紫 紺

1、紫紺紫紺鑒別一、呼吸系統(tǒng)疾?。ㄒ唬┥虾粑雷枞C合征當(dāng)呼吸道（尤其是喉頭或氣管）因炎癥水腫、異物吸人、腫物壓迫、痰液或血塊阻塞等發(fā)生狹窄或梗阻時，進(jìn)人肺泡的空氣銳減，肺泡內(nèi)氧分壓降低，進(jìn)而導(dǎo)致肺毛細(xì)血管內(nèi)血氧飽和度下降，引起發(fā)紺。發(fā)紛呈全身性分布，并符合中心性發(fā)紺的特點。此類患者在臨床上除了有原發(fā)病的癥狀外，尚有極度的吸氣性呼吸困難和典型的吸氣“三凹征”（吸氣時胸骨上窩、鎖骨上窩和肋間凹陷）表現(xiàn)。患者呼吸深大但不快，常伴有干咳（感染引起

2、者可有痰）及高調(diào)的吸氣性喘鳴音。胸部X線檢查除了能夠發(fā)現(xiàn)支氣管阻塞的原因外，尚有局限性肺氣腫（支氣管不完全性阻塞）、或段、葉甚至一側(cè)肺不張（相應(yīng)支氣管的完全性阻塞）等表現(xiàn)。異物吸入造成的阻塞用喉鏡或支氣管鏡檢查，有助于觀察異物大小、形狀與所在位置，并可在直視下取出異物。（二）支氣管哮喘支氣管哮喘是機(jī)體對抗原性或非抗原性刺激引起的一種氣管一支氣管反應(yīng)性過度增高的疾病，臨床上因廣泛的細(xì)小支氣管痙攣而表現(xiàn)為發(fā)作性伴有雙肺彌漫性哮鳴音的呼氣性呼

3、吸困難。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時或更長，嚴(yán)重的哮喘發(fā)作持續(xù)在24h以上者稱為哮喘持續(xù)狀態(tài)。嚴(yán)重支氣管痙攣造成的肺泡通氣障礙，也可因肺泡內(nèi)氧分壓降低而出現(xiàn)發(fā)紺，尤其伴有肺內(nèi)炎癥、呼吸功能不全或哮喘持續(xù)狀態(tài)患者，發(fā)紺可能更為明顯。由于支氣管哮喘臨床表現(xiàn)典型，發(fā)作誘因（過敏或感染）明確，結(jié)合過去反復(fù)發(fā)作史及解痙治療有效等，診斷比較容易，但應(yīng)注意與心源性哮喘區(qū)別。（三）外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎是一種由于吸入動物或植物有機(jī)粉

4、塵所引起的肺泡壁、細(xì)支氣管的過敏性炎癥，也稱為外源性過敏性細(xì)支氣管肺泡炎。常見病因有吸人發(fā)霉的稻草、飼料。谷物、馬糞等粉塵。其發(fā)生機(jī)制為：有機(jī)粉塵吸入后沉積在肺泡刺激機(jī)體產(chǎn)生沉淀素（相應(yīng)抗體人誘發(fā)皿型變態(tài)反應(yīng)（抗原一抗體復(fù)合物反應(yīng)）。病理上主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)肉芽腫形成。瀕臨床特點是：接觸粉塵后5－12h出現(xiàn)干咳、胸悶、呼吸困難和發(fā)紺，嚴(yán)重者可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛等。發(fā)紺一般較輕，并隨呼吸困難癥狀的減輕而消失。查體雙肺底可聞及捻發(fā)音或小水泡音

5、，有時可以在雙肺聽到少量干嗚音。X線檢查可見雙肺對稱、散在的粟粒狀及結(jié)節(jié)狀陰影，或呈毛玻璃狀浸潤影。肺功能檢查主要為限制性通氣功能障礙。化驗血白細(xì)胞總數(shù)升高，主要為中性粒細(xì)胞，但嗜酸性粒細(xì)胞增高的不多；血沉常增快人反應(yīng)蛋白陽性，IgG升高，OT試驗陰性。（四）肺閉鎖綜合征肺閉鎖綜合征也稱閉鎖肺綜合征，是指長期霧化吸人異丙基腎上腺素的患者，當(dāng)支氣管哮喘發(fā)作時再次吸人該藥癥狀非但不緩解反而引起哮喘持續(xù)狀態(tài)的一種臨床綜合征。該綜合征不被腎上腺

6、素或氨茶堿所緩解，停用異丙基腎上腺素并靜脈點滴腎上腺皮質(zhì)激素（地塞米松或氫化可的松）治療有效。其發(fā)生機(jī)理尚不清楚。本征在臨床表現(xiàn)上與支氣管哮喘發(fā)作相似，唯獨對異丙基腎上腺素反應(yīng)不同。哮喘患者吸人異丙基腎上腺素后喘息癥狀加重者應(yīng)考慮有本征的可能。（五）慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病(COPD）是指具有氣流阻塞特征的慢性支氣管炎或肺氣腫。其特征是氣流阻塞進(jìn)行性發(fā)展，可伴有氣道高反應(yīng)性且部分可逆。慢性阻塞性肺疾病患者不僅肺泡通氣減少，而且氣體在

7、肺內(nèi)分布不均，進(jìn)而導(dǎo)致低氧血癥引起發(fā)紺，尤其是合并慢性肺源性心臟病時，慢性缺氧繼發(fā)紅細(xì)胞增多，使發(fā)紺表現(xiàn)更明顯，但其嚴(yán)重程度根據(jù)病情輕重及是否處于發(fā)作期而有很大差異。一般來講，慢性阻塞性肺疾病患者雖呼吸困難明顯，但發(fā)紺程度較輕，遠(yuǎn)不及原發(fā)性肺動脈高壓及化學(xué)性發(fā)紺明顯；當(dāng)繼發(fā)肺心病時，發(fā)紺又遠(yuǎn)較其他后天性心臟病時嚴(yán)重。（六）肺炎肺炎是指肺實質(zhì)的炎癥，可由多種病原體感染引起，如細(xì)菌、真菌、病毒、寄生蟲等，其他如放射線、化學(xué)物質(zhì)、過敏因素等也

8、能引起肺炎。病因不同，各種肺炎的臨床表現(xiàn)也有差異，但一般有發(fā)熱、咳嗽、性貧血為特征，后期可因肺纖維化、大咯血或呼吸衰竭而死亡，少數(shù)也可自愈。本病診斷要點是：①持續(xù)性或陣發(fā)性呼吸困難、咳嗽或咯血；②發(fā)作期肺部可聞及干濕性吸音，常伴黃疽表現(xiàn)；③慢性患者常有不同程度的貧血、肝脾腫大或村狀指（趾）表現(xiàn)；④重癥者可以繼發(fā)慢性肺源性心臟病并出現(xiàn)發(fā)紺；⑤輔助檢查：白細(xì)胞總數(shù)及嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)增高，紅細(xì)胞和血紅蛋白下降（符合缺鐵性貧血），痰中可見含鐵血

9、黃素巨噬細(xì)胞；○6X線檢查可見雙肺彌漫性小斑點狀陰影，以肺門周圍及中下肺野多見，CT檢查更為典型，慢性患者可繼發(fā)廣泛肺間質(zhì)纖維化，部分有肺門淋巴結(jié)增大。肺活檢可證實本病。（十二）結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病是一種原因不明的多系統(tǒng)、多器官受累的肉芽腫性疾病，常侵犯肺、肺門淋巴結(jié)、眼、皮膚等。目前多認(rèn)為本病是由未知抗原引起。早期常無明顯癥狀或體征，或有咳嗽、咳少量薄痰、乏力、盜汗、消瘦等非特異性癥狀，嚴(yán)重者也可以出現(xiàn)氣急、發(fā)紺。30％患者出現(xiàn)皮膚損害（結(jié)節(jié)

10、性紅斑），15％患者眼部受累（眼痛、視力模糊、睫狀體充血），偶有肝脾腫大或關(guān)節(jié)受累。典型X線表現(xiàn)為肺門淋巴結(jié)腫大伴雙肺廣泛、對稱分布的結(jié)節(jié)狀或絮狀陰影，晚期并發(fā)肺纖維化。實驗室檢查細(xì)胞兔疫功能低下，體液免疫功能增強(qiáng)；血、尿鈣增加；血沉增快；堿性磷酸酶升高；血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）活性增加；kveim試驗陽性。結(jié)節(jié)處活檢可發(fā)現(xiàn)非干酪性上皮樣細(xì)胞肉芽腫形成。支氣管肺鵝洗（BAL）液中淋巴細(xì)胞增多（＞o.28）。肺功能檢查呈彌散功能障礙

11、和（或）限制性通氣功能障礙。（十三）原發(fā)性肺動脈高壓原發(fā)性肺動脈高壓是指由于肺小動脈增生性病變所致的閉塞性肺動脈高壓，其病因大多認(rèn)為是先天性或家族性，發(fā)生機(jī)制尚不清楚，有人認(rèn)為與自身免疫有關(guān)，也有人認(rèn)為與肺間質(zhì)病變累及肺小血管造成肺動脈血流阻力增高有關(guān)或是反復(fù)發(fā)生多發(fā)性肺小動脈栓塞的后果。本病以中年經(jīng)產(chǎn)婦居多，臨床四大特征是：慢性發(fā)紺、呼吸困難、紅細(xì)胞增多和右心衰竭?？┭蜁炟拾l(fā)作也偶有發(fā)生。本病的發(fā)紺主要與肺小動脈進(jìn)行性狹窄或阻塞，妨

12、礙血液進(jìn)人肺臟進(jìn)行氧合作用有關(guān)，有時當(dāng)肺動脈高壓引起的右房壓力增高迫使卵圓孔打開（或本來就有先天性房間隔缺損人則可出現(xiàn)極為明顯的中心性發(fā)紺。原發(fā)性肺動脈高壓癥的臨床診斷要點是：①進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難，晚期出現(xiàn)全身性發(fā)紺及右心功能不全，偶有暈厥或咯血；②肺動脈高壓與肺動脈擴(kuò)張：如P2亢進(jìn)分裂。胸骨左緣2、3肋間的收縮期雜音（血液進(jìn)人擴(kuò)張的肺動脈引起）或Grahamsteell雜音（肺動脈擴(kuò)張致肺動脈瓣相對性關(guān)閉不全引起的肺動脈瓣區(qū)舒

13、張期雜音人有時在三尖瓣區(qū)也可聽到收縮期吹風(fēng)樣雜音（右心室擴(kuò)張造成的三尖瓣相對性關(guān)閉不全）；③心電圖：有右心室肥厚表現(xiàn)；④X線檢查有右心增大及肺動脈高壓征，如右下肺動脈干橫徑≥15mm，或右下肺動脈干橫徑與氣管橫徑之比≥1.07，或經(jīng)動態(tài)觀察較原肺動脈于增寬2mm以上；⑤超聲心動圖：肺動脈干內(nèi)徑歹30mm，右肺動脈歹18mm；⑤漂浮導(dǎo)管檢查可了解肺動脈高壓程度（右室及肺動脈收縮壓≥4kPa且助曲線幅度增高，頂峰出現(xiàn)時間稍晚＊選擇性心血管造

14、影檢查可以證實有無心內(nèi)分流存在；①放射性核素肺掃描可以發(fā)現(xiàn)正常時肺尖血流少、肺底血流多的狀況發(fā)生改變，即肺血流重新分布現(xiàn)象。原發(fā)性肺動脈高壓與慢性阻塞性肺病(COPD）及先天性心臟病所致的繼發(fā)性肺動脈高壓癥的鑒別詳見表5—8—3。表5－8－3原發(fā)性與繼發(fā)性肺動脈高壓的鑒別（略）（十四）肺動靜脈廢肺動靜脈疫是肺動脈與肺靜脈之間發(fā)生異常溝通所形成的一種少見病，由于疲管壁常向外膨出呈動脈瘤樣，因此也稱為肺動靜脈瘤。本病多因胚胎期肺血管發(fā)育異常

15、所致（常同時伴有腦動靜脈疫及遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等血管異常人但也可在后天形成沙傷或感染所致人肺動靜脈瘦多為單發(fā)，以肺下葉多見，多數(shù)患者無明顯癥狀，偶爾在X線檢查時被發(fā)現(xiàn)，部分患者有易疲勞、氣短以及反復(fù)鼻。唇、口腔等處出血表現(xiàn)，也可伴有咯血、尿血、便血、腦出血等（與伴隨的其他血管異常破裂出血有關(guān)人由于肺動靜脈瘦患者部分肺動脈血未經(jīng)氣血交換便流人肺靜脈，形成病理性肺動靜脈分流，使動脈血氧分壓（PaO2）有不同程度下降，患者出現(xiàn)發(fā)紺，且