醫(yī)學影像學雜志（6）中國超聲醫(yī)學雜志,2024/3/24,16,中國實用婦科與產(chǎn)科雜志,發(fā)行量一直位居國內(nèi)同類雜志的首位，在國內(nèi)外具有廣泛的影響。為婦產(chǎn)科學、計劃生育類核心期刊。本刊開辟的“專題討論”欄目，每期重點討論一個中心內(nèi)容，就廣大讀者關心的問題，組織專家進行全面、系統(tǒng)的討論，內(nèi)容新穎、先進、實用，在婦產(chǎn)科界享有很高的聲譽月刊1985年創(chuàng)刊,2024/3/24,17,中國實用兒科雜志,中國實用兒科雜志為兒科學核心期刊。中國實用兒科雜志擁有全國兒科學界知名專家組成的編委會隊伍近300人，他們既是本刊的審稿人，也是撰稿人，他們把國內(nèi)外兒科學界的臨床進展和研究成果的信息反映給編輯部，使得中國實用兒科雜志報道的內(nèi)容更具科學性、實用性和導向性。月刊1986年創(chuàng)刊,2024/3/24,18,實用系列,（1）實用婦產(chǎn)科雜志（2）實用兒科臨床雜志（3）實用口腔醫(yī)學雜志（4）實用放射學雜志（5）實用護理雜志,2024/3/24,19,實用婦產(chǎn)科雜志,立足臨床，堅持實用，以解決各種臨床實際問題，提高婦產(chǎn)科計劃生育醫(yī)務工作者的醫(yī)療技術水平為宗旨，創(chuàng)刊18年來，不但使每日從事大量臨床工作的專家們愛不釋手，也為廣大婦產(chǎn)科醫(yī)生提供了極為實用的臨床指導，多年來，婦產(chǎn)科醫(yī)生們一致認為，實用婦產(chǎn)科雜志不但看得懂，學得會，而且用得上。月刊1985年創(chuàng)刊,2024/3/24,20,實用兒科臨床雜志,由新鄉(xiāng)醫(yī)學院主辦的臨床醫(yī)學類核心期刊、中國科技論文統(tǒng)計源期刊。辦刊宗旨貫徹黨和國家的衛(wèi)生工作方計政策，貫徹理論與實踐、普及與提高相結合的方針，反映國內(nèi)外兒科醫(yī)療科研等方面的新技術、新成果及新進展，促進學術交流。辟有論著、小兒神經(jīng)基礎與臨床、藥物與臨床、兒童保健、誤診分析、專家論壇、講座與綜述、小兒外科、病例（理）討論、病例報告、臨床應用研究等欄目。月刊1986年創(chuàng)刊,2024/3/24,21,臨床系列,（1）臨床兒科雜志．（2）臨床耳鼻咽喉科雜志（3）臨床皮膚科雜志．（4）臨床放射學雜志,2024/3/24,22,其他,（1）生殖與避孕（2）新生兒科雜志（3）現(xiàn)代口腔醫(yī)學雜志（4）華西口腔醫(yī)學雜志（5）牙體牙髓牙周病學雜志（6）眼外傷職業(yè)眼病雜志附眼科手術（7）眼科研究（8）護士進修雜志,2024/3/24,23,外文期刊信息源,2024/3/24,24,婦產(chǎn)科學文獻,1AMERICANJOURNALOFOBSTETRICSANDGYNECOLOGY美國婦產(chǎn)科學雜志2OBSTETRICSANDGYNECOLOGY婦產(chǎn)科學3BRITISHJOURNALOFOBSTETRICSANDGYNECOLOGY英國婦產(chǎn)科學雜志4CLINICALOBSTETRICSANDGYNECOLOGY臨床產(chǎn)科學與婦科學5FERTILITYANDSTERILITY生殖和不孕6GYNECOLOGICONCOLOGY婦科腫瘤,2024/3/24,25,AMERICANJOURNALOFOBSTETRICSANDGYNECOLOGY美國婦產(chǎn)科學雜志,美國紐約婦產(chǎn)科學會等35個團體合辦，其前身為1868年創(chuàng)刊的美國產(chǎn)科及婦幼疾病雜志。1920年改為現(xiàn)名，月刊（有兩期以上的增刊），每年2卷。該刊發(fā)表文獻重點是各婦產(chǎn)科學會的年會論文。,2024/3/24,26,AMERICANJOURNALOFOBSTETRICSANDGYNECOLOGY,PROVIDESCOMPREHENSIVECOVERAGEOFTHESPECIALTY,INCLUDINGMATERNALFETALMEDICINE,REPRODUCTIVEENDOCRINOLOGY/INFERTILITY,ANDGYNECOLOGICONCOLOGYITALSOPUBLISHESTHEANNUALMEETINGPAPERSOFSEVERALOFITSMORETHAN30SPONSORINGSOCIETIES,INCLUDINGTHESOCIETYFORMATERNALFETALMEDICINEANDTHESOCIETYOFGYNECOLOGICSURGEONSAMERICANJOURNALOFOBSTETRICSANDGYNECOLOGYHASTHEHIGHESTRANKINGFORCITATIONFREQUENCYOFANYOB/GYNJOURNALANDRANKSINTHETOP17OFTHE5,684JOURNALSLISTEDINTHEMOSTRECENTSCIENCECITATIONINDEXTHEJOURNALISALSORECOMMENDEDFORINITIALPURCHASEINTHEBRANDONHILLSTUDY,SELECTEDLISTOFBOOKSANDJOURNALSFORTHESMALLMEDICALLIBRARY,2024/3/24,27,,,2024/3/24,28,BRITISHJOURNALOFOBSTETRICSANDGYNECOLOGY英國婦產(chǎn)科學雜志,創(chuàng)刊于1902年，當時名為英帝國婦產(chǎn)科學雜志，1975年改為現(xiàn)名，從1968年起為月刊。該刊主要刊載婦產(chǎn)科學各領域的原始論文和前瞻性論文，包括避孕、泌尿婦科學、生殖、腫瘤和臨床實踐性文章。,2024/3/24,29,BJOGISANEDITORIALLYINDEPENDENTPUBLICATIONOWNEDBYTHEROYALCOLLEGEOFOBSTETRICIANSANDGYNAECOLOGISTSRCOGITSAIMISTOPUBLISHTHEHIGHESTQUALITYMEDICALRESEARCHINWOMENSHEALTH,WORLDWIDETHEJOURNALPUBLISHESORIGINAL,PEERREVIEWEDWORKINALLAREASOFOBSTETRICSANDGYNAECOLOGY,INCLUDING,OBSTETRICSMIDWIFERYMATERNALMEDICINEFETALMEDICINEGYNAECOLOGICALUROLOGYGYNAECOLOGICALONCOLOGYGYNAECOLOGICALENDOCRINOLOGYINFERTILITYREPRODUCTIVEMEDICINEGENITOURINARYMEDICINESEXUALMEDICINE,PRENATALDIAGNOSISPERINATOLOGYCYTOPATHOLOGYGENERALGYNAECOLOGYCOMMUNITYGYNAECOLOGYFAMILYPLANNINGEPIDEMIOLOGYREPRODUCTIVEETHICSRESEARCHINTOMEDICALEDUCATIONMENOPAUSEOPERATIVEGYNAECOLOGY,2024/3/24,30,,,2024/3/24,31,OBSTETRICSANDGYNECOLOGY婦產(chǎn)科學,美國婦產(chǎn)科學工作者學會AMERICANCOLLEGEOFOBSTETRICIANSANDGYNECOLOGISTS編輯，由ELSEVIERSCIENCE公司出版的月刊，1952年創(chuàng)刊。本刊主要發(fā)表婦產(chǎn)科臨床、產(chǎn)科管理、藥物、儀器及方法、臨床評價等方面的研究論文、綜述、癇例報告及專題講座。,2024/3/24,32,OBSTETRICSGYNECOLOGYISTHEOFFICIALPUBLICATIONOFTHEAMERICANCOLLEGEOFOBSTETRICIANSANDGYNECOLOGISTSACOGPOPULARLYKNOWNAS“THEGREENJOURNAL,“OBSTETRICSGYNECOLOGYPUBLISHESORIGINALARTICLESANDRESEARCHSTUDIESONSCIENTIFICADVANCES,NEWMEDICALANDSURGICALTECHNIQUES,OBSTETRICMANAGEMENT,ANDCLINICALEVALUATIONOFDRUGSANDINSTRUMENTS,2024/3/24,33,,,2024/3/24,34,,,2024/3/24,35,CLINICALOBSTETRICSANDGYNECOLOGY臨床產(chǎn)科學與婦科學,美國LIPPINCOTTRAVEN公司出版，1958年創(chuàng)刊，季刊。該刊主要刊載婦產(chǎn)科臨床方面的研究論述，包括婦產(chǎn)科手術、臨床病理、避孕方法的新進展等內(nèi)容。HTTP//WWWCLINICALOBGYNCOM,2024/3/24,36,TESTACEA,,2024/3/24,37,EACHVOLUMEINTHISHARDBOUNDSERIESGUESTEDITEDBYTWOPROMINENTSPECIALISTSISACOMPLETEREFERENCEONTWOTIMELYTOPICSOFINTERESTTOPRACTICINGOBSTETRICIANSANDGYNECOLOGISTSPROCEDURES,CURRENTCLINICALPROBLEMS,MEDICALANDSURGICALTREATMENTS,ANDEFFECTIVEDIAGNOSTICAIDSAREALLCAREFULLYREVIEWEDINORIGINALARTICLESINADDITIONTOPROVIDINGUPTODATEINFORMATION,EACHSYMPOSIUMISFOLLOWEDBYREVIEWQUESTIONS,MAKINGTHISSERIESEXCELLENTFORCONTINUINGEDUCATIONOREXAMPREPARATION,2024/3/24,38,TOPICSCOVEREDIN2005NEUROLOGICDISORDERSINPREGNANCY,CORNELIARGRAVES,MDSCREENINGANDMANAGEMENTOFCERVICALDYSPLASIACURRENTSTATUSANDFUTUREPROSPECTS,CHRISTOPHERMZAHN,MDMANAGEMENTOFABNORMALUTERINEBLEEDING,MARKGIBSON,MDNEWDEVELOPMENTSINPREECLAMPSIA,BAHAMSABAI,MDPARENTALVOICESINMATERNALFETALSURGERY,LARRYRCHURCHILL,PHDANDMARKJBLITON,PHDPELVICORGANPROLAPSENEWDEVELOPMENTS,DOUGLASSSHALE,MDUPDATEOFVULVOVAGINALDISORDERS,HOPEHAEFNER,MDFETALTHERAPEUTICS,JOSEPHPBRUNER,MD,2024/3/24,39,FERTILITYANDSTERILITY生殖和不孕,美國生殖醫(yī)學會等7個學會的機關刊物，該學會成立于1944年，該刊現(xiàn)由ELSEVIERSCIENCE公司出版，刨刊于1950年，月刊。主要刊載生殖醫(yī)學的有關論文，諸如婦科內(nèi)分泌、絕經(jīng)、助產(chǎn)技術、男性泌尿科學、生產(chǎn)的動物研究等內(nèi)容。,2024/3/24,40,FERTILITYANDSTERILITY,KNOWNAS“THEREDJOURNAL,“HASWORLDWIDECIRCULATIONANDISHIGHLYREGARDEDINTHEUNITEDSTATESANDABROADNOWINITSSIXTHDECADE,FERTILITYANDSTERILITYPUBLISHESJURIEDORIGINALARTICLESOFSCIENTIFICEXCELLENCEINCLINICALANDLABORATORYRESEARCHRELEVANTTOREPRODUCTIVEENDOCRINOLOGY,PHYSIOLOGY,IMMUNOLOGY,GENETICSANDMENOPAUSECITATIONANALYSISINDICATESTHATITISAMONGTHEMOSTFREQUENTLYREFERENCEDSCIENTIFICJOURNALSANDHASTHEHIGHESTIMMEDIACYANDIMPACTFACTORSINTHEFIELDOFREPRODUCTIVEMEDICINETHEJOURNALISANINDISPENSABLERESOURCETOREPRODUCTIVEENDOCRINOLOGISTS,OBSTETRICIANS,GYNECOLOGISTS,UROLOGISTS,ANDBASICSCIENTISTSWHOTREATANDINVESTIGATETHEPROBLEMSOFFERTILITY,STERILITYANDTHEPHYSIOLOGYOFREPRODUCTION,2024/3/24,41,,,2024/3/24,42,GYNECOLOGICONCOLOGY婦科腫瘤,該刊是由ACADEMICPRESS公司出版的一種國際刊物，1972年創(chuàng)刊，現(xiàn)為雙月刊，每年2卷。該刊主要發(fā)表有關婦科腫瘤的實驗性研究論文，包括分子細胞學、流行病學、內(nèi)分泌學、免疫學、病毒學等各方面內(nèi)容。同時，也報道一些有價值的臨床病例和臨床分析研究結果。此外還有編者述評、致讀者的信及下一期的論文標題預告。,2024/3/24,43,RESEARCHAREASINCLUDECELLANDMOLECULARBIOLOGYCHEMOTHERAPYCYTOLOGYENDOCRINOLOGYEPIDEMIOLOGYGENETICSGYNECOLOGICSURGERYIMMUNOLOGYPATHOLOGYRADIOTHERAPY,2024/3/24,44,GYNECOLOGICONCOLOGY,ANINTERNATIONALJOURNAL,ISDEVOTEDTOTHEPUBLICATIONOFCLINICALANDINVESTIGATIVEARTICLESTHATCONCERNTUMORSOFTHEFEMALEREPRODUCTIVETRACTINVESTIGATIONSRELATINGTOTHEETIOLOGY,DIAGNOSIS,ANDTREATMENTOFFEMALECANCERS,ASWELLASRESEARCHFROMANYOFTHEDISCIPLINESRELATEDTOTHISFIELDOFINTEREST,AREPUBLISHED,2024/3/24,45,,,2024/3/24,46,兒科學文獻資源,（1）JOURNALOFPEDIATRICS兒科學雜志（2）PEDIATRICRESEARCH兒科學研究（3）PEDIATRICS兒科學（4）PEDIATRICINFECTIOUSDISEASEJOURNAL兒科感染性疾病雜志（5）ARCHIVESOFPEDIATRICANDADOLESCENTMEDICINE兒童與青少年醫(yī)學文獻（6）ARCHIVESOFDISEASEINCHILDHOOD小兒疾病文獻,2024/3/24,47,JOURNALOFPEDIATRICS兒科學雜志,美國MOSBYYEARBOOK公司出版，創(chuàng)刊于1932年，月刊，每年兩卷，每卷6期。該刊論及從小兒健康護理到疾病治療和急救護理的所有主題，是兒科醫(yī)生診斷和治療疾病進行繼續(xù)教育的實踐指南。以兒科臨床與實驗研究論文為主。該刊1996年IF3．011，是兒科學核心期刊。,2024/3/24,48,FROMPREVENTIVEHEALTHCARETOTREATMENTOFCHILDHOODDISEASESTOEMERGENCYCAREALLOFTHESESUBJECTSANDMOREARECOVEREDINTHEJOURNALOFPEDIATRICSTHISJOURNALSERVESASAPRACTICALGUIDEFORTHECONTINUINGEDUCATIONOFPHYSICIANSWHODIAGNOSEANDTREATDISORDERSININFANTSANDCHILDRENORIGINAL,PEERREVIEWEDARTICLESORIENTEDTOWARDCLINICALPRACTICEHELPPHYSICIANSSTAYABREASTOFTHELATESTANDEVERCHANGINGDEVELOPMENTSINPEDIATRICMEDICINETHEJOURNALOFPEDIATRICSISRANKED3RDOUTOF70PEDIATRICJOURNALS2004JOURNALCITATIONREPORTS,PUBLISHEDBYTHOMSONSCIENTIFICTHEJOURNALALSOISRECOMMENDEDFORINITIALPURCHASEINTHEBRANDONHILLSTUDY,SELECTEDLISTOFBOOKSANDJOURNALSFORTHESMALLMEDICALLIBRARY,2024/3/24,49,,,2024/3/24,50,PEDIATRICRESEARCH兒科學研究,美國兒科學會AMERICANACADEMYOFPEDIATRICS、歐洲兒科學研究學會EUROPEANSOCIETYFORPEDIATRICRESEARCH和兒科研究學會SOCIETYFORPEDIATRICRESEARCH的機關刊物，創(chuàng)刊于1967年，月刊，每年兩卷，其中6月和12月刊有卷總273索引。該刊不論在形式上和內(nèi)容都比較注重實用，主要刊載兒科學各方面的實驗性和臨床研究性論文。綜述和原始研究論文主要論及兒童病毒和細菌性疾病。該刊在兒科學領域中學術地位頗高。,2024/3/24,51,VOLUMESBEGININJANUARYANDJULYANDAVOLUMEINDEXAPPEARSINTHEJUNEANDDECEMBERISSUESTHEJOURNALISCURRENTLYINCLUDEDBYTHEFOLLOWINGSERVICESINPRINTAND/ORELECTRONICFORMATINDEXMEDICUS,CURRENTCONTENTSLIFESCIENCES,SCIENCECITATIONINDEX,RESEARCHALERT,ISI/BIOMED,BIOSIS,COMBINEDCUMULATIVEINDEXTOPEDIATRICS,EMBASE/EXCERPTAMEDICA,RESEARCHINFORMATIONSYSTEMS/REFERENCEUPDATE,ANDSOCIEDADIBEROAMERICANADEINFORMACIONCIENTIFICASIICDATABASES,2024/3/24,52,,,2024/3/24,53,PEDIATRICS兒科學,美國兒科學會的機關刊物，由該學會AMERICANACADEMYOFPEDIATRICS出版，創(chuàng)辦于1948年，月刊。該刊主要刊載有關兒科基礎與臨床方面的原始研究論文、觀察意見、特輯及兒科廣泛領域的評論性文章，同時也包括其它領域與兒科相關的論文，如營養(yǎng)、外科、牙科、胎兒、人類遺傳學、動物研究、心理、精神病學、教育和護理等。該刊1996年的IF值2．746，居兒科領域的

簡介：20182018年中西醫(yī)助理醫(yī)師大綱年中西醫(yī)助理醫(yī)師大綱兒科學考試大綱兒科學考試大綱2018年中西醫(yī)執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試教材及實踐技能考試指導已經(jīng)公布，相信有很多將要參加2018年中西醫(yī)執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試的考生們都比較關心相較于2017年的教材與實踐技能考試指導有沒有什么變化。經(jīng)過醫(yī)學全在線的確認，2018年的中西醫(yī)執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師教材與實踐技能考試指導與2017年相比較并沒有任何變化，大家可以按照原計劃進行復習，希望大家都可以在2018年中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試中取得理想的成績2018年中西醫(yī)助理醫(yī)師中西醫(yī)結合兒科學考試大綱第一單元第一單元兒科學基礎兒科學基礎細目一小兒年齡分期與生長發(fā)育要點1年齡分期標準2各年齡期特點及與預防保健的關系3體格生長發(fā)育常用指標4各年齡段呼吸、脈搏、血壓常數(shù)及計算方法5生長發(fā)育規(guī)律醫(yī)學全在線網(wǎng)站6感覺運動和語言發(fā)育細目二小兒生理特點、病理特點要點1生理特點2病理特點細目三小兒喂養(yǎng)與保健要點1能量、營養(yǎng)物質、水的生理需要要點1中醫(yī)病因病機2西醫(yī)病因及發(fā)病機理3生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別4西醫(yī)治療5中醫(yī)辨證論治NEXTPAGE第三單元第三單元呼吸系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)疾病細目一急性上呼吸道感染要點1主要病原體及臨床表現(xiàn)2中醫(yī)病因病機及治療原則3小兒上呼吸道感染的特殊類型4常見兼夾證夾痰、夾滯、夾驚的中醫(yī)病因病機5中醫(yī)辨證論治細目二小兒肺炎要點1常見病原體及發(fā)病機制2中醫(yī)病因病機3臨床分類方法4支氣管肺炎、支原體肺炎的臨床特點5肺炎心衰的診斷標準及主要治療原則6抗生素藥物選擇原則

簡介：結核病（TUBERCULOSIS,中山大學附屬第一醫(yī)院兒科張紅宇,【結核病流行概況】1882年，德國細菌學家KOCH發(fā)現(xiàn)TB菌。1952年，美國微生物學教授瓦克斯曼學生沙茨因發(fā)明鏈霉素而榮獲諾貝爾獎。1993年，WHO宣布全球結核處于緊急狀態(tài)，我國為高發(fā)國家（2002年）。WHO報告（2000年），全球有22億人感染了結核菌，我國有55億人。我國全人口結核病死亡率35/10萬，小兒4/10萬，發(fā)達國家＜1/10萬。,與結核病發(fā)病率↑的相關因素過去貧困、缺醫(yī)少藥、營養(yǎng)不良現(xiàn)在1．許多國家結核病控制規(guī)劃不完善，無系統(tǒng)用藥。2．人口增加，流動人口增加，移民，更使結核病難以控制。3．TB與HIV雙重感染4多藥耐藥性結核菌株（MDRTB的產(chǎn)生,【病因與發(fā)病機理】一、病原體結核桿菌含蛋白質能使機體致敏，產(chǎn)生結核菌素反應。二、傳染途徑①呼吸道②消化道,三、機體的反應性結核病的變態(tài)反應與免疫產(chǎn)生AB樣產(chǎn)生多種巨噬C上皮樣細胞病灶TB菌受體LF吞殺TB菌結核結節(jié)局限細胞免疫機變結素試驗陽性機T淋巴C4～8W以后體態(tài)原發(fā)病灶滲出或干酪變體致敏再次接觸遲反皰疹性結膜炎增生TB菌或結素發(fā)應皮膚結節(jié)性紅斑Ⅳ型一過性多發(fā)關節(jié)炎,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,變態(tài)反應和免疫的關系變態(tài)反應免疫反應細胞免疫兩種表現(xiàn)病灶中TB菌不多,毒力不大→激活巨噬C、殺盡TB菌→不發(fā)?。ㄟm度變態(tài)反應，機體抵抗力最強）。病灶中TB菌多、毒力大、變態(tài)反應強烈→干酪壞死→TB播散變態(tài)反應減弱（細胞免疫缺陷）→發(fā)病多、病情重、死亡率↑,,,,,【診斷】早期診斷最重要一、病史1、結核中毒癥狀長期午后低熱、盜汗、食欲不振、消瘦。2、結核接觸史親人、鄰居等有否開放性TB。3、卡介苗接種史有否接種、次數(shù)、檢查兩上臂有無卡介苗瘢痕。4、發(fā)病前有無急性傳染病史、麻疹、百日咳。5、既往有無結核過敏表現(xiàn)。,二、結核菌素試驗（重點）是判斷結核感染的重要依據(jù)常用結素結核菌純蛋白衍生物（PPD）PPD皮內(nèi)注射法一般用01ML5U為標準注入前臂掌側中、下1/3交界處皮內(nèi)，成直徑6～10MM小丘。,48～72HR觀察結果，判斷標準硬結直徑（MM結果說明＜5“”陰性按平均直5～9“”弱陽性徑記錄10～19“┿┿”中陽性例如≥20“┿┿┿”強陽性（108）/29MM硬結、水皰、壞死“┿┿┿┿”流行病學調查用01ML2U，硬結≥6MM為陽性PPD優(yōu)點不易產(chǎn)生假陽性。,結素試驗臨床意義陽性反應（1）曾種過卡介苗，人工免疫所致。（2）年長兒無癥狀，一般陽性，示受過結核菌感染，不一定有活動病灶。（3）＜3歲，尤其＜1歲，未種卡介苗，陽性多示新的TB病灶，年齡愈小，活動性TB可能愈大。（4）強陽性者，示體內(nèi)有活動性結核病。（5）由“”轉“”，或反應強度由＜10MM增加到＞10MM，增幅＞6MM，示有新感染，活動病灶,★接種卡介苗后反應陽性與自然感染區(qū)別自然感染接種卡介苗反應情況較強較弱硬結直徑多在10～15MM以上多5～9MM少≥15MM若≥15MM，考慮TB感染硬結質地較硬較軟顏色深紅淺紅邊緣清楚不整,,,自然感染接種卡介苗每次反應時間較長，硬結時間短，2～3天7～10天以上才硬結消失消退可留下色素或脫皮反應時間持續(xù)達10～20年，3～5年內(nèi)逐漸甚至終身。消失短時間內(nèi)無減弱反應明顯逐年傾向減弱,,,陰性反應⑴未曾感染過結核⑵結核變態(tài)反應前期（初染4～8周內(nèi)）；⑶機體免疫功能低下或受抑制，出現(xiàn)假陰性，見于①粟粒性肺TB、TBM（晚期）、干酪性肺炎②急性傳染病如麻疹、百日咳、水痘、風疹等。,③陰性反應體質極度衰弱者如重度營養(yǎng)不良。嚴重脫水，重度水腫等。④用皮質激素或免疫抑制劑等藥物治療時。⑤原發(fā)或繼發(fā)免疫缺陷病等。⑷操作技術誤差（劑量不足、注入皮下、不新鮮配制）或結素失效。,三、實驗室檢查（一）尋找TB菌痰、胃液、CSF、漿膜腔液（二）免疫學診斷及分子生物學診斷ELISA、ELIEP、DNA探針、PCR（三）血沉、活動期SR↑四、X線檢查，胸部正、側位片，或CT五、纖維支氣管鏡檢查六、周圍淋巴結穿刺液涂片檢查。,【治療】一、一般治療1、選用含蛋白質及VITA、C豐富的食物。2、注意休息，臥床、全休、停學。3、注意居室空氣新鮮、流通、陽光充足。4、避免接觸各種傳染病麻疹、百日咳5、避免繼續(xù)與開放型肺結核病人接觸。6、原發(fā)型肺結核可門診治療。,二、抗結核藥物治療目的①殺滅病灶中的結核菌；②防止血行播散。治療原則①早期②適量③聯(lián)用④規(guī)律⑤全程⑥分段,常用藥物INH、RFP、PZA、SM、EMB。㈠殺菌藥1、全效殺菌藥INH、RFP（殺滅細胞內(nèi)外）⑴異煙肼首選、必選劑量每日10～20MG/KG（400MG/D），頓服副作用①多發(fā)性神經(jīng)根炎，劑量達20MG/KGD加服VITB6②肝功能損害⑵利福平劑量每日10～15MG/KG（450MG/D）頓服副作用肝功能損害,,,2、半效殺菌藥⑴鏈霉素（殺滅細胞外）劑量每日15～20MG/KG（075G/D），分兩次肌注，療程2～3個月副作用損害聽神經(jīng)、腎衰忌用⑵吡嗪酰胺（殺滅細胞內(nèi)）劑量每日20～30MG/KG（075G/D）副作用肝功能損害㈡抑菌藥EMB（乙胺丁醇）、ETH（乙硫異煙肼）。,針對耐菌藥的新型藥1、老藥的復合劑RIFAMATE含INH150MG和RFP300MGRIFATER（含INH、RFP和PZA）2、老藥的衍生物利福噴?。≧IFAPENTINE3、新的化學藥物力排肺疾（DIPASIE,三、化療方案（一）標準療法每日用INH、RFP和/或EMB共9～12個月，適用原發(fā)型肺TB（二）兩階段療法適用活動性原發(fā)型肺TB急性粟粒TB、TBM。1、強化階段聯(lián)用3～4種殺菌藥，每日用藥，頓服，一般3～4個月，短程2個月,2、鞏固階段聯(lián)用2種抗結核藥，長程12～18個月，短程4個月（三）、短程療法6個月方案。舉例2HRZ/4H3R3,【預防】一、控制傳染源二、普及卡介苗接種，新生兒、7歲、12歲。禁忌癥①先天性胸腺發(fā)育不全或嚴重聯(lián)合免疫缺陷病者；②急性傳染病恢復期1個月內(nèi)；③注射局部濕疹或全身性皮膚病患者；④結素試驗陽性。,三、預防性化療、對象1、與開放性肺TB病人密切接觸者；2、＜3歲、未種BCG，PPD試驗陽性者；3、未種BCG、PPD由（）→（）4、PPD陽性伴結核中毒癥狀者,5、結素試驗陽性，新患麻疹或百日咳者；6、結素試驗陽性，因其他病需長期用激素或免疫抑制劑者。預防藥INH10MG/KGD頓服，6～9個月,重點1、結核菌素（PPD）試驗如何操作反應結果如何判斷2、結素試驗陽性反應的臨床意義3、接種卡介苗后反應陽性與自然感染如何區(qū)別4、結素試驗陰性反應的臨床意義,,謝謝,

簡介：兒科學考試題庫一選擇題（一）A1型題緒論與小兒生長發(fā)育容易123普通45678較難9101小兒各年齡分期，正確的是DA圍產(chǎn)期生后臍帶結扎至生后7天B新生兒期生后臍帶結扎至生后56天C嬰兒期生后至滿2歲之前D幼兒期生后滿1歲至滿3歲之前E學齡前期生后5歲至滿7歲之前2正常小兒，前囟閉合的年齡是DA68周B34個月C710個月D115歲E225歲31歲小兒，標準體重、身長是C體重（KG）身長（㎝）A765B870C975D1080E11854生理性體重下降的范圍一般為原出生體重的CＡ9～12Ｂ5～10％Ｃ3～9％Ｄ3～5％Ｅ4～6％5小兒機體發(fā)育所遵循的規(guī)律，正確的是CA是一個連續(xù)平均的過程B年齡越大發(fā)育越快C嬰兒期發(fā)育最快D各系統(tǒng)發(fā)育快慢一致E體格上的個體差異隨年齡增長而逐漸減小611歲小兒腕部骨化中心應有CA8個B9個C10個D11個E12個7小兒神經(jīng)發(fā)育正確的是CA生后1個月出現(xiàn)擁抱反射B生后2個月出現(xiàn)握持反射C34個月以下，克匿格征可陽性D1歲以內(nèi)腹壁反射容易引發(fā)E2歲以下，巴彬斯基征應為陰性8某患兒所在幼兒園老師反映其身高體重均遠遠低于同齡兒，為了解其骨骼發(fā)育情況，應作下列哪項檢查EA血常規(guī)B胸部X線攝片C肝功能D腰椎穿刺E腕部X線照片9小兒骨骼發(fā)育中，正確的是EA前囟最晚閉合的年齡為10個月B后囟一般閉合的年齡在出生后2周C顱縫一般閉合的年齡為2個月D腕部骨化中心出現(xiàn)的年齡為1歲半E上下部量相等的年齡為12歲19營養(yǎng)不良兒皮下脂肪消減的順序是（C）A軀干一臀部四肢一腹部一面頰部B面頰部一腹部一軀干一臀部一四肢C腹部一軀干一臀部一四肢一面頰部D四肢一軀干一腹部一面頰部E軀干一臀部一腹部一面頰部20營養(yǎng)不良最常見的病因是（A）A喂養(yǎng)不當B先天不足C活動增加D免疫缺陷E缺少鍛煉21佝僂病初期的表現(xiàn)是（A）A易激惹、多汗等神經(jīng)精神癥狀B各種骨骼畸型C手鐲征D肌張力低下E出牙延遲22營養(yǎng)不良的并發(fā)癥，不包括（D）A營養(yǎng)性缺鐵性貧血B感染性疾病C維生素缺乏癥D腦發(fā)育不全E自發(fā)性低血糖236個月以內(nèi)佝僂病患兒多見的骨骼系統(tǒng)改變是（D）A方顱B胸廓畸形C手鐲、腳鐲征D顱骨軟化E下肢畸形24引起單純性肥胖的病因那項是錯誤的（D）Ａ營養(yǎng)攝入過多Ｂ活動過少Ｃ父母肥胖Ｄ由疾病引起Ｅ精神創(chuàng)傷25輕度肥胖的標準為小兒體重超過同性別同身高正常兒均值的（B）Ａ１０％～１９％Ｂ２０％～２９％Ｃ３０％～３９％Ｄ４０％～４９％Ｅ５０％～５９％26引起小兒佝僂病的主要原因是（B）A缺鈣B缺乏維生素DC甲狀旁腺功能不全D食物中熱能和蛋白質不足E食物中鈣磷比例不當27維生素Ｄ治療佝僂病的劑量應為（A）Ａ依病情不同而劑量不同Ｂ不同病期，劑量相同Ｃ先用小劑量逐漸加大劑量Ｄ劑量越大越好Ｅ劑量越小越安全28營養(yǎng)不良合并貧血，最多見的是（D）Ａ缺乏VITB12所至巨幼紅細胞性貧血Ｂ缺乏葉酸所至巨幼紅細胞性貧血Ｃ溶血性貧血Ｄ營養(yǎng)性缺鐵性貧血Ｅ以上都不是29關于維生素D缺乏性手足搐搦癥，那項不正確（C）Ａ缺乏維生素ＤＢ血中鈣離子降低

簡介：小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育,單核/巨噬細胞中性粒細胞T淋巴細胞及細胞因子B淋巴細胞及IG補體和其他免疫分子,新生兒出生時T淋巴細胞,T細胞總數(shù)少CD4T細胞相對較多，CD4/CD8比例高達34TH2細胞功能相對亢進，易患過敏性疾病CD45RAT細胞比例較大，CD45ROT細胞比例較少細胞因子產(chǎn)生不足IFNΓ和IL4等,,可達正常成人水平但自身合成的數(shù)量很低，主要是來自母體母體IGG出生后逐漸被分解代謝6個月時母體來源IGG全部消失，因此36月齡嬰兒血清IGG水平降到最低點1歲時IGG達到成人的60，6歲時才能達到成人100的水平,新生兒出生后IGG的變化,IGG分為IGG1、IGG2、IGG3和IGG4四個亞類自身合成IGG各亞類的發(fā)育過程不全相同，達成人水平的年齡為IGG1為5歲；IGG3在10歲左右；IGG2和IGG4約為14歲,,母體的IGM不能通過胎盤，出生時胎兒自身合成的血清IGM含量小于200300MG/L正常新生兒出生47天以后IGM迅速上升，可能與腸道細菌抗原刺激導致的IGM免疫應答有關如果增高，提示新生兒在宮內(nèi)受到了“非己”抗原的刺激，可能存在著宮內(nèi)感染,新生兒出生后IGM的變化,新生兒出生后IGA的變化,不能通過胎盤，1歲時20，12歲時達成人水平臍帶血IGA很少超過50MG/L，若增高同樣提示宮內(nèi)感染的可能生后23周的嬰兒可在眼淚和唾液中檢測到IGAIGA的生物學作用主要是局部粘膜的免疫保護,健康兒童血清免疫球蛋白含量（G/L）,小兒內(nèi)科學，1995413,免疫缺陷病抵抗力低下,免疫缺陷病定義（IMMUNODEFICIENCY，ID）,是指免疫活性細胞（如淋巴細胞、吞噬細胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、白細胞介素、補體和細胞膜表面分子）發(fā)生缺陷引起的某種免疫反應缺失或降低，導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合癥。,免疫缺陷病分類,原發(fā)性相關基因突變或缺失繼發(fā)性生后環(huán)境因素影響,以抗體缺陷為主的體液免疫缺陷（50）聯(lián)合免疫缺陷（20）吞噬細胞數(shù)量和功能缺陷（18）以T淋巴細胞缺陷為主的細胞免疫缺陷（10）補體缺陷（2）免疫缺陷伴其它重要特征免疫缺陷伴隨或繼發(fā)于其它先天性或遺傳性疾病,原發(fā)性免疫缺陷病分類（七大類）,發(fā)病率,以活產(chǎn)嬰計算1/10000（1981年日本和1983年澳洲的報道）香港報道1/8000目前我國大陸尚無統(tǒng)計學報道按1/10000的發(fā)病率，我國每年新出生的2500萬新生兒中應有2500個，累計病例至少38萬我院30年來（1980年）共發(fā)現(xiàn)150多例,原發(fā)性免疫缺陷病反復感染,臨床表現(xiàn)（三大癥狀）,反復感染自身免疫性疾病腫瘤,嚴重感染不易治療好的感染反復感染條件性致病菌感染,感染,自身免疫性疾病,與自身免疫相關的免疫缺陷病X性聯(lián)無丙種球蛋白血癥選擇性IGA缺乏癥普通變異型免疫缺陷病胸腺發(fā)育不全高IGM血癥慢性肉芽腫病補體缺陷濕疹血小板減少伴免疫缺陷,易伴發(fā)的自身免疫性疾病關節(jié)炎SLE，關節(jié)炎血細胞減少癥ITP中性粒細胞減少克隆氏病SLE溶血性貧血,,,,免疫缺陷病患兒發(fā)生自身免疫疾病的機會比正常人群高（00114）,腫瘤,免疫缺陷病患兒發(fā)生腫瘤的機會比正常人群高100300倍,,一年中有8次以上中耳炎一年中有2次以上嚴重鼻竇炎一年中有2次以上肺炎在非常見部位發(fā)生深部感染2次以上反復發(fā)生深部皮膚或臟器感染需要應用靜注抗生素才能清除感染非常見或條件性致病菌感染家庭有PID病史者,原發(fā)性免疫缺陷病預警癥狀,病史,生長發(fā)育緩慢或仃滯1歲以后缺乏淋巴結或扁桃體皮膚病變毛細血管擴張，出血點，皮膚霉菌紅斑性狼瘡樣皮疹等共濟失調AT一歲以后出現(xiàn)的頑固性鵝口瘡慢性口腔潰瘍,體征,具有以上兩個或兩個以上的征象，就需要提高警惕。,實驗室檢查,初篩試驗進一步檢查特殊或研究性實驗,初篩試驗,血清免疫球蛋白IGG，IGM，IGA（B細胞功能）外周血淋巴細胞計數(shù)及形態(tài)胸腺X線檢查白細胞計數(shù)或四唑氮蘭試驗（NBT試驗）補體,CD3、CD4、CD8（T細胞亞群）CD19（B細胞數(shù)量）CD56/16（NK細胞）IGG亞類（14）,進一步檢查,特殊/研究性實驗,細胞因子IL2，IL2R，IFN，IFNR基因檢測BTK，CD40L，WASP,思考題,免疫缺陷病的診斷有哪些方法,X連鎖無丙種球蛋白血癥選擇性IGA缺陷胸腺發(fā)育不全聯(lián)合免疫缺陷病,幾種常見的原發(fā)性免疫缺陷病,Ｘ連鎖無丙種球蛋白血癥（XLINKEDAGAMMAGLOBULINAEMIA，XLA）又稱BRUTON?。?952年發(fā)現(xiàn)）1993年發(fā)現(xiàn)本病與編碼前B細胞胞漿內(nèi)酪氨酸激酶（PREBCELLCYTOPLASMICTYROSINEKINASE，BTK）基因突變有關突變可致B細胞發(fā)育的信號傳導受到障礙，使B細胞分化受阻，導致成熟B淋巴細胞大量減少突變的形式多樣，目前文獻報道有180種以上,男性46月齡以后起病反復化膿性細菌性感染多為呼吸道感染，也有全身感染,臨床特點,幾乎沒有生成抗體的能力，各類免疫球蛋白濃度低下IGG2G/L200MG/DLIGA002G/L2MG/DLIGM01G/L10MG/DL循環(huán)B細胞顯著?，通常占總淋巴細胞05以下T淋巴細胞細胞的數(shù)量和功能均無損BTK基因缺損，基因定位于X染色體長臂XQ21322位置,免疫學特征,T細胞亞群變化,,B細胞和NK細胞變化,6214562155,,,6215562145,,,EXON10R,EXON10F,BTK基因突變,,,CDNAMUTATION989_999DELTGACTCGGAGTINSGGTGGTATTCCAAACODONCHANGEMTRS286_289RWYSKMOTHERSTATUSCARRIER,與嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥鑒別,特征年齡IGMIGGIGA分子缺陷B細胞IGG替代,XLA先天（＞6MO）低缺如/低缺如/低B細胞酪氨酸激酶缺如/低是,嬰兒暫時性低丙球血癥12歲正常低正常未明存在不,,,,是一組病因不明的、主要影響抗體合成的PID是一種遲發(fā)性免疫缺陷病CVID免疫學特征,常見變異型免疫缺陷病,（COMMONVARIABLEIMMUNODEFICIENCY，CVID）,抗體形成缺損IGG25G/L250MG/DLIGA大多數(shù)病人也降低IGM大多數(shù)病人也降低循環(huán)B細胞?細胞免疫正?；蛉狈o助功能,起病于任何年齡的反復感染（以細菌感染為主），男女都可發(fā)病高發(fā)胃腸道疾病，常見慢性蘭氏賈弟鞭毛蟲病淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)及胃腸道惡性腫瘤增多自身免疫性疾病增多（溶血性貧血、惡性貧血、血小板減少病等）淋巴增殖病，脾腫大，廣泛性淋巴結?。馨徒M織增生）,臨床特點,與CVID鑒別,特征年齡性別IGMIGGIGA分子缺陷T細胞,XLA先天（＞6MO）男低缺如/低缺如/低B細胞酪氨酸激酶正常,CVID任何年齡男、女低低低未明正?；蛉狈o助功能,,,,X連鎖無丙種球蛋白血癥選擇性IGA缺陷胸腺發(fā)育不全聯(lián)合免疫缺陷病,幾種常見的原發(fā)性免疫缺陷病,發(fā)病率白種人1/5001500，日本人1/18500，中國人1/500010000TH2細胞對B細胞合成IGA調控失調有關男女均可發(fā)病，家族中可數(shù)人發(fā)病輕癥無癥狀嬰兒期發(fā)生反復感染（呼吸道、腸道和泌尿道）可伴發(fā)自身免疫性疾病、哮喘和腸道吸收不良,血清IGA低于005G/L，IGM、IGG正?；蛏叻置谛虸GA明顯減少部分病例血清IGA可逐漸升至正常水平應避免使用IVIG，易產(chǎn)生抗IGA抗體而發(fā)生過敏反應,X連鎖無丙種球蛋白血癥選擇性IGA缺陷胸腺發(fā)育不全聯(lián)合免疫缺陷?。⊿CID）,幾種常見的原發(fā)性免疫缺陷病,胸腺發(fā)育不全又稱DIGEORGE綜合征（1964年）目前已知8090的DIGEORGE綜合征存在著染色體22Q11的微基因缺失染色體22Q11的微基因缺失可包括一組疾病，目前稱之為CATCH22綜合征,CATCH22（取共同的病損首位字母）,CARDIACDEFECTSABNORMALFACIESTHYMUSHYPOPLASIACLEFTPALATEHYPOCALCEMIA,心臟缺陷面容異常胸腺發(fā)育不良腭裂低血鈣,胸腺發(fā)育不全,甲狀旁腺發(fā)育不全,ⅢⅣ咽弓發(fā)育不良,ⅠⅡ咽弓發(fā)育不良,主要表現(xiàn)（四大臨床癥狀）,T細胞減少,反復感染（病毒感染）,低鈣血癥,手足搐搦,心血管異常,法樂四聯(lián)征和大血管異常（如主動脈弓中斷等）,面顱發(fā)育異常,腭裂、人中短和低位耳等,,,,,,,,,男孩14個月支氣管肺炎先心病免疫功能低下低鈣血癥左側面癱,DIGEORGE綜合癥,外周血淋巴細胞計數(shù)減少（即1000個/MM2）CD3T淋巴細胞減少明顯血清免疫球蛋白正?；驕p少，而IGE升高血鈣降低，血磷升高，甲狀旁腺素也降低胸部X線片檢查胸腺影缺如,實驗室檢查,正常胸腺,6個月以內(nèi)的嬰兒看到胸腺陰影，一般在10G以上看不到陰影，多在4G以內(nèi)預示胸腺發(fā)育不良,DIGEORGE綜合癥胸腺缺如的胸片,X連鎖無丙種球蛋白血癥選擇性IGA缺陷胸腺發(fā)育不全聯(lián)合免疫缺陷病,幾種常見的原發(fā)性免疫缺陷病,是一組疾病，常染色體隱性遺傳的SCID男女均可發(fā)病，而X性連鎖遺傳的SCID僅見于男性臨床表現(xiàn)早期、反復、嚴重霉菌，細菌和病毒感染最常見的癥狀表現(xiàn)為難治性腹瀉、肺炎和持續(xù)性霉菌感染（特別是鵝口瘡）有時新生兒期麻疹樣皮疹可能是SCID的唯一癥狀，其原因可能與輕微移植物抗宿主反應（GVHR）多在1歲內(nèi)死于嚴重感染,嚴重聯(lián)合免疫缺陷（SEVERECOMBINEDIMMUNODEFICIENCY，SCID）,,TBNKIG,X性連鎖遺傳的SCID約占總病例的5060，最常見的遺傳學改變?yōu)榧毎蜃覫L2、IL4、IL7、IL9和IL15所共有的受體?鏈（?C）發(fā)生突變常染色體隱性遺傳的SCID往往有JAK3基因缺陷。由于JAK3可編碼一種酪氨酸蛋白激酶，以參與?C所啟始的信號傳遞,常染色體隱性遺傳有重組酶活化基因（RAG1和RAG2）的突變，從而導致T、B細胞表面的抗原受體形成障礙約50還可以表現(xiàn)為腺苷脫氨酶（ADA）的缺陷少數(shù)，網(wǎng)狀發(fā)育不良為淋巴干細胞和髓前體細胞發(fā)育成熟障礙,TBNKIG,FIGUREAPHOTOOFAPATIENTWITHSCIDCANDIDAALBICANSINTHEMOUTH,男孩，8個月反復肺炎、鵝口瘡一個舅舅出生后6MO不明原因死亡TBNKIG↓,FIGUREAPHOTOOFAPATIENTWITHSCIDGVHDANDBCGACCINATION,男孩，4個半月發(fā)熱，肺炎，肝脾腫大，卡介苗接種后3個月仍留有潰瘍，輸血后出現(xiàn)皮疹和腹瀉,T細胞亞群變化,,,,B細胞和NK細胞變化,,,,MOLECULARDIAGNOSISOFXSCIDINPATIENT1IL2RGGENEPCRDIRECTSEQUENCING,?,?,IVS617,DELETIONINPATIENT,,NORMALCONTROLINTRON6,?,IVS711,?,DELETIONINPATIENT,,NORMALCONTROLINTRON7,,,?,487BPDELETION,PATIENT1DELETIONBETWEENINTRON6ANDINTRON7,DELETIONMUTATIONFROMINTRON6TO7INCLUDINGEXON7AND2PRIMERSITEIVS671TOIVS711DEL487PREDICTEDFRAMESHIFTSTARTATARGININE285WITHSTOPCODONTAACREATEDATPOSITION342,PREDICTEDPREMATURETERMINATIONR285FSX342,CARRIERDIAGNOSISINIL2RGDELETIONXSCID–PATIENT1PCRAGAROSEGELELECTROPHORESIS,CAUSATIVEGENEIL2RGINXCHROMOSOMEPCRAMPLIFIEDFOREACHEXONFORSEQUENCINGNOPCRPRODUCTFORAMPLIFICATIONOFEXON6,7AND8SUSPECTEDLARGEDELETION,TRYOTHERPRIMERPAIRSCOMBINATIONDELETIONMUTATIONINCLUDINGEXON7AND2PRIMERSITEFOUNDIVS671TOIVS711DEL487MOTHERDIAGNOSEDASHETEROZYGOUSCARRIERBYPCRDIRECTLY,伴高IGM的免疫球蛋白缺乏癥,（HYPERIGMSYNDROME，HIGM）,TCD40LBIGM↑IGG↓,分四型，最常見為X性連鎖遺傳，即Ⅰ型占70，T細胞表面CD40L基因突變所致體外淋巴細胞培養(yǎng)T細胞表達CD40L減少是診斷的要點之一,,,,,,,,,,,,,,獨特型轉換,CD40,CD40L,TCR,MHCAG,細胞因子,IGM,IGGIGAIGE,IL2IFNΓ,感染,細胞外病原菌,細胞內(nèi)病原菌,TB細胞相互作用,PATIENT,CONTROL,CD40L,,FIGCD40LIGANDEXPRESSIONINDUCEDBYPMAIMINPAITENTWITHHIGM,CD40LIGANDGENEMUTATIONSIDENTIFIEDINTHISSTUDY,EXON5CDNAMUTATION?672675DELCTCACODONCHANGE?L205FSX240MOTHERSTATUS?NOTCARRIER,,,,1131949511319494,,1131949211319495,伴有其他特征免疫缺陷病,WISKOTTALDRICHSYNDROMEPATIENTPHOTO,THROMBOCYTOPENICPURPURA,,,ECZEMA,共濟失調毛細血管擴張癥患兒圖片,眼部球結膜毛細血管擴張,患兒的外觀形態(tài),治療,一般治療,加強宣傳與護理，預防感染感染時應用合適的抗生素治療對癥治療WAS給于血小板，胸腺發(fā)育不全給于鈣劑和VITDT細胞缺陷患兒禁種活疫苗T細胞缺陷患兒不宜輸新鮮血制品，防止發(fā)生GVHR，必需時，應先用射線（20003000RAD）處理血制品應嚴格篩查CMV，以防血源性CMV感染,B細胞缺陷IVIGT細胞缺陷胸腺素，造血干細胞移植吞噬細胞功能缺陷造血干細胞移植補體缺陷血漿基因治療ADA，SCID（11例）,免疫缺陷對癥治療,替代治療,IVIG替代治療80患兒伴有不同程度IGG或其他抗體缺乏400MG/KG/M原則上血清IGG水平應提高到5G/L以上副作用為過敏性反應、血源性疾病,酶替代治療ADAPEG1530U/UG每周12次，皮下注射洗滌后的紅細胞治療PNP、ADA,細胞因子IL2治療SCID,免疫重建,骨髓移植同種異體同型合子骨髓移植（HLA型完全一致）同種異體半合子骨髓移植（HLA半匹配）無關供體骨髓移植,胸腺組織移植16周的胚胎胸腺植入腹膜下或皮下應用于細胞免疫缺陷，主要是胸腺發(fā)育不全,造血干細胞移植（純化的造血干細胞CD34）臍血干細胞移植外周血干細胞移植,

簡介：兒科學名詞解釋1新生兒期新生兒期自出生后臍帶結扎時起至生后28天內(nèi)，稱新生兒期。2生理性體重下降指胎兒圣后1周內(nèi)因奶量攝入不足，加之水分丟失胎糞排出，可出現(xiàn)暫時性體重下降稱為3三凹征指吸氣性呼吸困難時，出現(xiàn)胸骨上窩，肋間隙和劍突下在吸氣時間內(nèi)凹陷4脫水是指體液總量尤其是細胞外液量的減少，由于水的攝人量不足和或損失量過多所致，除失水外，還伴有鈉、鉀和其他電解質的丟失。5口服補鈉鹽（S）是世界衛(wèi)生組織推薦用以治療急性腹瀉合并脫水的一種溶液，其理論基礎是基于小腸的NA離子葡萄糖偶聯(lián)轉運機制，即小腸上皮細胞刷狀緣的膜上存在著NA葡萄糖共同載體，此載體上有NA和葡萄糖兩個結合位點，當NA和葡萄糖同時與結合位點相結合時即能轉運，并顯著增加鈉和水的吸收。6新生兒指從臍帶結扎到生后28天的嬰兒7早產(chǎn)兒指胎齡≥28周＜37周的新生兒8圍生兒包括圍生期的胎兒及出生后7天的嬰兒9小于胎齡兒指出生體重在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下的嬰兒10適于胎齡兒指出生體重在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位至90百分位之間的11高危兒指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病需要監(jiān)護的新生兒12正常足月兒指胎齡≥37周并＜42周，出生體重≥2500G并≤4000G，無畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒13原始反射是新生兒出生時已具備的多種暫時性反射，包括覓食反射，吸吮反射，握持反射，擁抱反射等，一般生后數(shù)月消失14中性溫度是指機體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時的最適環(huán)境溫度15新生兒黃疸是因膽紅素在體內(nèi)積聚引起的皮膚或其他器官黃染，新生兒血中膽紅素超過57MGDL，即可出線肉眼可見的黃疸16新生兒敗血癥是指病原體侵入新生兒血液循環(huán)，并在其中生長，繁殖，產(chǎn)生毒素并發(fā)生全身炎癥反應綜合癥17胎糞吸入征（MAS）是由胎兒在宮內(nèi)或產(chǎn)時吸入混有胎糞的羊水，而導致以呼吸道機械性阻塞及化學性質炎癥為主要病理特征，以生后出現(xiàn)呼吸窘迫為主要表現(xiàn)的臨床綜合18人工喂養(yǎng)46個月以內(nèi)的嬰兒由于各種原因不能進行母乳喂養(yǎng)時，完全采用配方奶粉或其他獸乳，如牛乳羊乳鳥乳等喂養(yǎng)嬰兒，稱為19腓反射以叩診錘驟擊膝下外側腓骨小頭上腓神經(jīng)處，引起足向外側收縮者即為陽性20蛋白質能量營養(yǎng)不良（PEM）是由于缺乏能量和蛋白質所致的一種營養(yǎng)缺乏癥，主要見于3歲以下的嬰幼兒，臨床上以體重明顯減輕，皮下脂肪減少和皮下水腫為特征21呼吸暫停呼吸停止在20秒鐘以上，伴心率減慢100次／分，并出現(xiàn)青紫22持續(xù)胎兒循環(huán)嚴重肺炎，酸中毒、低氧血癥時，肺血管壓力升高，當壓力等于超過體循環(huán)時，可致卵圓孔，動脈導管重新開放，出現(xiàn)右向左分流。稱為23佛斯特征又稱面神經(jīng)癥，是以手指尖叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部，引起眼瞼和口角抽動，為面神經(jīng)征陽性24陶瑟征以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓和舒張壓之間，5MIN內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣癥狀屬陶瑟征陽性25新生兒寒冷損傷綜合癥簡稱新生兒冷傷，系因寒冷或多種疾病所致以低體溫和皮膚硬腫為主要臨床表現(xiàn)，重癥可并發(fā)多器官功能衰竭，又稱新生兒硬腫癥26染色體病是由于先天性染色體結構畸變和或數(shù)目異常而引起的疾病。常造成機體多44生理性貧血因胎兒出生后紅細胞生成減少，血細胞破壞增加和血液稀釋作用導致胎兒至23個月時，紅細胞數(shù)降至3010的是、12次方L左右，血紅蛋白量降低至100GL左右，出現(xiàn)輕度貧血稱為45小細胞低色素貧血是指嚴重貧血時，紅細胞體積減少，中央淡染區(qū)擴大，MCVNCHMCHC均低于正常值的貧血，常見于重度缺鐵性貧血46缺鐵性貧血（IDA）是由于體內(nèi)鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細胞低色素貧血，血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點的貧血癥47營養(yǎng)性巨幼細胞貧血是由于維生素B12或葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血，主要臨床特點是貧血，神經(jīng)精神癥狀，紅細胞胞體變大，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞。用VB12和葉酸治療有效48驚厥是癇性發(fā)作的常見方式，主要表現(xiàn)為強直或陣攣等骨骼肌運動性發(fā)作，常伴意識障礙。49驚厥持續(xù)狀態(tài)一般指驚厥發(fā)作持續(xù)30MIN以上，或反復發(fā)作持續(xù)30MIN以上者50高滲性脫水是指水和鈉同時丟失，一旦失水多于失鈉，使細胞外液呈高滲狀態(tài)，滲透壓升高稱為51REYE綜合征是急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征是一種急性一時性，可逆性和局限性疾病，基本病理改變是急性腦水腫和彌漫性肝脂肪浸潤。