擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病機(jī)理

1、擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病機(jī)理擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病機(jī)理如下：DCM大多數(shù)是散發(fā)疾病。近十余年研究證明，DCM的發(fā)生與持續(xù)性病毒感染和自身免疫反應(yīng)有關(guān)，以病毒感染，尤其是柯薩奇B病毒引發(fā)病毒性心肌炎最終轉(zhuǎn)化為DCM關(guān)系最為密切，認(rèn)為病毒持續(xù)感染對心肌組織的持續(xù)損害、誘導(dǎo)免疫介導(dǎo)心肌損害可能是重要致病原因與發(fā)病機(jī)理，抗心肌抗體如抗ANT抗體、抗βl受體抗體、抗肌球蛋白重鏈（MHC）抗體和抗膽堿－2（M2）受體抗體等被公認(rèn)為是免疫學(xué)標(biāo)志物[20]。仍舊

2、有一些DCM患者病因和發(fā)病機(jī)理不明。DCM常呈現(xiàn)家族性發(fā)病趨勢。不同的基因產(chǎn)生突變和同一基因的不同突變都可以引起DCM并伴隨不同的臨床表型，發(fā)病可能與環(huán)境因素和病毒感染等因素有關(guān)。到目前為止，在DCM的家系中采用候選基因篩查和連鎖分析策略已定位了26個(gè)染色體位點(diǎn)與該病相關(guān)，并從中成功找出22個(gè)致病基因[21]。研究表明，不伴有傳導(dǎo)障礙和（或）骨骼肌病變的致病基因通常定位于1q32（肌鈣蛋白T），2q31（肌聯(lián)蛋白），2q35（結(jié)蛋白），

3、4q12（β－肌糖蛋白），5q33（δ肌糖蛋白），9q13－22、10q21－23、14q11（β－肌球蛋白重鏈），15q2（α－原肌球蛋白），15q14（肌動蛋白）；而伴傳導(dǎo)障礙的絕大多數(shù)與定位于1q21的核纖層蛋白基因（laminA／C），伴隨骨骼肌病變的通常是Ⅹ染色體連鎖的遺傳方式，由定位于Ⅹ染色體的Xp21的肌營養(yǎng)不良蛋白基因（dystrophin）及Xq28的tafazzin基因缺陷所致。DCM的心腔擴(kuò)大，以左室擴(kuò)大為主，心肌