煙霧病臨床路徑（2017年版）

1、煙霧病臨床路徑煙霧病臨床路徑(2017年版)一、煙霧病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。（一）適用對象。第一診斷為煙霧病（I67.500）行直接和間接的血管重建手術(shù)（38.3103H2）（二）診斷依據(jù)。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南神經(jīng)外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范神經(jīng)外科分冊》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社），《神經(jīng)外科學(xué)》（人民衛(wèi)生出版社）1.臨床表現(xiàn)：(1)自發(fā)性腦出血，尤其是下述部位出

2、血：腦室周圍、腦室內(nèi)出血、腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室，煙霧病患者發(fā)生單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見；(2)腦缺血所致的臨床癥狀、體征：TIA或腦梗塞所致偏癱、語言障礙、感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙等，尤其是小兒哭吵、過度通氣或體育運(yùn)動(dòng)后易誘發(fā)。2.輔助檢查：包括頭顱CT、MRI、CTA／MRA、腦血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等。其中腦血管造影是確診煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，有三個(gè)主要特征：1.頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狹

3、窄或閉塞；2.動(dòng)脈相出現(xiàn)顱底異常血管網(wǎng)；3.（一）手術(shù)指征1.鈴木分期2期或以上（56期患者，存在尚未建立自發(fā)代償?shù)念i外動(dòng)脈分支者）；2.煙霧病相關(guān)的進(jìn)展性腦缺血的臨床表現(xiàn)：如TIA，腦梗塞，認(rèn)知功能障礙，神經(jīng)功能發(fā)育遲滯及癲癇等；3.其他與煙霧病相關(guān)的腦缺血證據(jù)，如陳舊性腦梗塞、微小出血灶、白質(zhì)變性或腦萎縮等與腦缺血相關(guān)的實(shí)質(zhì)性腦損害；4.血流動(dòng)力學(xué)受損，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等；5.任何形式的顱內(nèi)出血，排除

4、其他原因。6.不推薦對煙霧病的狹窄性病變進(jìn)行血管內(nèi)干預(yù)，包括球囊擴(kuò)張或支架成形術(shù)。（二）術(shù)式選擇：1.手術(shù)方式的選擇應(yīng)根據(jù)患者的一般情況、臨床和影像學(xué)特征、血流動(dòng)力學(xué)、代謝評估結(jié)果以及術(shù)者擅長等多種因素綜合考慮。直接＋間接的聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)可能具有更好的近期和遠(yuǎn)期效果，所以計(jì)劃開展煙霧病治療的醫(yī)院和個(gè)人應(yīng)該同時(shí)具備兩種手術(shù)的治療能力。2.對于術(shù)前已經(jīng)形成的顱內(nèi)外自發(fā)吻合血管（如MMA分支、STA分支向顱內(nèi)形成自發(fā)吻合）應(yīng)予保護(hù)完好。3.