炎性肌病達(dá)

1、IIM的臨床特征與鑒別診斷,,1,,1. PM/DM的臨床特點(diǎn),2. PM/DM的鑒別診斷,目錄,2,,IIM的分類(lèi)——臨床分類(lèi)（1）,多發(fā)性肌炎（PM）皮肌炎（DM）惡性腫瘤相關(guān)DM或PM兒童期DM或PM結(jié)締組織病伴發(fā)的肌炎,3,,IIM的分類(lèi)——臨床分類(lèi)（2）,肉芽腫性肌炎嗜酸性粒細(xì)胞性肌炎血管炎性肌炎局灶性肌炎巨噬細(xì)胞性肌筋膜炎,4,,,,1.發(fā)病年齡: 多見(jiàn)于成人，兒童PM較少見(jiàn)。2.發(fā)作類(lèi)型:常呈亞急性發(fā)作。

2、數(shù)周至數(shù)月的病史，急性發(fā)作或緩慢出現(xiàn)的肌病(數(shù)年)診斷PM應(yīng)慎重。3.近端肌無(wú)力:只有乏力和肌痛，即使有短暫的CK升高，但無(wú)肌無(wú)力表現(xiàn)－可能是PMR。4.血清肌酶: CK顯著升高；CK正常者少見(jiàn)。,多發(fā)性肌炎(PM),5,,皮肌炎(DM)的分型,6,,常見(jiàn)炎性肌病的皮疹,Gottron sign（60-80%）,Heliotrope rash(<50%),. Specific signs,V字征,披肩征,7,,常見(jiàn)炎性肌病

3、的皮疹,Less specific signs,(1) Photosensitivity(2) V neck sign (3) Shawl sign(4) Holster sigh(5) Scalp rash(6) Nailfold cap. changes,8,,常見(jiàn)炎性肌病的皮疹Other associated skin findings,(1) “Mechanic’s hands,(2) panniculitis,(3

4、) vasculitis,(4) vitiligo,(5) calcinosis,9,,（臨床）無(wú)肌病性皮肌炎的定義,ADM:典型的DM皮疹，活檢證實(shí)有DM典型的皮膚病理表現(xiàn)，無(wú)肌無(wú)力， 肌酶正常；(時(shí)間? 2年)。,ADM已被廣泛認(rèn)可；臨床上并不少見(jiàn)。ADM患者與DM患者一樣均易并發(fā)ILD和內(nèi)臟腫瘤。ADM死亡率高,10,,無(wú)皮炎的皮肌炎,短暫一過(guò)性皮疹或不確定性皮疹皮膚肌肉活檢證實(shí)有皮膚受累及典型的DM肌肉病理表現(xiàn)常易誤診

5、為PM,,11,,IIM的血清學(xué)分型,,抗合成酶抗體,SRP,Mi-2,Anti-MDA5,Anti-p140/155,Anti-SAE,,12,,,-抗合成酶綜合征新認(rèn)識(shí),IIM的血清學(xué)分型,,抗合成酶抗體,ZO,EJ,PL-1,KS,OJ,PL-12,YR,Jo-1,NJ,50-95% ILD (UIP, NSIP,OP)獨(dú)特的病理亞型?抗Jo-1陽(yáng)性患者不同于其他非 Jo-1合成酶抗體陽(yáng)性者 ? 抗Jo-1: 典

6、型肌病,易合并ILD 抗非Jo-1:ILD,常無(wú)或輕微肌病伴發(fā)腫瘤較少見(jiàn),13,,,-抗SRP相關(guān)的臨床綜合征,既往認(rèn)為抗SRP只見(jiàn)于PM患者，常在秋季發(fā)病，表現(xiàn)為嚴(yán)重肌炎，常伴有心臟受累，一般無(wú)ILD和關(guān)節(jié)炎，對(duì)激素及免疫抑制劑治療的反應(yīng)差，預(yù)后較差。,成人肌病中陽(yáng)性率約5%, PM和DM 均可見(jiàn)發(fā)病無(wú)明顯季節(jié)性;心臟受累不明顯;臨床表現(xiàn)呈異質(zhì)性,可出現(xiàn)ILD;預(yù)后及生存率與抗體陰性者無(wú)明顯不同,IIM的血清學(xué)分型

7、,-舒曉明,王國(guó)春.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2009,14,,IIM的鑒別診斷,一、常染色體顯性遺傳性肌病,診斷標(biāo)準(zhǔn)特異性自身抗體,1A（CN1A）,15,,IIM的鑒別診斷,二、藥物性肌病,秋水仙堿他丁類(lèi)降脂藥青霉胺羥基脲,16,,IIM的鑒別診斷,三、包涵體肌炎（IMB）,,肌肉活檢顯示自身反應(yīng)性炎癥反應(yīng)邊緣空泡淀粉樣蛋白沉積物 或泛素 (+)/SMI-31 (+) 包涵體電鏡下證實(shí)有雙股螺旋形絲狀物,17,,,,18,,,

8、,19,,IIM的鑒別診斷,三、包涵體肌炎（光鏡）,,,20,,IIM的鑒別診斷,三、包涵體肌炎(EM),,,,21,,IIM的鑒別診斷,四、內(nèi)分泌性肌病,,通常是由于體內(nèi)激素分泌異常引起：甲狀腺性肌?。卓骸⒓诇p）皮質(zhì)類(lèi)固醇性多發(fā)性肌病,22,,IIM的鑒別診斷,五、重癥肌無(wú)力,,AchRAb 敏感性73%,23,,IIM的鑒別診斷,六、肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）,,6月21日為“世界漸凍人日,“漸凍人”是一組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的俗