膽管錯構(gòu)瘤

1、膽管錯構(gòu)瘤的影像診斷 ——肝臟多發(fā)類囊性小病變的鑒別診斷,李子平 孫燦輝,中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科,多發(fā)類囊性小病變定義,病變多于≥3個多數(shù)病變小于2cmCT表現(xiàn)：低密度、邊界清、無強化為主超聲表現(xiàn)：低回聲、有后方回聲增強MR表現(xiàn)： T1WI↓，T2WI ↑ ↑ ↑ ，無強化為主,如下為肝臟多發(fā)小低密度（類囊性）的病灶,肝囊腫、多囊肝,男，7個月,肝臟間葉性錯構(gòu)瘤,先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張 （C

2、aroli’s?。?肝轉(zhuǎn)移瘤,肝臟真菌感染,膽管錯構(gòu)瘤,腫瘤樣病變 錯構(gòu)瘤 （1）膽管錯構(gòu)瘤（von Meyenburg complexes） （2）間葉性錯構(gòu)瘤,一、肝臟腫瘤組織學(xué)分類（WHO，第二版，1994）,(又稱微小錯構(gòu)瘤，由von Meyenberg 于1918年首先描述,故又稱von Meyenberg compl

3、exes),二、膽管錯構(gòu)瘤臨床特點,多無臨床表現(xiàn),常在體檢行影像學(xué)檢查、手術(shù)探查或尸檢時偶然發(fā)現(xiàn)病灶，尸檢發(fā)現(xiàn)率為0.69％-2.8％ 常見于成人 生長緩慢,實驗室檢查常無異常,,三、膽管錯構(gòu)瘤病理特點,胚胎期細小膽管發(fā)育障礙 常多發(fā)，直徑1-10mm，肉眼呈灰白色結(jié)節(jié) 多位于匯管區(qū)，不規(guī)則的導(dǎo)管構(gòu)成，管腔擴張，管腔中含濃縮的膽汁；導(dǎo)管內(nèi)襯立方或扁平上皮，缺乏分裂像，間質(zhì)常纖維化，可透明樣變 有人提出膽管細胞癌可能發(fā)

4、生在錯構(gòu)瘤的基礎(chǔ)上,大體標本,肝實質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊性病灶直徑5mm,膽管錯構(gòu)瘤,多個擴張膽管 纖維基質(zhì) 膽管內(nèi)顆粒膽汁,膽管錯構(gòu)瘤,病灶由多個含膽汁的擴張膽管構(gòu)成,常多發(fā)，均勻或不均勻分布于整個肝臟 病灶大?。?-10mm，多<15mm，最大可達3cm 邊界清楚，無包膜,1、普遍表現(xiàn),四、膽管錯構(gòu)瘤的影像表現(xiàn),單發(fā)膽管錯構(gòu)瘤,女性，76歲，胃癌患者 手術(shù)時見肝表面多發(fā)小結(jié)節(jié)，病理為膽管錯構(gòu)瘤,多為低

5、回聲，部分為高回聲,2、膽管錯構(gòu)瘤超聲,膽管錯構(gòu)瘤超聲,乳腺癌患者 低回聲 高回聲,男性，72歲 高回聲病灶 右上角為放大圖，可見低回聲部分,膽管錯構(gòu)瘤超聲,膽管擴張度分三種類型：實性為主、囊實性、囊性為主 CT可無異常發(fā)現(xiàn)：病灶小、CT分辨率低、增強時相差 平掃為等或低密度，多為低密度，從囊性至實性 增強表現(xiàn)根據(jù)囊實性成分比例不同而不同 囊性為主者多無強化 實性為

6、主者增強后可強化，有的變成等密度 少部分環(huán)形強化,3、膽管錯構(gòu)瘤CT,膽管錯構(gòu)瘤病理分類,男性，73歲，前列腺癌，肝多發(fā)低密度灶 每個病灶由多個<1mm膽管錯構(gòu)瘤聚集而成,膽管錯構(gòu)瘤CT,膽管錯構(gòu)瘤CT,T1WI↓，T2WI ↑ ，重T2WI信號進一步↑，接近腦脊液 T2WI ↑ ：細胞外間隙水分、擴張膽管內(nèi)膽汁，但灶內(nèi)纖維使信號有所降低 大病灶內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)，T1WI等信號，T2WI中等信號

7、 MRCP與膽管無相通 多無強化，也可均勻強化、邊緣強化、壁結(jié)節(jié)強化,3、膽管錯構(gòu)瘤MRI,膽管錯構(gòu)瘤MRI,膽管錯構(gòu)瘤MRI,回波時間延長病灶信號增高,膽管錯構(gòu)瘤MRI,壁結(jié)節(jié)膠原支撐組織息肉樣突入擴張的膽管腔內(nèi),,,,,,,,,,膽管錯構(gòu)瘤 均勻強化,膽管錯構(gòu)瘤MRI,環(huán)形強化,ERCP及膽管造影示病灶與膽管不通,膽管錯構(gòu)瘤MRI,五、膽管錯構(gòu)瘤鑒別診斷,多囊肝、肝多發(fā)囊腫 間葉性錯構(gòu)瘤 Caro

8、li’s 病 轉(zhuǎn)移瘤 真菌感染,肝囊腫、多囊肝：無強化，壁光整,多發(fā)囊腫,多囊肝,多發(fā)囊腫，大小不等壁薄，無壁結(jié)節(jié)可見多囊腎,肝臟間葉性錯構(gòu)瘤：低密度病灶，邊界清由完全實性到不同程度囊變，可見分隔；囊壁光整；密度均勻；各囊密度可不等增強實性部分強化；囊無強化,男，7個月,先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張（Caroli’s?。?肝內(nèi)膽管擴張呈囊狀 中心點征,Caroli’s病,多發(fā)結(jié)石,肝轉(zhuǎn)移瘤： 多種

9、表現(xiàn)，病灶較大、中央壞死、合并有出血、有原發(fā)腫瘤病史,肝臟真菌病患者多有基礎(chǔ)病存在影像診斷必須密切結(jié)合臨床和實驗室病原學(xué)檢查CT表現(xiàn)有一定特點，可分為5型：單純低密度影；環(huán)征；典型“靶形征”； “牛眼征”；花瓣狀影像學(xué)檢查形成傾向性的診斷，可監(jiān)測療效，指導(dǎo)治療,六、以下幾點可提示肝膽管錯構(gòu)瘤的診斷,患者無癥狀，實驗室檢查無異常肝多發(fā)病灶，直徑多<10mm，大小相對均勻多為小囊性，大者可有壁結(jié)節(jié)，少數(shù)可環(huán)形強化隨著回波