心內(nèi)膜心肌纖維化

1、心內(nèi)膜心肌纖維化一概述心內(nèi)膜心肌纖維化（EMF）又稱閉塞或縮窄型心肌病，是一種原因不明的地方性限制型心肌病，多見于兒童和青少年，好發(fā)于熱帶地區(qū)，流行于中部非洲，溫帶地區(qū)散發(fā)，我國(guó)北方病例稀少，臨床上容易誤診和漏診?？赡苁菣C(jī)體對(duì)病毒或寄生蟲感染產(chǎn)生超敏反應(yīng)所致。二病因病因不明。屬免疫相關(guān)心臟疾病?？赡芘c以下原因有關(guān)：機(jī)體對(duì)病毒或寄生蟲感染產(chǎn)生超敏反應(yīng)所致；近年來也有研究稱高膽固醇飲食可誘導(dǎo)心肌纖維化；可能與營(yíng)養(yǎng)不良、缺乏維生素E或色氨酸以

2、及食入過多5羥色胺等因素有關(guān)。三臨床表現(xiàn)本病缺乏特征性臨床表現(xiàn)。本病的基本病理改變是心內(nèi)膜和內(nèi)層心肌的纖維化和附壁血栓形成，常伴有不同程度的肌化，導(dǎo)致心內(nèi)膜的增厚、心壁變硬。根據(jù)受累心室不同，本病可分為3個(gè)類型：右室型、左室型和雙室型，其臨床表現(xiàn)不同。1.右室型：主要表現(xiàn)為三尖瓣關(guān)閉不全，頸靜脈怒張，肝大、腹水，但下肢無或僅有輕度水腫為其特點(diǎn)，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，心音遙遠(yuǎn)，三尖瓣聽診區(qū)2~3級(jí)收縮期雜音；2.左室型：主要表現(xiàn)為二尖瓣關(guān)閉不全

3、，胸悶、氣短、心悸、胸痛等，心界向左或兩側(cè)擴(kuò)大，心尖部2~3級(jí)收縮期雜道狹窄、邊緣不規(guī)則室腔變形變小收縮與舒張期無明顯變化心尖圓鈍二尖瓣反流。雙室型表現(xiàn)為左右室型的特點(diǎn)但以右室型表現(xiàn)為主。此外它還能反映心腔內(nèi)血栓形成。4.MRI檢查除了能顯示X線心血管造影所示的本病征象外還能直接定量顯示心內(nèi)膜增厚情況及病變累及部位準(zhǔn)確測(cè)量各心腔大血管徑線清楚顯示心包結(jié)構(gòu)明確顯示心腔內(nèi)血栓形成。因此MRI對(duì)心內(nèi)膜心肌纖維化的診斷及鑒別診斷更加可靠。五治療