貧血總論ppt課件

1、貧血總論,,概述,一、血液系統(tǒng)由血液與造血器官組成。血液由血漿及懸浮其中的血細(xì)胞組成。主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)。二、血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病。,血細(xì)胞發(fā)育圖,血液系統(tǒng)疾病分類,紅細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病脾功能亢進(jìn)出血性及血栓性疾病,貧 血,據(jù)統(tǒng)計(jì)，超過(guò)1/3患者因?yàn)樨氀驮\全身各系統(tǒng)疾病都可出現(xiàn)貧血對(duì)臨床醫(yī)師而言，尋

2、找貧血原因比簡(jiǎn)單糾正貧血更有意義。,貧血定義,定義一：全身循環(huán)紅細(xì)胞總量的減少定義二：由于多種原因引起外周血單位容積內(nèi)血紅蛋 白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及血細(xì)胞比容低于本地區(qū)的相同年齡和性別人群的參考值下限的一種癥狀。 如果骨髓的生成不能代償紅細(xì)胞的破壞或丟失，則任何能損害紅細(xì)胞的產(chǎn)生或加速其破壞的因素，都會(huì)導(dǎo)致貧血。,關(guān)于貧血標(biāo)準(zhǔn),貧血不是一種獨(dú)立的疾病，而是臨床常見癥狀之一。且不可機(jī)械地對(duì)照數(shù)字來(lái)判斷貧血血容量：水鈉潴留與脫水

3、年齡與性別居住地海拔種族個(gè)體化診斷標(biāo)準(zhǔn),＊最能反映貧血本質(zhì)的是Hb，因?yàn)榧t細(xì)胞的主要功能是由血紅蛋白來(lái)執(zhí)行的＊判斷貧血時(shí)，注意“假陽(yáng)性”及“假陰性”＊結(jié)果都是相對(duì)的，與血容量有關(guān)。有脫水或血液濃縮時(shí)，Hb相對(duì)升高，即使有貧血也難以發(fā)現(xiàn)；血容量增加或血液稀釋時(shí)，Hb相對(duì)降低，可使正常人被誤診為貧血＊嬰幼兒、兒童、孕婦Hb較正常人低＊高原地區(qū)居民：Hb高,判斷貧血注意,貧血的分類,按貧血進(jìn)展速度分類 急性 慢性按紅細(xì)

4、胞形態(tài)分類按血紅蛋白濃度分類按骨髓增生程度分類根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類,按紅細(xì)胞形態(tài)分類,鏡下紅細(xì)胞異常提示貧血類型,,正細(xì)胞性貧血,貧血程度劃分,輕度：Hb>91g/L，癥狀輕微中度： Hb60~90g/L，體力勞動(dòng)時(shí)心慌氣短重度：Hb31~60g/L，休息時(shí)心慌氣短極重度： Hb<30g/L，常合并貧血性心臟病,,按骨髓增生程度分類,增生性不良性貧血,增生性貧血,根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理分類,紅細(xì)胞生成減少性貧

5、血紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血失血性貧血,紅細(xì)胞生成減少性貧血,1.造血干細(xì)胞異常所致貧血 再障（AA） 純紅再障（PRCA） 先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血 造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病 2.造血調(diào)節(jié)異常所致貧血 骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF 淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血 造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎性貧血、甲減、慢性病性貧血

6、 造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血：PNH、AA 3.造血原料不足或利用障礙所致貧血：MA; IDA、鐵失利用,病因和發(fā)病機(jī)理分類,根據(jù)血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白受體、血清鐵蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞結(jié)果對(duì)貧血分類,,,,,,,,,,,,根據(jù)貧血原因及發(fā)病機(jī)制對(duì)貧血分類,,※形態(tài)學(xué)簡(jiǎn)單、對(duì)大、小細(xì)胞性貧血價(jià)值較大，但對(duì)正細(xì)胞性貧血無(wú)法分類※骨髓增生程度分類僅能將AA對(duì)于多種病因引分出※病因分類僅適用于單病因，起的則無(wú)法鑒別,分類的優(yōu)缺點(diǎn),貧血的臨床表現(xiàn)

7、,影響貧血臨床表現(xiàn)的因素一般表現(xiàn) 呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)表現(xiàn)泌尿、生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)血液與免疫系統(tǒng)及其他,貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的下降 影響貧血臨床表現(xiàn)的因素有： ①貧血的程度 ②貧血的速度 ③機(jī)體對(duì)缺氧的適應(yīng)和代償能力 ④機(jī)體的活動(dòng)程度 ⑤重要臟器的功能情況,,（一）影響貧血臨床表現(xiàn)的因素

8、,※最常見和最早期的表現(xiàn)是疲乏、 困倦、軟弱無(wú)力 ※皮膚粘膜蒼白是最主要的體征 ※影響因素（膚色、溫度、水腫） ※嚴(yán)重貧血可有低熱,（二）一般表現(xiàn),※癥狀：活動(dòng)后心悸、氣短最常見； 嚴(yán)重時(shí)心絞痛、呼吸困難 ※體征：心率增快，心搏有力； 部分心臟擴(kuò)大，有雜音 ※心電圖：ST降低，T波低平 ※治療反應(yīng)：貧血糾正后可恢復(fù),（三）呼吸、心血管系統(tǒng)表現(xiàn),＊頭昏、頭暈、頭

9、痛、耳鳴眼花、 嗜睡及注意力不集中＊嚴(yán)重時(shí)有暈厥＊VitB12缺乏時(shí)有感覺及運(yùn)動(dòng)異常,（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),腹脹、納差、惡心、食欲減退 IDA可有吞咽異物感、異食癖伴溶血時(shí)有黃疸或肝脾腫大 巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)有舌炎、舌乳頭萎縮,（五）消化系統(tǒng)表現(xiàn),蛋白尿、夜尿增多水腫性欲改變、月經(jīng)增多,（六）泌尿生殖系統(tǒng),（七）內(nèi)分泌系統(tǒng),孕婦分娩大出血致垂體缺血壞死（席漢）長(zhǎng)期貧血致內(nèi)分泌紊亂（甲狀腺、腎上腺、胰腺）,（八）血液、

10、免疫系統(tǒng)及其他,引起貧血的血液病的表現(xiàn)紅細(xì)胞的免疫功能改變皮膚干燥、毛發(fā)干枯創(chuàng)口愈合慢,明確是否貧血明確貧血的類型和程度最重要的－－明確病因,診斷,病史詢問(wèn)體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷方法,貧血的時(shí)間、速度、程度、并發(fā)癥、誘因治療反應(yīng)情況飲食營(yíng)養(yǎng)，生活習(xí)慣、環(huán)境中毒物及放射性物質(zhì)接觸史失血、月經(jīng)史家族史及慢性病情況,（一）病史詢問(wèn),貧血對(duì)各系統(tǒng)的表現(xiàn) 皮膚、粘膜顏色、胸骨壓痛、 甲床變化及感覺異常等……貧血

11、的伴隨表現(xiàn) 出血、黃疸、肝、脾、淋巴結(jié)腫大,（二）體格檢查,1.血液檢查2.骨髓檢查3.病因與發(fā)病機(jī)制檢查,（三）實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷貧血及其病因的主要依據(jù),1．血液分析 Hb、RBC最常用、最可靠 據(jù)MCV、 MCHC 或 MCH進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類2．網(wǎng)織紅細(xì)胞（Ret） 了解骨髓紅系增生情況 作為貧血療效判斷的指標(biāo)3．外周血細(xì)胞形態(tài)檢查 紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵\斷提供十分重要的依據(jù),血液檢查,＊小細(xì)胞

12、、中心淡染區(qū)擴(kuò)大－－－IDA＊巨幼紅細(xì)胞－－－巨幼細(xì)胞貧血＊球形紅細(xì)胞－－－遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、AIHA＊靶形紅細(xì)胞－－－海洋性貧血＊淚滴樣紅細(xì)胞－－－MF＊緡錢狀排列紅細(xì)胞－－－MM,形態(tài)學(xué)改變,血液檢查,一般血液血檢查,小細(xì)胞低色素性貧血,正細(xì)胞性貧血,大細(xì)胞性貧血,鐵缺乏,高鐵血癥,正常/增高,SI SF正常/增高,,缺鐵性貧血,鐵粒幼細(xì)胞貧血,血紅蛋白病,繼發(fā)性貧血,失血或溶血,正常,減低,明顯增高,失血、溶血

13、及巨幼貧治療后,輕度增高或減低,巨幼貧,MDS,紅白血病,再障或純紅再障,腎病性貧血,內(nèi)分泌疾病性貧血,異常細(xì)胞骨髓浸潤(rùn),,,,,SF/SI,鐵染色,,,,,增高,,Ret,,Ret,,,,,,,,,,紅細(xì)胞大小異常,紅細(xì)胞形態(tài)異常,橢圓形紅細(xì)胞,靶形紅細(xì)胞,球形紅細(xì)胞,正常紅細(xì)胞,鐮形紅細(xì)胞,畸形紅細(xì)胞,口形紅細(xì)胞,棘形紅細(xì)胞,紅細(xì)胞形態(tài)異常,紅細(xì)胞形態(tài)不整,淚滴形紅細(xì)胞,紅細(xì)胞形態(tài)不整,紅細(xì)胞緡錢狀

14、排列,紅細(xì)胞形態(tài)異常,,染色反應(yīng)異常,紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常,任何原因不明的貧血均應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查，包括穿刺涂片、活檢印片及病理學(xué)檢查。必要時(shí)作組化染色、免疫學(xué)及染色體檢查,骨髓檢查,溶血可作有關(guān)溶血試驗(yàn) AIHA：抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs test） PNH：酸溶血試驗(yàn)（Ham`s test）、CD55、CD59 遺傳性貧血：G-6PD、PKIDA：鐵染色MA：葉酸、維生素B12腎功衰竭：BUN、Cr甲減:

15、T3、T4、TSH 其他檢查如尿、糞、生化、放射學(xué)、內(nèi)窺鏡檢查等,病因與發(fā)病機(jī)制檢查,治 療,對(duì)癥治療：減輕貧血對(duì)機(jī)體的影響對(duì)因治療：針對(duì)貧血的發(fā)病機(jī)制,除去病因藥物治療輸血脾切除骨髓移植（BMT）,治療措施,除去病因,貧血治療的首要原則，病因不清除，僅對(duì)貧血作對(duì)癥治療，效果差，易復(fù)發(fā)，且對(duì)部分患者可掩蓋原發(fā)病，導(dǎo)致嚴(yán)重后果,不同的貧血需用不同的藥物進(jìn)行治療，沒有一種藥物對(duì)所有的貧血都有效果，盲目用藥會(huì)使病情復(fù)雜化，影響最

16、終的治療效果,藥物治療,．鐵劑：治療IDA ．葉酸、VitB12：巨幼細(xì)胞貧血 ．腎上腺皮質(zhì)激素：AIHA，AA部分有效 ．VitB6：MDS－RAS ．雄激素：AA、CDA ．EPO：腎性貧血、惡性腫瘤引起的貧血,常用的藥物,貧血對(duì)癥治療的措施嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥（慢性貧血Hb <60g/L）傳播疾病，輸血反應(yīng)，加重溶血主要用于大量失血及嚴(yán)重慢性失血對(duì)于溶血，一般不用