三尖瓣閉鎖的癥狀

1、三尖瓣閉鎖的癥狀（一）癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長可達(dá)8年以上；肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個月；肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50％可生存到6個月，33％生存到1歲，僅10％可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累

2、后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指（趾）。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。（二）體征胸骨左緣?？陕牭椒蝿用}瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風(fēng)樣雜音，合并有動脈導(dǎo)管未閉者可聽到連續(xù)性機(jī)器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。（三）病理解剖：三尖瓣閉鎖時，右心房與右心室不直接溝通，左房則

3、通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內(nèi)見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約占76％，呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12％，由瓣葉融合成膜狀組織者占6％，融合的瓣葉心室側(cè)可能有腱索樣組織附著。另6％房室口被附著于右心室壁瓣葉組窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據(jù)大動脈的解剖學(xué)互相關(guān)系分為Ｉ、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據(jù)肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。（1）ＩA型肺動脈

4、閉鎖（2）ＩB型肺動脈發(fā)育不全，伴小室間隔缺損（3）ＩC型肺動脈正常伴大室間隔缺損（4）ⅡA型肺動脈閉鎖（5）ⅡB型肺動脈瓣或瓣下狹窄（6）ⅡC型肺動脈擴(kuò)大（7）ⅢA型肺動脈或肺動脈瓣下狹窄（8）ⅢB型主動脈瓣下狹窄病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動力學(xué)產(chǎn)生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經(jīng)過心房間隔缺損或未閉卵圓孔進(jìn)入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內(nèi)完全混

5、合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現(xiàn)紫紺或輕度紫紺，肺動脈出口狹窄者則出現(xiàn)重度紫紺。③右心室發(fā)育不良，心室腔很小，因此左心室承擔(dān)兩側(cè)心室的排血功能，往往擴(kuò)大和呈現(xiàn)左心衰竭。約20％的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動脈出口狹窄，臨床上呈現(xiàn)紫紺，另一部份病例肺血流量正?；蛟龆鄤t可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例，特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴(yán)重心力衰竭。肺血管阻塞性