[學習]發(fā)作性嗜睡強食綜合征

1、發(fā)作性嗜睡強食綜合征,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,paroxysmal lethargic-limoseric syndrome,別名,Kleine-Leine綜合征；發(fā)作性嗜睡強食綜合癥；嗜睡-貪食綜合征；周期性嗜睡-病理性饑餓癥候群,類別,神經(jīng)內(nèi)科/睡眠障礙,ICD號,G47.8,概述,發(fā)作性嗜睡強食綜合征又稱Kleine-Leine綜合征(KLS)，是一種罕見的綜合征。1925年Kleine報道一組病例，病人均為青年男性，這些人

2、在發(fā)病時，除了吃飯和大小便時清醒外，其他時間都始終處于睡眠狀態(tài)。病人在睡眠時也能被喚醒，也可以自己起來解大小便，但是醒來以后，馬上就得吃飯，而且吃飯時，食量大得驚人，一天一個人少則吃2～3斤，多則5～6斤食物。問到為什么要吃這么多時，病人會不假思索地回答： “餓得難受。,概述,”如果不給東西吃，就大吵大鬧，甚至大罵不止。 1936年Levin發(fā)現(xiàn)了這些病人具有特殊的病理性饑餓，所以Levin又把此病稱之為周期性嗜睡-

3、病理性饑餓癥候群。1924年Gritchley和Hoffman也報告了2例，并把此病定名為Kleine-Levin綜合征，又稱嗜睡-貪食綜合征。我國近幾年也有此病的報告。,流行病學,嗜睡強食綜合征多發(fā)生于10～20歲的青少年男性，偶可見于青春期女性和中年人。男女比例約為4∶1。,病因,病因不清，一般認為系間腦病變，特別是丘腦下部病變所致。有人認為這是癔癥的一種惡型，而不是什么獨立的疾病；還有人認為，此病和感染有關(guān)，屬于輕度腦炎；有的人根

4、據(jù)病人腦電圖異常，則認為是一種癲癇。,發(fā)病機制,根據(jù)現(xiàn)代醫(yī)學對神經(jīng)生化、病理、生理的研究，目前認為嗜睡-貪食綜合征是大腦邊緣系統(tǒng)-下丘腦-腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)機能受到感染，外傷以及有先天性缺陷之后，產(chǎn)生了輕度的潛在性病變，致使病人到了青春期后，由于機體內(nèi)環(huán)境和內(nèi)分泌系統(tǒng)功能失調(diào)，而促發(fā)了本病的發(fā)生。,臨床表現(xiàn),以周期性、發(fā)作性嗜睡和食欲亢進為主要癥狀。嗜睡發(fā)作時可昏睡不醒，呼之能睜眼，但不能說話，對周圍事物漠不關(guān)心，易被激惹。期間常有食欲亢進，

5、可喚醒進食，進食后又睡，飲食量大增，并伴有體重的迅速增加(可達每天1～2kg)，可伴有或不伴有精神癥狀，發(fā)作持續(xù)1天～2周后恢復，間歇期無異常。但可反復發(fā)作，間隔2～4個月不等。部分患者可有內(nèi)分泌改變，或自主神經(jīng)功能紊亂等。 體格檢查無陽性體征，腦電圖可正常，也可表現(xiàn)為中度異常，基本節(jié)律變慢為8～9次/s的α節(jié)律，雙額區(qū)高幅θ波、單發(fā)γ波等。,臨床表現(xiàn),頭顱的CT、MRI掃描及腦脊液檢查均無異常。,并發(fā)癥,肥胖及由此引起的代

6、謝異常，可有內(nèi)分泌改變，或自主神經(jīng)功能紊亂等。,實驗室檢查,1.多次小睡潛伏期試驗(multiple sleep latency test，MSLT)。 2.多導睡眠圖(PSG)檢查。 3.EEG檢查。,其他輔助檢查,在詢問病史和重點神經(jīng)系統(tǒng)查體基礎(chǔ)上，其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括： 1.CT及MRI等檢查。 2.血常規(guī)、血電解質(zhì)、血糖、尿素氮。 3.心電圖、腹部B超、胸透、甲狀

7、腺功能檢查。,診斷,根據(jù)典型的、周期性發(fā)作的嗜睡和食欲亢進，不難診斷。應(yīng)注意與發(fā)作性睡病(narcolepsy)相鑒別，發(fā)作性睡病亦有發(fā)作性嗜睡，但無食欲亢進。且伴有猝倒、睡眠癱瘓、入睡幻覺等癥狀，MSLT顯示有病理性REM睡眠。,鑒別診斷,病人在發(fā)作期出現(xiàn)輕度腦電異常時，還需與癲癇、腦炎、腦腫瘤等鑒別。此外，在發(fā)作期也還需要與自發(fā)性低血糖，甲狀腺功能低下，發(fā)作性睡病，周期性精神病等相鑒別。,治療,由于病因不清，所以治療以對癥為主。

8、 有的學者主張用哌甲酯（哌醋甲脂），10～40mg/次，分2次口服，發(fā)作停止后，逐漸減量、停用；也有人報告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英鈉)、苯巴比妥(魯米那)、卡馬西平(卡巴咪嗪)、碳酸鋰、谷維素等治療本病。,預后,這種病多發(fā)生在青春期，青春期過后，發(fā)病有自限性傾向，多數(shù)病例隨年齡的增長而自愈，所以本病預后一般良好。,預防,應(yīng)避免從事高危險性的工作，如高空作業(yè)和駕駛等。不要單獨去危險場所和從事有危險的娛樂活動，如游泳、攀崖等。