三尖瓣閉鎖

1、三尖瓣閉鎖【病因】(一)發(fā)病原因一般認(rèn)為，胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個(gè)管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。三尖瓣從心內(nèi)膜墊和右室心肌分化而成，在這個(gè)過(guò)程中三尖瓣發(fā)育異常，瓣葉退化、變性、瓣葉組織缺乏、瓣孔被纖維組織包圍、封閉，最終導(dǎo)致三尖瓣閉鎖。(一般認(rèn)為是胚胎期前后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。)(二)發(fā)病機(jī)制1.病理改變約

2、90%的三尖瓣閉鎖病例，三尖瓣融合成膈膜樣的膜，肺動(dòng)脈總干發(fā)育不良。閉鎖也可累及右心室流出道和肺動(dòng)脈總干，而肺動(dòng)脈瓣嚴(yán)重發(fā)育不良。右心室可從嚴(yán)重發(fā)育不良到正常大小，甚至擴(kuò)張。三尖瓣多有程度不等的關(guān)閉不全。在三尖瓣閉鎖尸體解剖中發(fā)現(xiàn)，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正?；蛟龃蟆Ｒ灿袀€(gè)案報(bào)道謂二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣騎跨于發(fā)育不全的右心室。型，肺動(dòng)脈狹窄伴大型室間隔缺損。Ⅱ型三尖瓣閉鎖(27%)：該型特點(diǎn)是伴完全型大血管轉(zhuǎn)位。Ⅱa型

3、，肺動(dòng)脈閉鎖Ⅱb型，肺動(dòng)脈狹窄伴小型室間隔缺損Ⅱc型，肺動(dòng)脈正常伴大型室間隔缺損。Ⅲ型三尖瓣閉鎖(4%)：Ⅲ型的特點(diǎn)是伴矯正型大血管轉(zhuǎn)位。Ⅲa型，肺動(dòng)脈瓣狹窄Ⅲb型，主動(dòng)脈瓣下狹窄。合并肺動(dòng)脈瓣閉鎖者(即Ⅰa、Ⅱa型)，于嬰兒期即死亡。合并肺動(dòng)脈瓣狹窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占兒童期病例的70%，成年期病例的100%。三尖瓣閉鎖可能同時(shí)合并多種心臟與大血管的畸形。心房間的交通總是存在，其中卵圓孔未閉占80%，其余為房間隔缺損。22%

4、的病人合并有左上腔靜脈，通常引流至冠狀靜脈竇，偶爾直接引流到左心房。肺靜脈異位引流和冠狀動(dòng)脈畸形較少見(jiàn)。先天性肺動(dòng)脈缺如的病人常合并膜性三尖瓣閉鎖。20%三尖瓣閉鎖病人合并并列心耳。還可能合并主動(dòng)脈縮窄、發(fā)育不良或閉鎖，主動(dòng)脈弓離斷，主動(dòng)脈瓣閉鎖。2.病理生理三尖瓣閉鎖病人，體循環(huán)靜脈回流血液不能直接匯入右心室腔，右心房的血液只能通過(guò)心房間交通到達(dá)左心房，左心房就成為體、肺循環(huán)靜脈血混合的心腔?；旌涎ㄟ^(guò)較正常為大的二尖瓣口進(jìn)入左心室，