【膽知識】膽總管囊腫診療常規(guī)

1、膽總管囊腫診療常規(guī),,（choledochal cyst，CC ）,,定 義,是小兒常見的一種先天性膽道疾病，以膽總管囊腫或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴張為特點。,,膽管擴張癥分型,I 型，膽總管囊狀擴張 II型，膽總管憩室狀擴張III型，膽總管末端囊狀擴張 IV型，肝內(nèi)外膽管囊狀擴張型 V型，肝內(nèi)膽管囊狀擴張,,常見病因,先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形病毒感染膽道發(fā)育不良神經(jīng)分布異常其他,,病理,囊性和梭形，大小

2、不等。囊壁肥結(jié)締組織增生，彈力纖維破壞。囊內(nèi)膽汁渾濁，黃綠色膿苔附著。長期淤膽，肝臟纖維化和肝功能受損。,,腹痛腫塊黃疸腹膜炎,臨床表現(xiàn),,臨床表現(xiàn)-腹痛,發(fā)生在右上腹或中上腹部，疼痛性質(zhì)和程度不一，有時是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛，繼發(fā)感染時可伴有發(fā)燒，有時有惡心和嘔吐，有腹痛者約占60%～80%。,,臨床表現(xiàn)-腫塊,位于右上腹肋緣下，腫塊球形，光滑，有囊性感。小的膽總管囊腫由于位置深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時，腫物

3、增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小。以右上腹腫物就診者約占70%左右。,,臨床表現(xiàn)-黃疸,癥狀輕者臨床上可無黃疸，部分患兒在腹痛發(fā)作后可出現(xiàn)不同程度的黃疸。,,臨床表現(xiàn)-腹膜炎,個別患兒特別是嬰幼兒發(fā)生囊腫穿孔時，即引起彌漫性膽汁性腹膜炎，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹肌強直、高熱、腹脹甚至發(fā)生休克。,,診斷,臨床表現(xiàn) ：從幼年開始出現(xiàn)的腹痛、腫塊和黃疸等癥狀。生化檢查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴發(fā)胰腺炎?？偰懠t素、結(jié)合膽紅素、堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶值均可升高，癥

4、狀緩解后恢復(fù)正常。影像學(xué)檢查：B超檢查、磁共振胰膽管顯像（MRCP）、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）、鋇餐檢查、CT、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PCT）等。,,腹部B超 ERCP MRCP,腹部B超是篩查膽總管囊腫的最好手段，但是不能清楚顯示膽管、胰膽共同管及胰管的微細(xì)結(jié)構(gòu)。,ERCP卻能精確的顯示胰膽管系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)，特別是了解細(xì)微的病變，目前尚無其它檢查手段能替代，但這是一種有創(chuàng)性的檢查手段，不適于重復(fù)使用，易并發(fā)急性胰腺炎，而且對

5、于嬰幼兒此檢查方法的成功率低。,核磁共振胰膽管成像(MRCP)能夠顯示膽總管囊腫患兒的胰膽管系統(tǒng)，能準(zhǔn)確的顯示由于畸形而致的狹窄、擴張及充盈缺損的程度 .而且MRCP是一種無損傷的檢查手段，能部分的代替ERCP。在顯示梗阻近端膽道形態(tài)方面，MRCP也比ERCP有優(yōu)越性。,診斷-主要的影像學(xué)檢查,,以腹部腫塊為突出表現(xiàn)以黃疸為突出表現(xiàn)者 以黃疸為突出表現(xiàn)者,應(yīng)與肝囊腫、腹膜后囊腫、腎積水、腎胚胎瘤、大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。,應(yīng)與

6、膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等相鑒別。,應(yīng)與膽道蛔蟲癥、急性膽囊炎、腸套疊、急性胰腺炎等相鑒別。,鑒別診斷,,治療方案,,術(shù)前準(zhǔn)備,實驗室檢查：血常規(guī)；血型；C反應(yīng)蛋白；尿常規(guī)；尿淀粉酶；大便常規(guī)；肝腎心功能、血電解質(zhì)；血淀粉酶；凝血功能；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血氣分析（必要時）胸片、心電圖、超聲心動圖(必要時)B超檢查根據(jù)患者情況可選擇：CT、MRCP或ERCP檢查,,預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用,結(jié)合患兒病情決

7、定選擇，常用二代頭孢或三代頭孢菌素預(yù)防性抗菌藥物的給藥方法：靜脈輸入，切開皮膚前30分鐘開始給藥，手術(shù)延長到3h以上或大量失血時，補充一定劑量。,,治療,先天性膽總管囊腫如不手術(shù)治療，多因反復(fù)感染、膽汁性肝硬化膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當(dāng)病兒肯定診斷后應(yīng)及時手術(shù)。,,癥狀發(fā)作期的治療,采取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內(nèi)壓力應(yīng)用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預(yù)防和控制感染，注意保持水、電解質(zhì)和酸堿平衡有黃疸者

8、注意補充維生素K，就在凝血功能障礙待癥狀緩解后，擇期手術(shù)治療。如各種癥狀持續(xù)不退，經(jīng)充分準(zhǔn)備后宜及時進(jìn)行手術(shù)治療,,手術(shù)治療原則,手術(shù)的主要目的是恢復(fù)膽汁向腸道內(nèi)引流，以免發(fā)生上行性膽管炎切除擴張的膽總管，以防日后癌變要預(yù)防日后吻合口狹窄,,手術(shù)治療,結(jié)合病人情況選擇常規(guī)開腹手術(shù)或腹腔鏡輔助下手術(shù),,囊腫切除、膽道重建術(shù)外引流術(shù)囊腫與腸道間內(nèi)引流術(shù),囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y型吻合是普遍采用的術(shù)式。亦有在囊腫切除后，離斷

9、一段空腸，間置于肝管與十二指腸之間，或加用防返流瓣。此兩種手術(shù)具有根治意義，可達(dá)到去除病灶和使胰膽液分流的目的。,應(yīng)用于個別重癥病例，如嚴(yán)重的阻塞性黃疸伴肝硬變、重癥膽道感染、自發(fā)性膽管穿孔者，待病情改善后再作二期處理。,雖手術(shù)簡單，但沒解決囊腫切除及胰膽分流問題，遠(yuǎn)期療效不理想，目前較少使用。,手術(shù)治療,,術(shù)后并發(fā)癥,近期并發(fā)癥：術(shù)后出血、膽瘺、腸瘺、粘連性腸梗阻和上行性膽管炎等遠(yuǎn)期并發(fā)癥：吻合口狹窄、肝內(nèi)膽管結(jié)石、擴張和癌變以及

10、胰腺病變等,,預(yù)后,本病首選術(shù)式為囊腫切除，膽道重建術(shù)，多數(shù)患兒術(shù)后恢復(fù)良好有少數(shù)患兒術(shù)后肝管腸吻合后可發(fā)生膽管炎、膽結(jié)石等還需再手術(shù)行內(nèi)引流術(shù)患兒應(yīng)定期密切觀察，如有反復(fù)發(fā)生膽管炎，膽結(jié)石應(yīng)再次手術(shù)治療。特別警惕殘留囊腫有癌變可能，故囊腫內(nèi)引流后應(yīng)盡早做根治性手術(shù)治療,,囊腫切除、膽道重建術(shù),,一般取肋下手術(shù)切口，充分顯露手術(shù)野,,離斷囊腫遠(yuǎn)端,,向上分離囊腫，完全游離和切除,,如果粘連嚴(yán)重，只剝離后壁粘膜，保留外膜，防止大血管損