心內(nèi)膜心肌纖維化的影像學診斷分析

1、國際醫(yī)藥衛(wèi)生導(dǎo)報2009年第l5卷第8期IMHGN，April2009，Vo115No8心內(nèi)膜心肌纖維化的影像學診斷分析張群楊向太唐向周【摘要】目的評價超聲心動圖(UCG)、核磁共振成像(MRI)、心血管造影(ACG)及心內(nèi)膜心肌活檢(EMB)對心內(nèi)膜心肌纖維化(EMF)的診斷價值和限度。方法對7例臨床確診為心內(nèi)膜心肌纖維化(EMF)的患者行UCG、MRI、ACG、EMB檢查。結(jié)果UCG、MRI、ACG、EMB對心內(nèi)膜心肌纖維化正確診斷

2、的例數(shù)分別為5／7、1／3、4／6、4／4。結(jié)論UCG、MRI、ACG、EMB對心內(nèi)膜心肌纖維化的診斷具有重要作用。UCG可作為首選檢查，MRI具有相當?shù)奶卣餍?，ACG仍是本病診斷和鑒別診斷的主要依據(jù)?！娟P(guān)鍵詞】心內(nèi)膜心肌纖維化；超聲心動圖；核磁共振成像；心血管造影；心內(nèi)膜心肌活檢ImagingdingnosisofendomyoeardialfibrosisZHANGQun，YANGXiang—tai，TANGXiangzhouGua

3、ngdongProvinleHosp~MGuangzhou510080，China[Abstract]0bjectiveToevaluatethediagnosticvalueandlimitationofechocardi0graphy(UCG)，magneticresonanceimaging(MR0，angi~ardiography(ACG)，endomyocardialbiopsy(EMB)inendomyocardialfib

4、rosisMnMethodsUCG。MRI，ACGandEMBwereperformedin7patientswhohadbeenconsideredasEMFResultsTheeorreetdiagnosticeasesofUCG，MRI，ACGandEMBforEMFare5／7，1／3，4／6and4／4，respectivelyConclusionsTheresultsindicatedthatUCG。MRI，ACGandEM

5、BarequiteusefulfordiagnosingEMFUCGisthefirstchoiceforexamingEMFandMRIpossessnotablecharacteristicsDiagnosisanddiferentialdiagnosisofEMFdependmainlyonACG[Keyword8】EMF；UCG；MRI；ACG；EMB心內(nèi)膜心肌纖維化(end0my0cardialfibrosis，EMF)又稱閉

6、塞型或縮窄型心肌病，屬于限制型心肌病的一個類型，是一種病因不明的地方性疾病，多發(fā)生于非洲潮濕熱帶和亞熱帶地區(qū)，其他國家散發(fā)，在我國少見l24]。筆者搜集10年間，經(jīng)多種醫(yī)學影像檢查或(和)病理確診7例，本文著重分析其各種影像學表現(xiàn)，并重點探討血管造影檢查的診斷價值和限度。1資料與方法全組7例，其中男3例，女4例，年齡48～67歲，平均59歲。病人的主要癥狀有：反復(fù)胸悶、氣促、心悸、下肢水腫。體檢可見：口唇發(fā)紺，頸靜脈怒張，心界擴大，心尖

7、部聞及Ⅱ級以上收縮期雜音，肝大，雙下肢水腫。心電圖改變主要有：心動過速，心房肥大，心房撲動或心房纖顫，房室傳導(dǎo)阻滯和其他類型的心律失常。普通x線胸部平片：左室型者心臟呈二尖瓣型，左、右心室和左心房增大，有肺淤血，肺靜脈或(和)肺動脈高壓；右室型者心臟DOh103760／cmajissn1007—1245200908020作者單位：510080廣州，廣東省人民醫(yī)院(廣東省心血管病研究所)心導(dǎo)管室多重度增大，右心房增大，肺血減少，上腔靜脈擴

8、張。雙室型者兼有左、右室型所見。7例均行B超檢查，其中3例行MRI檢查，6例行心室造影，4例行活檢。6例心室造影中：5例行右心室造影，采用正位，必要時加照左側(cè)位、右前斜位；5例行左心室造影，采用右前斜位，必要時加照左前斜位。2結(jié)果本組病例按病理分型：雙室型4例，右室型2例，左室型1例。超聲心動圖表現(xiàn)：心房擴大，心房附壁血栓；心室流人道狹窄、縮短，橫徑增加，心內(nèi)膜增厚，回聲增強，心尖閉塞、變形，心室流出道增寬，搏動加強，室間隔矛盾運動，房

9、室瓣纖維性增厚、移位及返流；心包積液等。本組5例作出診斷；1例僅示左、右心房增大，二尖瓣、三尖瓣中度返流；1例僅示右室流出道狹窄。MRI表現(xiàn)：上下腔靜脈、主肺動脈顯著擴張；心房顯著擴大；心室流人道縮短、變形，心尖閉塞或圓隆，流出道擴張，室壁增厚，以心內(nèi)膜為主，內(nèi)膜面凹凸不平，室壁運動減弱；房室瓣返流；可合并心包和(或)胸腔積液等。本組3例MRI，其中1例作出診斷；1例僅示二尖瓣、主動脈瓣中度返流；1例示正常。心室造影的表現(xiàn)：上腔靜脈擴張

10、，心房極度擴大，心房充盈47國際醫(yī)藥衛(wèi)生導(dǎo)報2009年第15卷第8期IMHGN，April2009，Vo115No8兼有二心室受累的改變，但以一側(cè)受累為主『41。MRI能清楚顯示心臟解剖結(jié)構(gòu)，直接顯示心內(nèi)膜、心肌和心包等結(jié)構(gòu)，準確測量心臟及大血管徑線，因此對EMF的診斷、區(qū)分亞型和鑒別診斷具有重要價值。但對心內(nèi)膜尚無明顯增厚的早期病例可能也難以發(fā)現(xiàn)『81。本組1例誤診為正常就是心內(nèi)膜輕度增厚的早期病例，加上MRI顯示鈣化不敏感所致，因此

11、準確認識心內(nèi)膜厚度并結(jié)合其他影像學資料有助于提高診斷準確率。心血管造影右室型表現(xiàn)為右室流入道變小、縮短，邊緣不整，心尖閉塞，流出道擴張，三尖瓣大量返流，右房巨大、排空延遲，右房內(nèi)充盈缺損，上腔靜脈擴張；左室型表現(xiàn)為左室流人道變小，邊緣不規(guī)則，室腔變形變小，收縮期與舒張期無明顯變化，心尖圓鈍；雙室型表現(xiàn)為左、右室型的特點，以右室型表現(xiàn)為主【91。心血管造影能如實反映本病的病理和病理生理變化，為EMF的診斷和鑒別診斷提供主要的依據(jù)，但ACG

12、不能直接顯示心瓣膜、心內(nèi)膜、心肌和心包等的結(jié)構(gòu)和形態(tài)變化，因此當心內(nèi)膜尚無明顯增厚及心尖閉塞時，造影檢查難以確診。本組l例左室型僅表現(xiàn)膈面凹凸不平，未作出診斷，分析：“凹凸不平”是否為心腔異常增厚的心內(nèi)膜所致是否為早期征象有待今后進一步研究；1例雙室型表現(xiàn)右室小梁部心肌肥厚，左室心尖圓鈍，未作出準確診斷，此病例為早期，心內(nèi)膜輕度增厚，心尖未閉塞，難以確診，此時應(yīng)結(jié)合臨床及追蹤復(fù)查。本組病例1例左室型，2例右室型，4例雙室型，因此建議做心

13、室造影時，需分別行左心室造影(右前斜頭位，必要時加照左前斜位)及右心室造影(正位，必要時加照左側(cè)位、右前斜位)，以免漏診】。EMF早期心內(nèi)膜尚無明顯增厚及心尖閉塞時，需結(jié)合臨床和各種輔助檢查，綜合考慮，避免漏診。右室型EMF還需與三尖瓣下移畸形鑒別，心血管造影三尖瓣下移畸形示：右心下緣有三尖瓣瓣環(huán)和下移瓣葉形成的“兩個切跡”及房化的右心室；EMF示：右室流人道變形，心尖閉塞，流出道不規(guī)則擴張。綜上所述，在心內(nèi)膜心肌纖維化的診斷中，超聲檢

14、查可作為常規(guī)的篩選檢查手段；MRI所見具有相當?shù)奶卣餍?，對EMF的診斷作用越來越大；CAG因能如實反映EMF的病理和病理生理變化，仍是本病診斷和鑒別診斷的主要依據(jù)，但如表現(xiàn)不典型或經(jīng)驗不足亦可造成誤診，此時因行左、右心室造影，并結(jié)合臨床及其他檢查，綜合考慮。參考文獻【1]DaviesJNP，BallJDThepathologyofendomyocardialfibrosisinUganda[J]BrHeartJ，1955，17(2)：3

15、37—345【2]劉玉清，王祖良，魏爾勇心內(nèi)膜心肌纖維化(附四例放射診斷分析)fJ]中華心血管病雜志，1981，9(5266—269[31朱曉東，吳信，尚華，等心內(nèi)膜心肌纖維化病的外科治療[J】中國循環(huán)雜志，1994，9(3158—160[4】李坤成，劉樹良，蔣烈夫，等心內(nèi)膜心肌纖維化的MRI診斷【J1中華放射學雜志，1998，32㈣250—252[5]WillersonJT，GoodwinJFRestrictiveCardiomyop

16、athy[M]／／WillersonJTCardiovascularMedicine，3rdedLondon：Springer2007：1075一l082[61李建容，等心內(nèi)膜心肌纖維化的超聲觀察[J]中國循環(huán)雜志，1994，9(12~725【7]尹瑞興心內(nèi)膜心肌疾病的超聲診斷進展【J】中國醫(yī)學影像技術(shù)，1996，l2f6464[8】李坤成心血管磁共振成像診斷學[M]北京人民衛(wèi)生出版社，1997：4[9]李榮富，陳翰高，李谷買，等心內(nèi)膜

17、心肌纖維化癥的影像診斷【J]實用放射學雜志，2004，20(3220—222【10]FemandesF，MadyC，ViannaCdeBRadiologicalfindingsinendomyoeardialfibrosis[J]ArqBrasCardiol，1997，68(4)：269272【11]CelierA，eta1Endomyocardialbiopsyinchildrenusefulnessinva~ousmyocardia