腎細(xì)胞癌分期和分型的影像學(xué)表現(xiàn)

1、黃 偉 南京總醫(yī)院,腎細(xì)胞癌(RCC)分期和分型的影像學(xué)表現(xiàn),腎癌TMN分期,,腎癌TMN分期,綜合影像學(xué)檢查結(jié)果評(píng)價(jià)臨床分期（cTNM分期），根據(jù)臨床分期初步制定治療方案。依據(jù)術(shù)后組織學(xué)確定的侵襲范圍進(jìn)行病理分期（pTNM)，按pTNM分期結(jié)果修訂術(shù)后治療方案。,AJCC腎癌分期,引自腎細(xì)胞癌診斷治療指南2014版。初診時(shí)腫瘤限于腎內(nèi)的患者，術(shù)后五年生存率可達(dá)70%以上，但侵及腎靜脈或擴(kuò)散至腎周?chē)窘M織的患者，五年生

2、存率僅5～20%。,治療,局限性腎癌的治療：T1-T2N0M0期，臨床分期為Ⅰ、Ⅱ期。根治性腎切除術(shù)：不推薦對(duì)局限性腎癌患者行區(qū)域或擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃術(shù)。但術(shù)中可觸及到明顯增大的淋巴結(jié)或CT掃描發(fā)現(xiàn)增大淋巴結(jié)時(shí)，為了目前病理分期可行腫大淋巴結(jié)切除術(shù)。保留腎單位手術(shù)（NSS）：適應(yīng)癥和相對(duì)適應(yīng)癥多考慮術(shù)后腎功能的保留；可選擇適應(yīng)癥-對(duì)側(cè)腎功能正常，臨床分期T1a（腫瘤≦4cm），腫瘤位于腎臟周邊，單發(fā)的無(wú)癥狀腎癌患者。臨床分期T1b（4~

3、7cm）也可選擇實(shí)施。腎癌對(duì)放療、化療均不敏感。以索拉非尼和舒尼替尼為代表的靶向抗腫瘤藥物是晚期腎癌的一線治療藥物，但對(duì)轉(zhuǎn)移性腎癌的療效十分有限，并且容易產(chǎn)生耐藥。,關(guān)于T分期,T3a：腫瘤侵及腎周脂肪、血管；T4：腫瘤侵透腎周筋膜。CT檢查不可靠、無(wú)特異性；當(dāng)出現(xiàn)微侵犯時(shí)為假陰性。過(guò)診或漏診。腎周間隙出現(xiàn)軟組織腫塊時(shí)特異性強(qiáng)。,假陰性，T3aNX,右腎腫瘤邊緣光滑，但病理顯示侵犯腎周筋膜。,假陽(yáng)性，T1N0,右腎周模糊，下腔靜脈

4、可疑充盈缺損。原因：水腫、血管充血或既往炎癥。,T3a,左腎周間隙模糊，腎靜脈癌栓、生殖靜脈曲張腎透明細(xì)胞癌（Ⅱ級(jí)），伴出血壞死，癌組織侵犯腎盂，局部癌組織侵犯至腎包膜，腎周脂肪組織及輸尿管切緣未見(jiàn)癌組織。送檢“癌栓”示癌組織。,T4?-T3a：是否侵透腎周筋膜？,,,,差分化透明細(xì)胞性腎細(xì)胞癌（FuhrmanⅢ級(jí)），伴大量壞死。腫瘤侵犯腎包膜但未突破，輸尿管切緣未見(jiàn)癌累及。,,靜脈栓塞-對(duì)手術(shù)方式有影響,T3a：僅腎靜脈栓塞T3b

5、：下腔靜脈栓塞，未超過(guò)橫隔T3c：下腔靜脈栓塞，超過(guò)橫隔（需胸腹聯(lián)合術(shù)）假陰性：右腎靜脈和下腔靜脈被大的腫瘤壓迫假陽(yáng)性：靜脈血流不均勻,T3aN0M0,,T3a,,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（N0~1）,淋巴結(jié)大于1cm；區(qū)域或擴(kuò)大淋巴結(jié)清掃術(shù)只對(duì)少部分患者有益。假陰性：4%假陽(yáng)性：炎性增大（比例超過(guò)50%，免疫反應(yīng)或靜脈栓塞）。強(qiáng)化模式有助鑒別。,cT4N1M0-pT4N0M1,術(shù)后半年發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移,鄰近器官直接侵犯，T4a,影像表現(xiàn)：腫瘤和

6、鄰近器官之間的正常軟組織間隙閉塞。假陽(yáng)性：部分容積效應(yīng)，腫瘤粘連但無(wú)直接侵犯。,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，M,最常見(jiàn)轉(zhuǎn)移至肺、縱膈、骨骼和肝臟轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶具有相似的影像學(xué)表現(xiàn)-高血供性5年生存率5~10%腎細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移應(yīng)采用以內(nèi)科為主的綜合治療。外科手術(shù)主要為腎癌輔助性治療手段，極少數(shù)患者可通過(guò)外科手術(shù)而獲得較長(zhǎng)期生存。,腎臟惡性腫瘤,腎細(xì)胞癌 80~90%腎盂癌淋巴瘤腎母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移瘤原發(fā)性肉瘤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤透明細(xì)胞肉瘤、結(jié)締

7、組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤、尤文肉瘤、白血病等,腎細(xì)胞癌分型（2004）,透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌(clear cell renal cell carcinoma) 70%多房囊性腎細(xì)胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma) 10% 乳頭狀腎細(xì)胞癌(

8、papillary renal cell carcinoma) 5%嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌(chromophobe renal cell carcinoma)集合管癌(collecting duct carcinoma)腎髓樣癌(renal medullary carcinoma)Xp11易位癌(Xp11 translocation carcinomas)腎癌相關(guān)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤(Neuroblastoma-ass

9、ociated RCC)粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma)未歸類(lèi)腎癌(renal cell carcinoma , unclassified) 4%,透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC,最常見(jiàn)的腎細(xì)胞癌；源于近曲小管上皮細(xì)胞。病程進(jìn)展中胞漿糖原和脂質(zhì)溶解而致細(xì)胞“透明”。不均勻性、出血、壞死和囊變。形態(tài)學(xué)：實(shí)變、囊泡

10、、腺泡樣。囊變15%，鈣化10~15%。多位于腎皮質(zhì)，膨脹性生長(zhǎng)。CT和MR增強(qiáng)掃描呈高血供改變，不均勻強(qiáng)化。MR：T1WI低或等信號(hào)，T2WI等或高信號(hào)。正、反相位序列可識(shí)別瘤內(nèi)脂肪。,透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC 1,透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC 2,,CT增強(qiáng)多期掃描,透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC CT&MR3,MRI,透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell

11、RCC 3,T2WI,T2WI,T1WI增強(qiáng),T1WI平掃,T1WI平掃,T1WI動(dòng)態(tài)增強(qiáng),透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC CT&MR4,透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC 4,透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌Clear Cell RCC 4,多房囊性腎細(xì)胞癌Multilocular Cystic RCC,形成機(jī)制可能是先有腎的多發(fā)性囊腫，在此基礎(chǔ)上被覆上皮發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化，成為透明細(xì)胞癌；也有可能腫瘤本身

12、呈多囊性生長(zhǎng)。病理：多分隔囊性腎細(xì)胞癌，分隔含小簇透明細(xì)胞。年齡20~76歲，男：女為3:1。預(yù)后很好。大小不等纖維分隔的囊性改變，囊液為漿液或出血。多囊性腫瘤，形態(tài)各異，非對(duì)稱性隔膜增厚。20%隔膜或囊壁鈣化。囊液為漿液性或出血性。,多房囊性腎細(xì)胞癌Multilocular Cystic RCC,囊性腎細(xì)胞癌的CT 影像診斷和病理表現(xiàn)，楊蘭英等，現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué) 2014 年10 月 第22 卷第10 期,廣義的囊性腎癌：腎癌

13、囊性壞死、單房囊性腎癌、MCRCC和單純性囊腫癌變。診斷標(biāo)準(zhǔn)，即EBLE標(biāo)準(zhǔn): 大體上MCＲCC 與正常腎組織間有完整的纖維包膜，腫瘤完全由大小不等的囊組成，腫瘤內(nèi)無(wú)膨脹性生長(zhǎng)的實(shí)性成分，可有鈣化或骨化生; 腫瘤有完好的囊壁，囊壁襯覆單層上皮細(xì)胞，偶爾缺如，少數(shù)有多層瘤細(xì)胞襯覆或排列成小乳頭狀，胞質(zhì)呈透明狀至淡染; 囊壁內(nèi)富于膠原纖維。,乳頭狀腎細(xì)胞癌Papillary RCC,第二常見(jiàn)的腎細(xì)胞癌，源于近曲小管上皮細(xì)胞。主要為乳頭狀

14、突起生長(zhǎng)，大體可見(jiàn)出血、壞死、囊變。病理：含膽固醇結(jié)晶的泡沫巨噬細(xì)胞為基質(zhì)，纖維血管為核心。分2個(gè)亞型（乏胞漿的單層小細(xì)胞和富嗜酸細(xì)胞漿的高級(jí)別細(xì)胞）雙側(cè)性和多灶性。,乳頭狀腎細(xì)胞癌Papillary RCC,影像：低血供-CT和MR強(qiáng)化不明顯；均勻MR:T2WI呈高、低信號(hào)（腫瘤較大時(shí)可出血、壞死和鈣化）囊性乳頭狀腎細(xì)胞癌可見(jiàn)周?chē)Y(jié)節(jié)性強(qiáng)化。,T1a,乳頭狀腎細(xì)胞癌Papillary RCC CT&MR,,乳頭狀腎

15、細(xì)胞癌Papillary RCC,CT&MR，T2a,乳頭狀腎細(xì)胞癌Papillary RCC CT&MR,,乳頭狀腎細(xì)胞癌Papillary RCC,嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌Chromophobe RCC,發(fā)病平均年齡為60歲。大體病理：邊界清晰、實(shí)性、宗褐色腫瘤，淺分葉。發(fā)生于皮質(zhì)集合管。具有顯著細(xì)胞膜的大多形細(xì)胞。胞漿膠體鐵沉積。CT和MR呈相對(duì)均勻性輕度強(qiáng)化。T2WI可呈低信號(hào),T1a,嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞

16、癌Chromophobe RCC,嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌Chromophobe RCC,嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌Chromophobe RCC,嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌Chromophobe RCC,,集合管癌Collecting Duct Carcinoma,高侵襲性，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；源于髓質(zhì)集合管。男:女=2:1，年齡13~83歲。體積小時(shí)多見(jiàn)于髓質(zhì)，大的腫瘤與其它類(lèi)型不易區(qū)別。不均勻性，出血、壞死、鈣化。低血供。T2WI常呈低信號(hào)。,T1b，術(shù)后3

17、個(gè)月發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移,集合管癌Collecting Duct Carcinoma,腎髓樣癌Renal Medullary Carcinoma,與第七鐮狀細(xì)胞腎病相關(guān)，幾乎均發(fā)生于鐮狀紅細(xì)胞貧血患者（年輕黑人人群）。源于髓質(zhì)集合管，年輕人常見(jiàn)。腫瘤浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、密度不均勻伴腎盞擴(kuò)張；低血供T2WI呈低信號(hào),粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌Mucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma,低級(jí)別多形性上皮癌；起

18、源于Henle袢女性多發(fā)；無(wú)癥狀，發(fā)病平均年齡53歲大體病理：邊緣清晰，均勻的灰色或駝色以往誤認(rèn)為是腎肉瘤樣癌腎臟粘液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌的特點(diǎn)為: 1) 以女性為主; 2) 偏離髓質(zhì)的結(jié)節(jié)性腫塊; 3) 管狀和梭形結(jié)構(gòu)穿插于粘液樣間質(zhì)內(nèi); 4) 低級(jí)別圓形核和嗜酸性至泡狀胞漿; 5) 超微結(jié)構(gòu)特征與遠(yuǎn)端腎單位一致; 6) 良性或靜默的臨床過(guò)程。 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, et al.

19、 Low- grade myxoid renal epithelial neoplasms with distal nephron differentiation [J].Hum Pathol, 2001, 32(5): 506～512.,女，46歲；T2a,粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌Mucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma,粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌Mucinous Tubular and S

20、pindle Cell Carcinoma,T1WI，軸位，脂肪抑制,粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌Mucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma,T2WI，軸位，脂肪抑制，女，59歲,粘液性管狀和梭形細(xì)胞癌Mucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma,T1WI，增強(qiáng)多期掃描,20%發(fā)生于兒童和青少年轉(zhuǎn)入因子E3蛋白（TFE3)過(guò)渡表達(dá)大體病理：與透明細(xì)胞

21、癌類(lèi)似，腫瘤呈黃褐色，伴出血、壞死。特征性表現(xiàn)：由透明細(xì)胞組成的乳頭狀結(jié)構(gòu)。常規(guī)HE染色很難鑒別 。免疫組化和細(xì)胞遺傳學(xué)分析是鑒別Xp11.2易位性腎癌與透明細(xì)胞癌和乳頭狀細(xì)胞癌的關(guān)鍵。強(qiáng)化程度明顯小于透明細(xì)胞癌。,Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌Xp11.2 Translocation–TFE3 Gene Fusion Carcinoma,Xp11易位癌Xp11.2 Translocation–TFE3 Gene F

22、usion Carcinoma,男，7歲；T1aN1,平掃密度不均勻，增強(qiáng)：快進(jìn)快出,女，20歲；T3b,Xp11易位癌Xp11.2 Translocation–TFE3 Gene Fusion Carcinoma,腎癌相關(guān)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Neuroblastoma-associated RCC,小兒，占年輕人腎癌的2.5%神經(jīng)母細(xì)胞瘤診斷后數(shù)年發(fā)病腫瘤不均勻?qū)嵶兩窠?jīng)母細(xì)胞瘤( NB) 又稱交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤，來(lái)源于神經(jīng)嵴的原始

23、神經(jīng)外胚層移行細(xì)胞或多潛能交感干細(xì)胞，發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，腹膜后、后縱隔、下頸部和盆腔后壁的交感神經(jīng)系統(tǒng)，多見(jiàn)于嬰幼兒。該病高度惡性，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常早期轉(zhuǎn)移且起病隱匿，臨床表現(xiàn)無(wú)特征性，確診時(shí)多已是晚期。,腎癌相關(guān)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Neuroblastoma-associated RCC,姜濤,馬林,程流泉,婁昕,蔡幼銓,謝立旗,. 腎臟神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像1例. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志 , 2014, (12),腹膜后（尤其是腎上腺區(qū)）、縱隔內(nèi)

24、較大的分葉狀軟組織腫塊，邊界不清晰、包膜不完整，向周?chē)?rùn)并伴局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。易壞死、出血、囊變及鈣化，其中鈣化發(fā)生率約為70%。腫瘤T1WI 呈等或稍低信號(hào)，T2WI 呈等或稍高信號(hào)，囊變壞死區(qū)呈更長(zhǎng)T1 更長(zhǎng)T2 信號(hào)，出血為短T1 信號(hào)，鈣化為短T2 信號(hào)，另外腫瘤內(nèi)可見(jiàn)由神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞構(gòu)成的短T2 信號(hào)網(wǎng)格。CT 呈等或稍低密度。CT 對(duì)發(fā)現(xiàn)鈣化敏感，常為沙粒樣、片狀或團(tuán)塊狀鈣化。增強(qiáng)掃描可為輕度至明顯強(qiáng)化，囊變、壞死

25、區(qū)無(wú)強(qiáng)化。易跨越中線，包埋腹主動(dòng)脈及下腔靜脈，并將其推壓前移。,腎癌相關(guān)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Neuroblastoma-associated RCC,罕見(jiàn)的腎臟惡性腫瘤指病理學(xué)上不能將其歸類(lèi)為任何已知病理類(lèi)型的腎細(xì)胞癌。形態(tài)學(xué)多變、惡性程度高、預(yù)后極差。,未分類(lèi)腎癌(renal cell carcinoma , unclassified),未分類(lèi)腎癌(renal cell carcinoma , unclassified),T3a，

26、腫瘤累及包膜外,T3a，侵犯腎門(mén)周?chē)窘M織和左腎靜脈,未分類(lèi)腎癌(renal cell carcinoma , unclassified),小結(jié)-預(yù)后,影響腎癌預(yù)后的最主要因素是病理分期，此外，組織學(xué)分級(jí)、患者的行為狀態(tài)評(píng)分、癥狀、腫瘤中是否有組織壞死、一些生化指標(biāo)的異常和變化等因素也與腎癌的預(yù)后有關(guān)。既往認(rèn)為腎癌的預(yù)后與組織學(xué)類(lèi)型有關(guān)，腎乳頭狀腺癌和嫌色細(xì)胞癌的預(yù)后好于透明細(xì)胞癌；腎乳頭狀腺癌Ⅰ型的預(yù)后好于Ⅱ型；集合管癌預(yù)后較透明細(xì)

27、胞癌差。但一項(xiàng)有關(guān)細(xì)胞亞型與RCC患者預(yù)后的多中心研究結(jié)果顯示，與TNM分期、癌細(xì)胞（Fuhrman）分級(jí)和體能狀態(tài)評(píng)分相比，組織學(xué)亞型并不是獨(dú)立的預(yù)后因素，在腫瘤的分期、分級(jí)相同情況下各亞型之間的預(yù)后沒(méi)有顯著性差異（證據(jù)水平Ⅱa）。,小結(jié)-隨訪,2010年NCCN《腎癌臨床實(shí)踐指南》腎癌專(zhuān)家組建議采用該系統(tǒng)判定局限性或局部進(jìn)展性腎癌術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)程度，并依據(jù)危險(xiǎn)程度的高低決定患者隨訪的時(shí)間間隔以及隨訪檢查的項(xiàng)目。對(duì)于低危組患者